急性白血病血液病诊疗指南

急性白血病血液病诊疗指南
    急性白血病是一种造血干细胞发生急性克隆性恶变,恶性细胞失去分化、成熟的能力,阻滞较早阶段,迅速积聚,抑制正常骨髓造血,最终导致临床出现贫血、感染、 出血和肿瘤细胞浸润的疾病。
  【临床表现】   
    起病急缓不一,急者出现突然高热和/或出血。缓慢者仅有贫血或者出血趋势。
    1. 贫血  往往是首发症状,呈进行性发展,半数人就诊时已是重度贫血。
    2. 发热  半数人以发热为首发症状。可低热,也可高热,若有高热多提示有感染。
    3.出血
  【诊断要点】
    1. 起病急骤,有贫血、发热、出血或其他部位浸润的症状。
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    2. 体征中可见贫血、出血点、淤斑、肝、脾、淋巴结肿大、胸骨压痛等。
    3. 骨髓形态学为诊断中最主要的依据:
原始细胞>30%(参照2000年世界卫生组织标准,原始细胞>20%)。
急性非淋巴细胞白血病形态学分类(FAB)
M0  过氧化物酶阴性
M1  原始细胞>90%;过氧化物酶>3%
M2  原始细胞20—90%;单核细胞<20%
M3  早幼粒细胞为主
M4  原始细胞20~90%;单核细胞20--80%
M5  M5a 原始单核细胞>80%,
M5b 主要是幼单及成熟单核细胞
M6  红细胞系≥50%,原粒或原单细胞≥30%
M7  原始巨核细胞>20%
                急性淋巴细胞白血病(FAB)分类:
L1  原幼淋细胞>30%,原始细胞小而一致,核仁不清
L2  核仁较大而不规则
L3  细胞大而胞质高度嗜碱
双表型:同时具备淋巴和粒系表型
            世界卫生组织(WHO)2000年分型补充及诊断标准补充(MIC分型)
    1.分型我不喜欢有风的日子
    (1)AML伴染体异常:
    (2)AML伴多细胞系造血紊乱(有或没有MDS史的)
    (3)AML不在FAB中M0—M7范畴中的
    (4)AML/MDS;有明确的与或职业有关引起原因的相关病史
2.诊断:原始细胞占30%改为20%可诊断白血病
              全国白血病分型会议(1980年天津)标准
    M1    原始粒细胞≥90%,早幼粒细胞很少
    M 2   M2a:原粒细胞30%一90%,单核细胞<20%,早粒细胞以下阶段<10%。
        M2b:原早粒细胞明显增多,以异常的中性粒细胞为主,(带核仁、核浆发育不平衡)>30%。
    M3  急性早幼粒细胞白血病:异常早幼粒细胞>30%
          M3a:粗颗粒型
我所认识的蔡孑民先生          M3b:细颗粒型
M4    急性粒单核细胞白血病(四种):
          M4a  原始、早幼粒细胞为主,原、幼、成熟单核细胞≥20%
          M4b  原、幼单核细胞为主,原、早粒细胞>20%金雪松
          M4c  原始细胞具粒、单两系细胞形态特征>30%
          M4E0 除上述特点外,还有粗大而圆的嗜酸嗜碱颗粒占5—30%。
M5  急性单核细胞白血病:
          M5a (未分化型) 原始单核细胞≥80%
          M拓扑异构酶5b(部分分化型) 原始和幼稚单核细胞>30%,原单<80%。
M6  红白血病:
        骨髓中红细胞系>50%,有形态学异常,原粒细胞(或原幼单细胞)I+Ⅱ>30%;若外周血原粒或原单>5%,则骨髓中原粒或原、幼单细胞要>20%。
M7  急性巨核细胞白血病:
        外周血有原巨核(小巨核)细胞,骨髓中原巨≥30%,原巨核细胞有单抗或电镜证实,骨髓往往干抽,活检:原始和巨核细胞增多,网状纤维增加,骨髓细胞少。
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    WHO分类诊断AML的原始细胞下限从外周血或骨髓原始细胞占30%降低至20%。另外认为,当出现克隆性重复性细胞遗传学异常时,不管其原始细胞百分比的高低,即可诊断AML。遗传学异常表现为:t(8;21)(q22;q22),inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)。

本文发布于:2024-09-22 22:26:57,感谢您对本站的认可!

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