第一篇：室间隔缺损的心电图特点
室间隔缺损的心电图特点主要包括以下几个方面： 1.小型室间隔缺损心电图可表现为正常。边界元法
2.中型室间隔缺损心电图表现为左室肥大，亦可出现左房肥大。
3.大型室间隔缺损心电图表现为双室肥大，在心前区导联的中部有电压较高的双向QRS波（大于4.5mV），在2岁以内大约有半数心电图是双室增大。可伴有左房增大，表现为P波有切迹，V1上P波双向。
【关键词】心内膜弹力纤维增生症；猝死；法医病理学；
医疗纠纷
【中图分类号】d919．
4【文献标识码】b
【文章编号】1007—9297(2007)02—0s23-0
2心内膜弹力纤维增生症(endoeardial fibroelas．
tosis，efe)是一种少见的心内膜心肌病，是婴幼儿心
脏猝死的常见原因。临床上常突然发病，多因心力衰
竭死亡。由于本病表现缺乏特异性，易与肺炎、心肌
炎等混淆，临床诊断比较困难，尤其当合并其他先天
性心脏病时，其表现可相互影响或被掩盖，误诊率较
高。因此，常因临床上诊断不明而引起医疗纠纷。而
有关efe合并心脏畸形者引起的医疗纠纷，国内报
动脉mv道更少，现报道i例。
赖兹
案例
患儿，男，2岁8个月。2006年4月19日因咳
嗽、发热到某村卫生所就诊，给予对症处理后症状有
所好转。4月22日傍晚，患儿出现精神萎靡、食欲不
振、呕吐等症状，未处理。4月23日早晨8时患儿再
次出现呕吐，且较频繁，呈非喷射性，为胃内容物，随
即再次前往卫生所就诊。检查：体温36．5℃，精神较
差，乏力，腹稍胀。考虑为“胃肠功能紊乱或胃肠型感
冒”，给予中、西药对症处理。9时许患儿服一包西药
后精神好转，能自行玩耍，等再次服中药汤剂时，患
儿哭闹严重，服药过程中即出现剧烈抽搐，两眼上
翻，极度恐慌状，突然死亡。
尸体检验：低温保存2天后解剖。尸长92 am，发育正常，营养一般。心脏呈球形，紫红，心尖钝
圆，大小9．0 am x 7．5 am x 5．8 am，约为／bjl~拳头
3倍，外膜面光滑。左、右心室腔及大血管内有较多凝
血块，卵圆孔、动脉导管均已闭合，室间隔膜部见一
缺损区，直径1 am，边缘光滑整齐，左右心室腔相
通。心内膜面光滑，灰白，质地较硬，三尖瓣增厚，瓣膜闭锁缘可见质硬颗粒状结节。二尖瓣增厚，瓣膜
闭锁缘挛缩，腱索变短，左心室乳头肌较右心室乳头
肌纤细，主动脉瓣、肺动脉瓣亦增厚。各瓣膜周径为：
二尖瓣6 cm，三尖瓣6．5 am，肺动脉瓣5 am，主动脉
瓣4 am。左心室壁厚0．7 am，右心室壁厚0．7 am。双
icon肺表面光滑，暗红，有握雪感，切面挤压有红泡
沫状液体溢出。大脑表面血管扩张淤血，切面未见明
显异常。肝脏、肾脏淤血表现。
病理组织学检验：左右心室内膜明显增厚，主要
为弹力纤维、胶原纤维增生，以弹力纤维增生明显，呈波浪状与表面平行，增厚的心内膜与肌层分界清
楚，心内膜、心肌层及心外膜未见炎细胞浸润。左右
心房内膜，二尖瓣、三尖瓣、乳头肌内膜亦增厚。vg
及weigert染(+)。脑干水肿。急性肺淤血、水肿。
肝脏、肾脏淤血。
病理诊断：(1)先天性心脏病(室间隔缺损)；(2)
心内膜弹力纤维增生症；(3)脑水肿；(4)急性肺淤
血、肺水肿。
讨论
一、心内膜弹力纤维增生症的病因
心内膜弹力纤维增生症(efe)属心肌病的一
种，病死率较高，多发生于婴幼儿，70％～80％的病例fromthenon
在i岁以下，儿童少见，成人罕见。ill efe病因尚未
完全明确，可能与下列因素有关：(1)感染；(2)遗传；
(3)心肌缺血、缺氧；(4)机械或血流动力学的改变可
引起心室壁压力增加，使心内膜承受压力增加，刺激
内膜增厚：(5)心脏淋巴循环障碍。[21心内膜弹力纤
维增生症可单独发生。也可与其他先天性心脏病并
存，如房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉狭窄等。钟家
蓉等[3]报道3166例先天性心脏病患者中有21例
(0．66％)并发efe。认为先天性心脏病是引起efe的原因之一。王惠玲嗍认为先天性心血管畸形与心
内膜弹力纤维增生症之间有因果关系，且可能为同
一病因引起(病毒感染所引起的炎症)，如果病毒感
染跨越时间较长则可形成并发先天性心血管畸形的[作者简介]郭娟宁(1978一)，女，陕西宝鸡人，助教，在读硕士，现从事法医学教学和检案工作；e—maihgjn@xxmc．edu．cn
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$24 ·
心内膜弹力纤维增生症。本例经调查无家族遗传病
史。因此认为小儿心内膜弹力纤维的增生与其先天
性心血管畸形(室间隔缺损)有关。
二、心内膜弹力纤维增生症的病理
efe的病理改变【1】主要表现为心脏体积增大。
呈球形，重量增加，心壁增厚，心腔扩大。各心腔的心
内膜呈广泛和弥漫性增厚．呈乳白或灰白光亮
而平滑。通常多限于左心室或以左心室为最明显。其
次则为左心房、右心室或右心房，另外乳头肌、腱索
及邻近瓣膜有时也可受累及。光镜下最显著的特点
是心内膜胶原纤维及弹力纤维增生变厚。增生的纤
威县仲夷小学维多与表面平行排列，尤以婴儿型最明显(可达正常
时的15～
3o倍)，部分病例增生的弹力纤维和胶原纤
维可伸人心肌之间。本例尸解发现心脏体积增大呈
球形，心内膜质地较硬，各瓣膜增厚变形，室间隔缺
损。组织病理学检查可见心内膜主要以弹力纤维增
生明显，呈波浪状与表面平行，增厚的心内膜与肌层
分界清楚。未见炎细胞浸润。vg及weigert染
(+)，因此确诊为心内膜弹力纤维增生症合并室间隔
缺损。患儿因室间隔缺损，在心室水平发生分流，同
时心内膜弹力纤维、胶原纤维增生，使心室壁僵硬度
增加，限制了心肌的收缩和舒张功能，导致心脏负荷
加重，结合患儿生前表现(咳嗽、发热、拒食、频繁呕
吐、哭闹严重)，作者认为患儿系在efe和室间隔缺
损基础上并发急性心力衰竭死亡。
三、本例漏诊心内膜弹力纤维增生症的原因分析
efe的主要表现有：呼吸加快并呼吸困难。发
绀；心率加快，节律不齐，心界扩大，有或无心脏杂
音，面部及下肢水肿；嗜睡、肌张力低；呕吐、腹泻及
哺乳困难；发育迟缓，体重增加缓慢。由于本病表现
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