2016版WHO分类的非特定类型AML
原作者Daniel A. Arber, MD，
北京卫生防疫站
译者：浙江兰溪市人民医院 叶向军
译自Hematopathology, 2nd ed第836-840页
译者说明：本人所译章节的作者即2016版WHO“蓝皮书”中髓系肿瘤分类介绍与概要一章的作者，所以能够在WHO已经确定内容但仍没有印刷出来前引用新版WHO分类，而且对新版WHO髓系分类原则最具权威性。本译稿只作学术交流，与出版等利益无关。
该章作者即新版WHO的“髓系肿瘤分类介绍与概要”一章作者
不符合伴重现性遗传学异常AML、伴骨髓增生异常相关AML（AML-MRC）、相关髓系肿瘤或唐氏综合征相关髓系肿瘤定义的AML病例即考虑为非特定类型AML（AML，NOS）。2016年WHO分类中有若干AML，NOS亚型，其中大部分缺乏能使其归类为特定疾病类型的细胞遗传学或临床特征，这些AML，NOS亚型被认为是形态学亚型。因为这些形态学亚型缺乏临床或生物学意义，AML，NOS的形态学再分类不是必需的（is not essential）。例外的是红白血病和急性全髓增殖症伴骨髓纤维化，它们由不同的标准定义。大多数AML，NOS的形态学亚型是用之前的FAB标准定义的，除了骨髓原始细胞计数20％足以诊断急性白血病（FAB分类需30％）。（译者注：由此可推ALL的20％标准是恰当的）因为流式细胞免疫分型是现代实践的常规作法，AML，NOS再分亚型不要求细胞化学检查，尽管它们可能在某些病例中可能提供有用的信息。 AML，NOS亚型的临床和遗传学特征的资料很少。因为不同类型的FAB病例中有许多现在已经归入其他独立的AML病种，以前FAB亚型的流行病学和临床相关性的研究现在没用了。AML，NOS作为一个体，代表约40％的成人AML，较AML-MRC发病更年轻，并且
预后中等。这一类别包括许多正常核型的AML病例，突变分析可能是本组最有预后价值的预测指标。伴NPM1或CEBPA双等位基因突变病例，应属于伴NPM1www.902007突变AML或伴CEBPA双等位基因突变AML病种，而不是AML，NOS。虽然AML，NOS病例形态学再分型不是必需的（is not necessary），在这些病例中基因突变套组可能协助预测疾病预后。
微分化型AML
AML伴最少的分化，缺乏能确定为髓系的细胞学和细胞化学证据的原始细胞≥20%，但免疫表型表明为髓系。原始细胞缺乏颗粒或Auer小体，并可与原始淋巴细胞相混淆。原始细胞髓过氧化物酶或苏丹黑B（<><>RUNX1（AML1）突变和ETV6突变或缺失，现在新发的RUNX1突变病例应归入AML伴 RUNX1突变这一临时WHO病种。
不伴成熟型AML
不伴成熟型AML的定义是骨髓细胞化学法过氧化物酶或苏丹黑B阳性且非特异性酯酶阴性（<><>免疫表型特征。
伴成熟型AML
伴成熟型AML可能是AML，NOS中最常见的形态学类型。细胞化学特征显示与不伴成熟型AML相同，骨髓原始细胞≥20%；但不同的是早幼粒及以后阶段细胞>10％NEC。原始细胞含有胞质颗粒或Auer小体更常见，但没有表现出特定的细胞遗传学异常或免疫表型特征。
急性粒单细胞白血病
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在急性粒单细胞白血病（AMML）中，原始粒细胞+原单核细胞+幼单核细胞≥20%，20%-79%ANC为单核系，通常由非特异性酯酶染阳性来证明；不过，形态学能识别出为明显单核细胞系列时，没有必要靠细胞化学检查来诊断。外周血可出现许多单核细胞并可酷似MDS / MPN，尤其是慢性粒单细胞白血病。骨髓中可见不同比例的粒细胞和单核细胞分化。AMML与伴成熟型AML区别的主要标准是伴单核细胞特征的肿瘤细胞比例，总共须≥20％。AMML的免疫表型一般反应白血病细胞的双重分化模式，一些表达相当典型的髓系抗原而其他表达更多的单核细胞抗原，包括CD14和CD64。 骨髓中幼单核细胞与异常单核细胞的仔细识别对于区分急性粒单细胞白血病与慢性粒单细胞白血病至关重要。幼单核细胞仍保留细致的染质，不清楚的核仁，核轻微折叠，反应出它们的幼稚性质。相比之下，慢性粒单细胞白血病的不成熟样表现的异常单核细胞染
质更聚集且核轮廓一般比较折叠或旋绕。在新诊断时，外周血涂片可能无法区别慢性粒单细胞白血病和急性粒单细胞白血病。要诊断，与骨髓检查结果关联必不可少，因为AMML的不成熟细胞在骨髓中更容易识别。无可靠区别的免疫表型，因为幼单核细胞通常缺乏CD34。
急性原始单核细胞和单核细胞白血病
科索沃急性原始单核细胞和单核细胞白血病骨髓中原始细胞+幼单核细胞≥20%，且形态学、细胞化学或免疫表型检查有单核特征的细胞≥80%ANC（图46-15）。可以通过单核细胞的成熟性进一步细分：原始单核细胞占单核系细胞≥80％时认为是急性原始单核细胞白血病，细胞显示单核细胞性成熟且原始单核细胞<>
图46-15 急性单核细胞白血病。
图46-15 急性单核细胞白血病。原始细胞可有圆形或更为单核细胞样折叠的胞核和胞质空泡。图46-14中的白血病也有单核细胞特征，但先前史使其不属于AML，NOS。
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急性原始单核细胞和单核细胞白血病免疫表型的特征是表达单核细胞分化抗原，但表达的模式不定。两种亚型都经常缺乏CD34，但可表达CD117。通常表达HLA-DR，CD13和强CD33，伴CD15和CD65。通常情况下，至少存在2个单核细胞分化标记，包括CD14，CD4，CD11b，CD11c，CD64，CD68，CD36，溶菌酶和CD163。异常表达CD7和CD56也不罕见。急性单核细胞白血病髓过氧化物酶可能弱阳性。免疫组化可显示为CD68和溶菌酶阳性，但这些都是相对非特异性的。CD163似乎是单核细胞系较为特异性的标记物，但可能不太敏感。
原始单核细胞和单核细胞白血病与脏器肿大，淋巴结肿大，以及其他组织浸润的高发病率有关。在许多病例中，白血病结果的第一个临床表现是由髓外组织浸润引起的。尽管这些临床特征看似独特，但急性原始单核细胞或单核细胞白血病的诊断并无预后意义。
急性红白血病
急性红白血病主要由红系细胞组成，现在的定义不包括原粒细胞的增加。历史上认可的红白血病有2种亚型，并包括在2008年WHO分类中，但在2016年分类中只含1种，即纯红系白血病，见表46-14。载荷谱
表46-14 急性红白血病的重要特征
过去定义的红/粒系型急性红白血病，即骨髓红系前体细胞（有核红细胞）≥50％，原始粒细胞≥20％（非红系细胞），已被剔除。（图46-16）。大多数符合这些标准的患者有全血细胞减少和血液中出现有核红细胞。骨髓中以幼红细胞为主。有突出的红系增生，以及包括类巨幼变和核碎裂等核发育异常的红系病态造血特征。幼红细胞可含过碘酸-希夫反应阳性的胞质空泡。常显示全髓增殖伴显著的巨核细胞和血小板异常。当2系或多系细胞>50％以上呈病态造血，而且髓系原始细胞≥20％骨髓有核细胞的病例应该根据多系病态造血分类为AML-MRC。骨髓和血液中原始细胞比例<>
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