贝赫切特综合征 病情说明指导书
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一、贝赫切特综合征概述
贝赫切特综合征（Behcet syndrome）也称贝赫切特病、白塞病、口-眼-生殖器三联征、丝绸之路病，是一种慢性全身性血管炎症性疾病。病变病因不明，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。 英文名称：Behcet syndrome
其它名称：贝赫切特病、白塞病、口-眼-生殖器三联征、丝绸之路病
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ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：血液系统疾病
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能跟遗传有关
发病部位：其他
常见症状：口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害
主要病因：病因不明，可能与感染、免疫、遗传、环境因素等因素有关。
检查项目：血常规、脑脊液检查、MRI 检查、胸部 X 线、高分辨率 CT、针刺反应 重要提醒：本病严重时可导致失明、偏瘫，甚至死亡，发病后应及时，控制病情发展。
临床分类：暂无资料。
二、贝赫切特综合征的发病特点
传染性 | 无传染性。 |
传染源 | 暂无资料。 |
发病率 | 暂无资料。 |
好发地区 | 本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高。 |
好发季节 | 暂无资料。 |
传播途径 | 暂无资料。 |
发病率 | 暂无资料。 |
发病趋势 | 暂无资料。 |
好发人 | 好发年龄为16-40岁，男性发病略高于女性。 |
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三、贝赫切特综合征的病因
病因总述：尚不清楚，可能与感染、免疫、遗传、环境因素等密切相关。环境中的致病因子在具有遗传易感性的人中激发自身免疫反应是该病的重要机制。
基本病因：
1、感染因素早先报告认为本病可能与慢病毒、单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、微小病毒 B
1
9、巨细胞病毒、EB 病毒、水痘-带状疱疹病毒及链球菌、酵母菌、分歧杆菌、伯氏疏螺旋体、幽门螺杆菌、大肠埃希菌、金黄葡萄球菌、发酵支原体等感染有关。我国一组病例发现患者 T-spot 阳性率达到25.4%，明显高于健康对照组，并与黏膜溃疡严重程度相关，个别为活动性结核，从而说明潜伏结核感染本病黏膜溃疡中发挥重要的致病作用。
2、遗传因素本病有家族聚集现象，但在世界各地存在区域差别。与日本、中国和欧洲相比，家族性发病更多见于朝鲜、以列、土耳其和阿拉伯国家。主要组织相容性复合体（
MHC）等位基因 HLA-B51与本病发生密切相关，其阳性率在亚洲高达61%～88%，尤其与眼部损害相关。
3、环境因素日本西山茂夫（1978）报道，患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠肌神经及眼房水、血清和中性粒细胞内多种元素如有机氯、有机磷和铜离子含量较高，认为可能与使用农药和含铜的杀虫剂等相关。我国曾报告（1983年）48例本病，采用极谱分析技术测定其血清铜和铜元素的检测量均明显高于正常人，且与病情活动有显著相关性。
危险因素：暂无资料。
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诱发因素：暂无资料。
四、贝赫切特综合征的症状
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症状总述：尚不清楚，可能与感染、免疫、遗传、环境因素等密切相关。环境中的致病因子在具有遗传易感性的人中激发自身免疫反应是该病的重要机制。
典型症状：
1、口腔溃疡（1）几乎100%患者均有复发性、痛性口腔溃疡（阿弗他溃疡），多数患者为首发症状。（2）溃疡可以发生在口腔的任何部位，好发于舌、颊黏膜、牙龈及腭等处。可为单发，也可成批出现。（3）溃疡为圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，大约1～2周后自行消退而不留瘢痕，但亦有持续数周并遗留瘢痕者。（4）复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。 赖特建筑2、生殖器溃疡约75%患者出现生殖器溃疡，受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。病变与口腔溃疡基本相似，但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧，愈合慢。有患者可因溃疡深而致大出血。
3、眼炎约50%患者有眼炎，双眼各组织均可累及。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼痛、畏光流泪、异物感、头痛等，致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。最常见的眼部病变为素膜炎，可伴有或不伴有前房积脓，后葡萄膜炎和视网膜炎可影响视力。
4、皮肤病变皮损发生率高，可达80%-98%，表现多种多样，有结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同表现，同一患者可有一种以上的皮损。特别
有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤（针刺）后的炎症反应。（1）结节性红斑样皮损：好发于下肢（尤以小腿），皮损为多个蚕豆至胡桃大小的皮下结节，呈淡红、暗红或紫，自觉疼痛和压痛，一般1个月左右消失，但新皮损可不断出现，极少破溃。（2）毛囊炎样皮损：见于头面、胸背、下肢、阴部等处，皮损为丘脓疱疹，周围红晕较宽，皮损多少不可反复出现。
5、神经系统损害（1）可有多部位受累，5%～50%发病，少数（5%）可为首发症状。（2）中枢神经系统受累较多见，可有头痛、Horner 综合征、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等。（3）周围神经受累较少，表现为四肢麻木无力、周围型感觉障碍等。（4）神经系统损害患者多数预后不佳，脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。
6、消化道损害又称肠白塞病，发病率为10%～50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。
7、血管损害（1）本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%～20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。（2）静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右
患者发生表浅或深部的血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成狭窄与栓塞。（3）动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤。
8、肺部损害肺部损害发生率较低，但大多病情严重。肺动脉瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗死；肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。
9、其他（1）半数左右的患者有关节症状，表现为局限性、非对称性关节炎。人类白细胞抗原（HLA）-B27阳性患者可有骶骼关节受累，出现与强直性脊柱炎相似表现。（2）心脏受累不多。可出现主动脉瓣关闭不全、二尖瓣狭窄和关闭不全，亦可出现房室传导阻滞、心肌梗死和心包积液。（3）肾脏受累者罕见，若受累可出现血尿、蛋白尿、高血压。膀胱镜检查可见到膀胱黏膜多发性溃疡。（4）附睾炎见于约4.5%的病人。可累及双侧或单侧，表现为附睾肿大、疼痛和压痛。（5）妊娠可使多数患者病情加重，可有胎儿宫内发育迟缓，产后病情大多加重。
伴随症状：本病可累及多个系统与部位，详细症状见上诉典型症状。
病情发展：暂无资料。
并发症：本病可累及多个系统与部位，详细症状见上诉典型症状。
五、贝赫切特综合征的检查
预计检查：医生首先会进行相关的体格检查，之后会要求检查血常规、X 线等；为明确诊断及了解病情，还可能需要进行脑脊液检查、MRI、胃肠钡剂造影、针刺反应等检查。
体格检查：医生会通过视诊检查患者皮肤、口腔粘膜、生殖器黏膜等部位的损害情况，通过听诊检查是否有心音、呼吸音的异常。
实验室检查：
1、血常规血液相关检查可有红细胞沉降率增快、C 反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性。HLA-BS 阳性率较高，与眼、消化道病变相关。
2、脑脊液检查常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。
影像学检查：
1、胸部 X 线可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，肺梗死时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。
2、核磁共振（MRI）检查可有脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号表现。
3、其他（1）高分辨率 CT 或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。（2）胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩多普勒有助诊断病变部位及范围。
病理检查：暂无资料。
其他检查：针刺反应：进行生理盐水皮内注射、无菌针头皮内刺入等，在受刺部位于24小时～48小时左右出现毛囊炎样皮损或脓疱为阳性表现。阳性率约60%-78%，有诊断价值。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
六、贝赫切特综合征粉末冶金材料科学与工程的诊断
诊断原则：如患者病程中有复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害，另外出现大血管或神经系统损害高度提示本病，再结合相关的辅助检查，多可得出较为明确的诊断。
诊断依据：本病的诊断标准如下：出现下述5项中3项或3项以上者可诊为本病。
1、反复口腔溃疡，指每年至少有3次肯定的口腔溃疡出现，并有下述4项症状中的任何两项相继或同时出现者。
2、反复外阴溃疡。经医师确诊或本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕。
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