ALS
李匡如
二〇一六年六月二十八日
肌萎缩侧索硬化症参考资料
第一部分、肌萎缩侧索硬化症概述
肌萎缩侧索硬化症
（Amyotrophic Lateral Sclerosis缩写ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，又称ALS病
、渐冻人症
。英国人也叫“运动神经细胞
病”，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷氏（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。肌肉萎缩性侧索硬化症是运动神经元病
的一种，是累及上运动神经元
（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元
（颅神经
核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。 临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪，常在病后3-5年内死亡，史蒂芬·霍金就是得的这种病。发病年龄（成人型）20-80岁，平均57岁，男患者倍于女性。
西医学名 | 安徽省化工研究院肌肉萎缩性侧索硬化症 |
别称 | AlS病、运动神经细胞病 |
中医学名 | 渐冻人症 | 明光市教育局
所属科室 | 内科 |
| |
一、疾病病因
ALS病通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。
索拉非尼
归纳可能有关的因素有以下各种可能：
1、遗传因素：此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。
2、毒性物质：比如铅(Pb)、锰(Mn)等重金属中毒；过多激活性胺基酸(excitotoxicaminoacids)及自由基(freeradicals)的刺激造成运动神经元的死亡。
3、自体免疫：由不明的因子激活的人体的免疫反应上海校讯通去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。
4、病毒的侵犯：有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。
5、神经营养或生长激素的缺乏：目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。
二、临床表现
肌萎缩性侧索硬化症检查图
1、病史及症状
（1）40岁以上的中老年多发，男女之比约3：2，缓慢起病，进行性发展。
（2）以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
（3）球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。
（4）多无感觉障碍。
2、体检发现
颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。
3fgf、并发病症
可出现锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存，四肢腱反射亢进并出现病理反射。有时上肢腱反射减弱或消失，而下肢反射亢进，出现痉挛。括约肌与性功能障碍不常见，多无客观的感觉障碍。
三、母语迁移疾病检查
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