抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎等ANCA相关性血管炎诊断标准、复发和感染、进展、共识不同总结
诊断标准
鸟的天堂课堂实录抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎（AAV）是一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少见免疫复合物沉积。主要包括肉芽肿性血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）。 表1：2022年ACR/EULAR关于GPA分类标准
确诊为小或中血管炎，并且排除其他诊断：
代数几何以上得分≥5分者可以分类诊断为GPA，敏感性92％，特异性94％
表2：2022年ACR/EULAR关于EGPA分类标准
确诊为小或中血管炎，并且排除其他诊断：
以上得分≥6分的患者可以分类诊断为EGPA，敏感性85％，特异性99％电力宽带
表3：2022年ACR/EULAR关于MPA分类标准
确诊为小或中血管炎，并且排除其他诊断
以上得分≥5分的患者可以分类诊断为MPA，该标准敏感性91%、特异性94%。
AAV复发和感染
小血管炎
ANCA检测对诊断及分类、病理活检的重要性（如肾或肺组织活检），血管炎的病情评估包括疾病活动度、严重程度、损伤，并结合分期来判断病情是否严重。
此外，AAV最大的临床特点是极易复发，约25%~33%的患者会出现复发，平均复发时间为24个月。复发时临床表现各不相同，以皮肤和关节表现最多见，而肺、肾表现较少，也可出现以往末受累器官受累。另外免疫抑制使用不足会导致AAV复发，而免疫抑制过度则会发生感染。随着长期应用糖皮质激素和细胞毒药物或免疫抑制剂，临床医生还需要密切重视其副作用尤其是感染。
AAV进展
AAV的分为诱导缓解与维持缓解阶段，戴冽教授指出在诱导缓解期间应尽快使疾病达到缓解，以防止造成器官的不可逆损害。维持阶段的是使疾病持续处于缓解状态，减少疾病复发。 1、诱导缓解的药物是糖皮质激素联合免疫抑制剂。糖皮质激素是AAV诱导缓解的一线药物。最常用于诱导缓解的免疫制剂为环磷酰胺（CTX）、以B细胞为靶向的单克隆抗体利妥昔单抗。
其中CTXAAV具体注意事项如下：
● 静脉输液：环磷酰胺15mg/kg，每2周1次，3次后改为每3周1次；
● 口服：环磷酰胺2mg/kg/d，最大剂量为200 mg/d。
2、鼓励预防性应用复方新诺明（隔日960mg或每日480mg）预防卡氏肺囊虫病，有禁忌证或副作用者用喷他脒。
3、CTX用量据eGFR调整。
4、此外，关于利妥昔单抗AAV，2022年EULAR指南推荐对于新发或复发的GPA、MPA患者，如疾病危及器官或生命，其诱导缓解建议使用糖皮质激素联用利妥昔单抗或环磷酰胺（1a/A）。复发性疾病首选利妥昔单抗（2b/B）。
不同
在AAV领域重要指南、共识进展方面，重要指南、共识对比、梳理如下：
1、难治性AAV患者
①2021年ACR指南——难治性GPA/MPA患者
● 诱导无效者，条件推荐在目前的基础上加IVIG；
● 用利妥昔单抗或环磷酰胺诱导缓解无效者，条件推荐转换为另一种药优于两药联用。
麦麦提依明 努尔麦麦提 ②2022年EULAR指南
对于诱导缓解无效的难治性GPA/MPA患者，建议彻底重新评估疾病状态和共病，并考虑额外或不同的选择。管理这部分患者应与专家中心密切合作，或转诊至专家中心开展进一步评估和作为潜在的临床试验者（5/D）。
《肉蒲团之极乐宝鉴》
2、复发性AAV患者
①2021年ACR指南——复发的严重GPA、MPA患者
● 若未用RTX维持缓解，条件推荐用RTX优于CTX重新诱导缓解；
● 若已经用RTX维持缓解，条件推荐将RTX换为CTX优于继续RTX诱导缓解。
②2022年EULAR指南——复发的GPA、MPA患者
● 对于新发或复发的GPA、MPA患者，如疾病危及器官或生命，其诱导缓解建议使用糖皮质激素联用利妥昔单抗或环磷酰胺（1a/A）。复发性疾病首选利妥昔单抗（ 2b/B）；
● 对于新发GPA/MPA患者，在诱导缓解之后，建议进行24-48个月的维持缓解（1a/B）。而复发或复发风险较高的患者维持时间应更长，当然在此期间需要平衡患者偏好和持续免疫抑制的风险（4/D）。
3、AAV的生物标志物
①2021年ACR指南
● 对GPA/MPA患者，条件反对仅仅根据ANCA滴度调整免疫抑制；
● RTX诱导缓解后的GPA/MPA患者，条件推荐按计划再次给药，优于根据ANCA滴度或CD19＋细胞计数指导。
②2022年EULAR指南
● 在AAV患者的中，建议进行结构化的临床评估，而不是仅进行ANCA和／或CD19＋B细胞检测，或可支持调整的决策（1b/B）；
● 对于接受利妥昔单抗的AAV患者，建议在每疗程前测量血清免疫球蛋白浓度，以检测继发性免疫缺陷 （1b/B）。
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