髋臼角（SHARP角）：双侧泪点下缘连线和泪点下缘与髋臼外上缘联结线夹角。 2岁儿童48°，4岁为42°，15岁以上应小于40°； 若髋臼角大于正常值，提示髋臼发育不良。 CE角（ CENTER-EDGE ANGLE）：股骨头中心垂线和中心与髋臼外上缘连线夹角。 成人25°以上正常，20°以下提示先天性髋臼发育不良。 |
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∙专家发言
成人发育性髋关节发育不良与髋关节脱位是婴幼儿及儿童期的相同疾病的延续。髋关节发育不良和髋关节脱位有共同的致病因素，也分享相似的伴随畸形，其区别在于股骨头与髋臼之间的对应关系，即前者股骨头仍有不同程度的髋臼覆盖，而后者股骨头则完全从髋臼内脱出。发育性髋关节发育不良和髋关节脱位在我国是髋关节最常见的病变之一，据北京积水潭医院矫形骨科1227 例1556 髋非创伤性初次人工全髋置换术患者的病因分析发现，因髋关节发育不良或髋脱位，髋关节严重疼痛与骨关节炎晚期而行髋关节置换的患者共有352 例 415 髋，占总数的29 %，数量位居第二，仅次于股骨头坏死的病因。其中男性67 例，女性285 例，男：女= 1：4。髋关节完全脱位者25 例31 髋，髋关节发育不良伴不同程度半脱位者327 例385 髋。双侧置换者64 例，平均手术年龄54 岁（17 - 86 岁）。
病因学
成人发育性髋关节发育不良和髋脱位是由于婴幼儿期的相关病变迁延直成年而来，前者可以因为髋关节发育畸形较轻，无临床症状而在婴幼儿期被忽略，成年后拍片时偶然发现或出现髋关节骨关节炎表现而被发现，或因为婴幼儿期髋关节脱位的效果不理想而残留的髋关节畸形。而后者在幼儿期即发生步态异常，不易被家长忽略，但是由于各种原因治
疗不及时、效果不佳或未曾而拖延至成年。本病的病因学在儿童期发育性髋关节发育不良一章中已有详细描述，这里不予赘述。
病理解剖特点
髋关节发育不良的病人髋臼关节面表现为不同程度的狭窄和倾斜，随着畸形和半脱位严重程度的增加，关节面对股骨头的覆盖越来越小，关节面倾斜度也随之增大，髋臼变浅，对股骨头的包容越来越差。髋关节中心逐渐外移和上移。大部分病人髋臼前倾角明显增大，约1/6 病人会出现臼顶的后倾。
因脑瘫引发的髋发育不良髋臼后倾的几率更大。当股骨头完全脱位后原真臼发育迟缓，甚至失去髋臼的形态，外观极小，呈三角形臼窝，前壁极薄，臼内被增厚的关节囊和纤维组织充填。股骨头外观可以正常，或出现不同程度的扁平、小头、大头或方头畸形。股骨颈干角增大，呈髋外翻畸形；股骨前倾角增大，大粗隆的位置移向后方。股骨头和髋臼形态的异常造成了两者之间的吻合度的改变，关节面吻合度不佳是引发髋关节迅速退变的主要原因。完全脱位的股骨近端髓腔狭窄，形态异常，因此在准备人工关节置换时假体的选择应特别慎重。
髋关节发育不良病人的关节盂唇较正常人明显肥厚。半脱位的状态下肥厚的关节盂唇常常嵌入关节面，或因严重磨损导致盂唇的撕裂和退化，引发髋关节交锁症状。关节盂唇的异常和髋臼后倾还能够导致髋关节撞击综合征，进一步加重关节的退化和增生。髋臼负重面的狭窄和头臼吻合程度的异常使关节负重面的应力显著增大，继而引发关节的退行性变，导致软骨面磨损，股骨头和髋臼负重区的骨硬化和囊性变，关节周围骨赘形成。髋臼内壁的帘状骨赘形成是本病的特点之一。
当股骨头完全脱位时髋关节周围的软组织亦随之发生了结构性改变。关节囊明显增厚并随股骨头脱位走行而延长；股骨前倾角的极度增大导致的大粗隆后位转移，使臀中肌的附丽点不但因脱位而上移，同时因大粗隆的后位而转向髋关节的后方；臀大肌，髂腰肌的附丽点上移，髋关节生物力学环境明显改变；髋关节周围血管神经相对短缩，因此，高度脱位的人工关节置换术在假体复位时，应特别注意股神经和坐骨神经的张力，超过3-4cm 的下肢延长应采取股骨短缩措施，并考虑恢复髋关节周围肌肉，特别是臀中肌的走形方向，以重建髋关节的生物学环境。
临床表现
成人髋关节发育不良多见于女性。有些患者毫无症状，只在拍X 线片时偶然发现。大多数患者在20-40 岁之间出现临床症状，双侧病变明显多于单侧。早期的症状表现为髋关节活动时的隐痛和酸胀不适感，长时间的行走会加重疼痛症状，例如长时间的购物后大腿根部或臀部深方酸胀，发困，经过一夜的休息次日症状会完全消失。这种症状常常持续较长时间才会让患者发现关节的异常而就诊。随着时间的推移症状逐渐加重，最终经休息后疼痛仍然不能缓解。此外，还容易出现髋关节疲劳感和外展肌无力以及大粗隆处的疼痛等。少数患者以髋关节突然出现的“闪痛”为首发症状，这种关节交锁的症状与膝关节的半月板病变相似。随着症状的逐渐进展，有些病人会出现不同程度的跛行。髋关节
发育不良的临床表现与半脱位的程度和髋关节骨关节炎的程度明显相关。
髋关节完全性脱位的临床表现与脱位的股骨头和髂骨之间是否存在假关节密切相关。如果双侧股骨头不与髂骨构成假关节，股骨头顶在髂骨外的肌肉和软组织中，这种状态下病人的髋关节非常不稳定，臀中肌无力，跛行严重，双侧脱位呈现典型的“鸭步”步态，单侧脱位表现为患侧的短肢和臀肌步态，躯干向患侧大幅晃动；该类型的病人终生不出现髋关节的退行性变，因而不会出现严重的髋部疼痛。如果脱位的股骨头与髂骨构成假关节，这种假
关节能够部分加强股骨头的稳定性，跛行的原因主要为臀中肌无力，跛行步态的晃动程度较无假关节形成的病人稍轻，而假关节的退行性变将导致髋关节的严重疼痛，活动障碍和关节的固定畸形。（图1：无假关节形成的高度脱位，图2，有假关节形成的高度脱位）
图 1 无假关节形成的高度脱位
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