2021KDIGO临床实践指南：肾小球疾病的管理-IGA肾病章节翻译.pdf 汽车智能防盗系统2021 年改善全球肾脏预后组织
小血管炎（KDIGO）
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IGA 肾病临床实践指南
翻译：汤曦 审阅：付平
单位： 四川大学华西医院肾病内科/华西肾脏病研究所
2021 年改善全球肾脏预后组织（KDIGO）IgA 肾病临床实践指南
引言
IgA 肾病（IgA Nephropathy, IgAN）是全球最常见的原发性肾小球疾病，为 CKD 和肾衰
竭的首要病因之一。IgA 肾病临床表现通常无症状，约 25-30%的患者在 20-25 年内缓慢进
展至肾衰竭。与本指南中其他大多数肾小球疾病不同，为减缓疾病进展速度，IgA 肾病的管
理专注于非免疫抑制，即所谓的支持。这涵盖了严格的血压控制，最佳的 RAS 抑
制，及生活方式干预，包括减重、锻炼、戒烟以及低盐饮食（第一章）。
尽管 IgA 肾病的特征是肾活检组织病理以 IgA 沉积为主，但其临床及病理特点存在显
陈学祥著异质性。IgA 肾病在不同种族人中的流行分布、临床表现、疾病进展及长期预后存在差
异。IgA 肾病在东方亚裔人中最常见并容易导致肾衰，其次为白种人，非裔人中罕见。
这些现象是否源于发病机制差异和/或不同基因与环境的作用，尚不清楚。
本章就成人 IgA 肾病进行了推荐，并就如何将这些建议应用于 1-18 岁的儿童提出
了实践要点。 在可能的情况下，我们强调了患者对特定方案的反应可能存在种族差异。
本指南中也包括了IgA血管炎（过敏性紫癜性肾炎）的管理。
第二章：IgA肾病/IgA血管炎
2.1 诊断
实践要点 2.1.1 IgA 肾病诊断的注意事项：
IgA肾病只能通过肾活检诊断。
根据修订后的牛津分型标准，进行MEST-C评分(肾小球系膜增生[M]和毛细血管内细胞 增多[E]、节段性硬化[S]、间质纤维化/肾小管萎缩[T]和新月体[C])。 1
目前 IgA肾病缺乏经过验证的诊断性血清或尿液生物标志物。
所有IgA肾病患者均应进行继发性病因评估。2011安徽高考语文
2.2 预后
某些已研发的预后评分用于协助预测 IgA肾病的肾脏结局 。 在不同种族或地域的队 列中，早期评分系统采用了不同的病理分类标准。 1-5近期，修订的牛津分型中定义了
标准的 MEST-C评分 ， 整合应用于预后评分系统的开发 ， 通过机器学习筛选预测变量 。 6
目前一项最大的多中心多种族队列研究，纳入了 4000例以上患者，通过大量的训练及
验证人开发预后评分。 7肾功能减半的 5年风险或肾衰竭预测评分纳入了肾活检时的
临床变量和组织 MEST-C评分。该计算工具可以在线获得，协助与患者讨论肾脏结局。
将来的工作需要确定在肾活检更早之前检测获得的临床数据能否用类似用于预测肾脏
预后。此外，该工具不能被用于指导。不过，我们可以设想使用该工具进行将来
的临床试验设计或分析。该预测算法中的变量见图 20。
图 20 国家 IgA 肾病预测工具包括的数据元素。使用肾活检时的临床及病历信息，可以确定选定时间间隔
如何贯彻落实科学发展观内 eGFR 下降 50%或肾衰竭的几率。该预测工具未经验证可用于肾活检更早之前获得的数据。ACE：血管紧
张素转换酶；ARB：血管紧张素 II 受体阻滞剂；GFR：肾小球滤过率；MEST：肾小球系膜增生(M)和毛细血
管内细胞增多(E)、节段性硬化(S)和间质纤维化/肾小管萎缩(T)。
实践要点 2.2.1 原发性 IgA肾病预后评估的考虑因素：
活检时的临床和组织学资料可用于对患者进行风险分层。
国际 IgA肾病风险预测工具（采用 QxMD计算，网址链接
qxmd/calculate/calculator_499/international-igan-predi
ction-tool-adults ）有助于量化预后风险，让患者知情并参与共同决策。
国际 IgA肾病风险预测工具整合了肾活检时的临床信息 ， 不能用于判定特定方
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