抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎
临床路径
一、临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 （ICD-10：M31.802）
（二）诊断依据。
根据 2012 年 Chapel Hill 会议 （CHCC） 的血管炎分 类标准，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA ）相关性血管炎 （AAV）分为显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎 （GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。五章一簿
肉芽肿性多血管炎（GPA）：目前GPA的诊断标准采用 1990年美国风湿病学会（ACR）分类标准，见表1。符合 2条或2条以上时可诊断为GPA，诊断的敏感性和特异性分 别为88.2%和92.0%。
表1 1990年ACR的GPA分类标准
疾病部位 临床症状
鼻或口腔炎症
胸部x线片异常
尿沉渣异常
病理性肉芽肿性炎性改变
痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物胸部x线片示结节、固定浸润病灶或空洞
镜下血尿（红细胞＞5个/高倍视野）或出现红细胞管 型
动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区域 有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎性改变 一显微镜下多血管炎（MPA） : MPA目前尚无统一标准，以 下情况有助于显微镜下多血管炎的诊断：1.中老年，以男性 多见。2.具有起病的前驱症状。3.肾脏损害表现：蛋白
尿、 血尿或（及）急进性进行性肾功能不全等。4.伴有肺部或者 肺肾综合征的临床表现。5.伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠 道等全身各器官受累表现。6.P-ANCA阳性。7.肾、肺活检 有助于诊断。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）： ACR-1990-分类标 准：1.支气管哮喘。2.嗜酸性粒细胞＞ 10 %。3.单/多神经炎。
4.非固定性肺浸润影。5.鼻窦炎。6.活检：血管外嗜酸性粒细 胞浸润，EGPA: 4 / 6项（敏感性:85%,特异性:99,7%）。
（三）方案的选择。
根据《临床诊疗指南-风湿病学分册》（中华医学会风 湿病学分会,人民卫生出版社，2005年）等。
可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。 循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合有显著疗效， 特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为 首选方案。 （四）标准住院日为14-28天。 （五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管 炎的疾病诊断。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要 特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进 入路径。
(六)住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：
(1)血常规、尿常规+沉渣镜检、24h尿蛋白定量、便 常规+隐血；
(2)肝功能、肾功能、电解质、血糖、红细胞沉降率、 C-反应蛋白(CRP).免疫球蛋白、抗中性粒细胞胞浆抗体、 抗核抗体；
(3)心电图、胸部高分辨CT、双肾B超。
(1)感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等)， 补体、类风湿因子、血脂及肿瘤指标的筛查；
(2)肝、胆、胰、脾超声；
(3)肺功能；
(4)肾活检：如病情需要，可行肾穿刺。
（七）选择用药。
1.糖皮质激素：活动期患者用泼尼松1.0mg/（kg.d）, 用4 6周，病情缓解后逐渐减量并以小剂量维持。对严重病 例如中枢神经系统血管炎、肺泡出血、进行性肾功能衰竭、 心肌受累等，可采用冲击疗法：甲泼尼龙1.0g/d，连用3天， 第4天改口服泼尼松1.0mg/（ kg.d），然后根据病情逐渐减 量。幸福感量表
2.免疫抑制剂：应根据病情选择不同的方法。主要应用 环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环孢素、甲氨蝶呤、来氟 米特等（图1）。
3.植物药：包括雷公藤多甙，主要用于关节炎及肺间质 病变等。
4．营养神经药物：主要用于周围神经病变。包括维生 素B12、维生素B1等。
5.复方磺胺甲恶唑：对于病变局限于上呼吸道以及已用 泼尼松和环磷酰胺控制病情者，可选用复发磺胺甲恶唑进行 抗感染。
6.重症或顽固性患者可酌情使用生物制剂，如利妥昔单 抗或肿瘤坏死因子抑制剂，等。
7．透析：肾功能衰竭的患者可选用透析。
图1:抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的
（八）出院标准。
1.受损的重要脏器功能稳定，症状缓解。
2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
（九）变异及原因分析。
1. 伴有合并症或其他并发症，需进一步诊断及或 转至其他相应科室诊治。
2.对常规效果差，需延长住院时间。
二、抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎
适用对象：第一诊断为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（ICD-10： M31.802）
患者姓名： 性别： 年龄：门诊号：住院号：
住院日期：年月日 出院日期：年月日 标准住院日14-21天
时间 | 住院第1天 | 住院第2-4天 | 住院第5-18天 |
主 要 诊 疗 工 作 | □询问病史和体格检查 □完成病历书写 □完成初步的病情评估 □完善常规检查 | □上级医师查房 □明确下一步诊疗计划 □观察患者临床症状的 变化 □完成上级医师查房记 录 | □常熟市义庄小学观察患者症状变化 □上级医师查房及诊疗评 估 □完成查房记录 □对患者进行坚持和 预防复发的宣教 |
重 点 医 嘱 | 小血管炎长期医嘱： □内科护理常规 □一/二级护理 □普食/糖尿病饮食/半流食 临时医嘱： □血常规、尿常规+沉渣、24h 尿蛋白定量、便常规+隐血 □肝功能、肾功能、电解质、红 细胞沉降率、血糖、C反应蛋 白、免疫球蛋白、抗核抗体、 抗中性粒细胞胞浆抗体 □心电图、胸部高分辨^、双 肾B超 □药物 | 长期医嘱： □内科护理常规超空泡 □一/二级护理 □普食/糖尿病饮食/半 流食 □激素、免疫抑制剂 | 长期医嘱： □内科护理常规 □一/二级护理 □普食/糖尿病饮食/半流食 □扩血管药物 临时医嘱： □根据病情变化及检查异 常结果复查 □激素、免疫抑制剂及对症 |
主要 护理 工作 | □协助患者及家属办理入院手 续 □进行入院宣教和健康宣教（疾 病相关知识） □制定护理计划 □根据医嘱完成相关辅助检查 厦门市民健康信息系统□完成护理记录 | □基本生活和心理护理 □观察患者病情变化 | □基本生活和心理护理 □监督患者用药 □观察患者病情变化 |
病情 变异 记录 | 口无口有，原因： | 口无口有，原因： | 口无口有，原因： 1. 2. |
护士 签名 | | | |
医师 | | | |
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