2022抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎诊疗规范（全文）
摘要
抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎。经典AAV包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。我国AAV的规范化诊断与依然欠缺，中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了本规范，旨在规范AAV的诊断与疾病活动度评估，对患者的策略予以建议。 抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关血管炎（ANCA associated vasculitis，AAV）是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎，主要累及小血管（小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管），但亦可有中等大小动脉受累，是临床最常见的一类系统性小血管炎。经典的AAV包括肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangitis，GPA）、显微镜下多血管炎（microscopic polyangitis，MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangitis，EGPA）［1］。虽然GPA、MPA、EGPA均称为AAV，但这三种AAV在临床表现和发病机制上存在一定差异，其中GPA和MPA在发病机制、临床表现和的相似度较高，与EGPA存在一定差别。GPA发病率为每年0.4/10万人，任何年龄均可发病，30~50岁多见，男∶女为1.6∶1；MPA平均发病年龄为 小血管炎
气瓶水压试验
50岁，男∶女为1.8∶1；EGPA较少见，可发生于任何年龄，平均发病年龄为44岁，男∶女为1.3∶1。目前我国AAV的规范化诊断和尚不完善。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上制定了本规范，旨在规范AAV的诊断，对患者的策略给予建议，以减少不可逆损伤的发生，改善患者预后。
李嘉图
一、临床表现
义序（一）AAV患者的共同临床表现
1. 全身表现：多数AAV患者有全身症状，如发热、乏力、食欲减退和体重下降等。30%~80%的AAV患者出现关节肿痛，肌痛亦是AAV患者常见的症状。 荀子的思想
2. 皮肤、黏膜：皮肤、黏膜是AAV最常受累的器官之一，30%~60% 的GPA患者、40%~70%的MPA患者和51%~67%的EGPA患者均会出现皮肤、黏膜病变。主要表现为口腔溃疡、皮疹、紫癜、网状青斑、皮肤梗死、溃疡和坏疽，多发指端溃疡常见。3. 眼：30%~60%的GPA患者、10%~30%的MPA患者出现眼部病变，但仅有不足10%的EGPA患者发生眼部受累。眼部病变常见的表现有结膜炎、眼睑炎、角膜炎、巩膜炎、虹膜炎，一些患者出现明显的突眼；眼底检查可见视网膜渗出、出血、血管炎表现和血栓形成，少数患者可出现复
视、视力下降。
4. 耳、鼻、喉：耳、鼻、喉是AAV的常见受累部位。80%~90%的GPA 患者、20%~30%的MPA患者和近53%~70%的EGPA患者出现耳、鼻、喉病变。耳部受累以中耳炎、神经感应性或传导性耳聋最常见；耳软骨受累可出现耳廓红、肿、热、痛；鼻塞、脓血涕、脓血鼻痂、嗅觉减退或丧失是常见的鼻和副鼻窦炎症表现；鼻息肉是EGPA患者常见的鼻部受累表现；鼻软骨受累可导致鞍鼻；喉软骨和气管软骨受累可出现声嘶、喘鸣、呼吸困难。
5. 呼吸系统：呼吸系统是AAV最常累及的脏器之一。呼吸道受累常见的表现为持续咳嗽、咳痰、喘鸣，严重者出现咯血、呼吸困难；支气管哮喘是EGPA患者最早出现的呼吸道表现，可出现于其他表现之前数年。肺部病变在影像学上可表现为浸润影、多发结节、空洞形成和间质病变。
6. 神经系统：AAV较常累及神经系统，以周围神经受累多见，10%~50%的GPA患者、20%~57%的MPA患者和42%~84%的EGPA患者出现周围神经病变。多发性单神经炎是最常见的周围神经病变，患者可出现手足发麻、垂腕、垂足，严重影响患者的活动能力与生活质量，亦是疾病严重的表现之一。少数患者亦可出现周围感觉神经病变，表现为感觉异常。中枢神经系统受累可表现为意识模糊、抽搐、卒中及脑脊髓炎等。
7. 肾脏：肾脏是AAV最常受累的脏器之一；肾脏受累的常见表现为血尿、
蛋白尿、水肿、高血压，以血尿最突出；肾功能损害严重者血肌酐升高，部分患者出现急进性肾衰竭。
8. 心脏：AAV患者的心脏受累虽然并非常见，但与患者的预后密切相关。5%~15%的GPA患者、10%~20%的MPA患者出现心脏受累，而22%~49%的EGPA患者出现心脏病变。心脏受累可表现为心包炎、心包积液、心肌病变、心脏瓣膜关闭不全；一些患者可出现冠脉受累，表现为心绞痛、心肌梗死。
9. 腹部：虽然AAV患者腹部受累较少见，仅见于10%~30%的患者，但其为预后不良的重要因素。腹部受累表现为腹痛、腹泻、便血、肠穿孔、肠梗阻和腹膜炎，少数患者亦可出现急性胰腺炎。
（二）三种AAV的特点
除上述AAV的共同临床特点外，三种不同的AAV亦具有各自不同的特点：
1. GPA：早期病变有时只局限于上呼吸道某一部位，常易误诊。在三种AAV中，GPA最常出现耳鼻喉、上呼吸道和肺部受累，超过70%的患者以上呼吸道受累起病；GPA患者的耳、鼻、喉受累表现突出，常出现脓血涕、脓血痂、鼻塞、鼻咽部溃疡、鼻咽部骨和软骨破坏引起鼻中隔或软腭穿孔，甚至出现“鞍鼻”畸形；气管受累常导致气管狭窄；肺部病变见于
70%~80%的患者，出现咳嗽、咳痰、咯血、胸痛和呼吸困难，X线胸片可见中下肺野结节和浸润、空洞，结节与空洞通常为多发，亦可见胸腔积液；50%~80%的患者在病程中出现不同程度的肾脏病变，重者可出现进行性肾小球肾炎导致肾衰竭。5%~10% 的GPA患者，病变仅局限于眼、耳鼻喉和上呼吸道，称为局限性GPA。超过70%的GPA患者ANCA阳性，70%~90%为蛋白酶3（PR3）-ANCA阳性，少数患者为髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性。
2. MPA：肾脏是MPA最常受累的脏器，几乎见于所有患者，部分患者以急进性肾小球肾炎起病，肾脏受累的临床表现为镜下血尿和红细胞管型尿、蛋白尿，未经者病情可急剧恶化，出现肾功能不全；约50%的患者肺部受累，胸部X线片或CT常见表现为浸润影、间质病变、小结节和气道改变等；57%的患者有神经系统受累，以周围神经系统受累为主，中枢神经系统受累相对少见；耳、鼻、喉受累较少。80%以上的MPA患者ANCA 阳性，大部分为核周型ANCA（p-ANCA）阳性和MPO-ANCA阳性，少部分为胞质型ANCA（c-ANCA）阳性。
澳门八国联军表演3. EGPA：以过敏性支气管哮喘、外周血嗜酸性粒细胞增多、发热和肺部浸润影为特征，既往称为变应性肉芽肿血管炎、Churg-Strauss综合征，其病理特点是坏死性小血管炎，组织中有嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿形成。一般分为三个阶段，第一阶段为支气管哮喘，临床表现同支气管哮喘；第二阶段为嗜酸性粒细胞组织浸润阶段，临床上可以无症状；第三阶段为肉
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