第一篇：【免疫学总结】自身免疫性疾病
【免疫学总结】自身免疫性疾病
免疫自身稳定 是指机体的免疫系统对自身的组织细胞成分处于免疫耐受状态不发生免疫应答。第一节 概述
自身免疫机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的能力,通常对机体不造成损伤。
自身免疫病因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态自身免疫性疾病的特点1)患者体内可检测到针对自身抗原的自身抗体和/或自身反应性T淋巴细胞 2)自身抗体和/或自身反应性T淋巴细胞介导对自身细胞或自身成分的适应性免疫应答，造成损伤或功能障碍； 3)病情的转归与自身免疫反应强度密切相关；4)易反复发作，慢性迁延。 自身免疫性疾病的分类1.器官特异性自身免疫病(1)针对自身抗原的自身抗体或淋巴细胞损伤
靶器官或腺体细胞。(2)某些自身抗体可通过对靶器官或腺体的正常功能过度刺激或抑制.代表疾病桥本氏甲状腺炎、毒性弥漫性甲状腺肿、胰岛素依赖的糖尿病
2.全身性自身免疫病由针对多种器官和组织靶抗原的自身免疫反应引起，患者的病变可见于多种器官和组织。代表疾病：系统性红斑狼疮 第二节
自身免疫性疾病的免疫损伤机制及典型疾病 发病原因自身抗体和/或自身反应性T淋巴细胞介导的免疫应答。
发病机制由自身抗体/自身反应性T淋巴细胞，或二者共同引起的针对自身抗原的超敏反应性疾病，其发病机理和超敏反应的发病机理相同。
一、自身抗体引起的自身免疫性疾病自身抗体包括:细胞膜或膜吸咐成分自身抗体
细胞表面受体自身抗体（1）激动型抗受体自身抗体（2）阻断型抗受体自身抗体
细胞外成分自身抗体(细胞外基质成份)1.自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫性疾病自身抗体与细胞表面抗原结合后引起的损伤机制：a.补体依赖的细胞毒作用（CDC）、b.补体和
抗体的调理作用、c.ADCC、d.嗜中性粒细胞的破坏细胞作用。常见疾病有自身免疫性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、血型不合引起的输血反应。
2.细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫性疾病抗体与细胞表面受体结合，过度刺激器官功能（如Graves病），或阻断受体与配体结合，抑制器官功能（如重症肌无力）。3.细胞外成分自身抗体引起的自身免疫性疾病如肺出血肾炎综合征，系由抗基底膜Ⅳ胶原自身抗体启动的免疫应答，导致肾炎和肺部出血。4.自身抗体-免疫复合物引起的自身免疫性疾病如SLE，因免疫复合物沉积在各种组织的小血管壁，激活补体引起细胞损伤；核抗原物质释出又导致产生更多的自身抗体，进一步加剧损伤。
二、自身反应性T淋巴细胞介导的自身免疫性疾病⒈胰岛素依赖型糖尿病CTLà胰岛的β细胞--使胰岛素分泌严重不足 ⒉实验性变态反应性脑脊髓膜炎（EAE）存在髓鞘碱性蛋白（MBP）特异的Th1 ⒊人多发性硬化病（MS）存在髓鞘碱性蛋白（MBP）特异的Th1 ⒋多发性硬化症(中枢神经系统的疾病)
三、自身抗体、自身反应性淋巴细胞均可导致发病重症肌无力（MG）（抗乙酰胆碱受体自身反应性T细胞）
类风湿关节炎（抗关节滑膜抗原的自身反应性淋巴细胞）第三节
自身免疫性疾病发生的相关因素
一、抗原方面的因素1．免疫隔离部位抗原的释放免疫隔离部位
2.自身抗原发生改变由生物、物理、化学以及药物等因素引起。
3.分子模拟有些微生物与人的细胞或细胞外成分有相同或类似的抗原表位，在感染人体后激发的针对微生物抗原的免疫应答，也能攻击含有相同或类似表位的人体细胞或细胞外成分，这种现象被称为分子模拟。
二、免疫系统方面的因素1．MHCⅡ类分子的异常表达只在APC表达。胰岛素依赖糖尿病β胰岛细胞高表达MHCII。2．免疫忽视的打破免疫忽视 是指免疫系统对低水平抗原或低亲和力抗原不发生免疫应答的现象。3．调节性T细胞的功能失常发挥免疫抑制。
4．活化诱导的C死亡发生障碍激活的效应性淋巴C在行使效应功能后死亡的现象称为活化诱导的细胞死亡（AICD）。5．淋巴细胞的多克隆激活：
计算机的分类
6．表位扩展免疫系统针对一个优势表位发生免疫应答后，可能对隐蔽表位相继发生免疫应答，这种现象被称为表位扩展。
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三、遗传方面的因素1．HLA等位基因的基因型和人类自身免疫性疾病的易感性相关
2．与自身免疫性疾病发生相关的其他基因 3．性别与某些自身免疫性疾病的发生相关 第四节
自身免疫性疾病的防治原则
1．预防和控制微生物感染采用疫苗和抗菌素控制，尤其长期感染。
2.应用免疫抑制剂环孢菌素A和FK506。特异性抑制T细胞功能，如抑制IL-2产生。
3．应用细胞因子及其受体的抗体或阻断剂
第二篇：第十章 免疫性疾病
第十章 免疫性疾病
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第一节 自身免疫性疾病
一、概念：是指由机体自身产生的抗体或致敏淋巴细胞破坏、损伤自身的组织和细胞成分，导致组织损害和器官功能障碍的原发性免疫性疾病。
二、发病机制：免疫耐受性的终止和破坏是根本机制。
（一）免疫耐受性的丢失及隐蔽抗原的暴露
小血管炎可导致免疫耐受性丢失的情况：
1、回避TH细胞的耐受
2、交叉免疫反应
3、TS细胞和TH细胞功能失衡：TS细胞功能过低或者TH细胞功能过高，都可有多量自身抗体产生。
4、隐蔽抗原释放：一侧眼球外伤后，可导致双侧眼球发生交感性眼炎。
（二）遗传因素：家族史，易感性；与HLA，特别是II类抗原有关。
（三）微生物因素：某些微生物（EB病毒、逆转录病毒等）的感染所致
市场经济的基本特征系统性红斑狼疮
全身多系统受累的典型的自身免疫性疾病
一、病因和发病机制
尚未明确：但可知免疫耐受的终止和破坏导致大量自身抗体的产生是本病发生的根本原因。另外，B细胞活动亢进是本病的发病基础。95%患者有抗核抗体。抗核抗体分四类：抗DNA抗体；抗组蛋白抗体；抗RNA-非组蛋白性蛋白抗体；抗核仁抗原抗体。遗传因素：有家族聚集现象，纯合子双胞胎有很高的一致性
药物：（盐酸肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素胺）可引起红斑狼疮样反应
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性激素：雄激素似乎有保护作用，雌激素似有助长作用
组织损伤机制：
（1）内脏病变为免疫复合物所介导（III型变态反应）：主要为DNA-抗DNA复合物所致的血管和肾小球病变
（2）特异性抗红细胞、粒细胞等自身抗体，经II型变态反应，引起全血细胞减少
北京手机充值卡批发（3）抗核抗体本身无毒性，但是攻击变形或胞膜受损的细胞—机理是与细胞核接触，使细胞核肿胀，呈均质一片，并被挤出胞体，形成狼疮小体（苏木精小体）
二、病理变化
1、狼疮小体和狼疮细胞
狼疮小体—诊断SLE的特征性依据；对中性粒细胞和巨噬细胞有趋化作用
狼疮细胞—吞噬了狼疮小体的细胞
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2、急性坏死性小动脉、细动脉炎是本病的基本病变
皮肤、肌肉处最多见。
活动期表现为血管壁纤维素样坏死。
慢性期表现为血管壁纤维化满宁县，管腔狭窄，血管周围有淋巴细胞进入伴水肿和基质增加，形成洋葱皮样结构。
3、狼疮性肾炎
肾损害主要由DNA-抗DNA在肾小球的沉积引起。肾病变以系膜增生性肾小肾炎、弥漫增生性肾小球肾炎等常见。弥漫增生性肾小球肾炎中内皮下大量免疫复合物的沉积是SLE急性期的特征性病变。肾功能衰竭是患者死亡的主要原因。
4、狼疮性肝炎：汇管区及汇管区周围的淋巴单核细胞浸润及肝细胞碎片状坏死。
5、皮肤损害：以面部蝶形红斑最为典型。免疫荧光显示真皮与表皮交界处IgG、IgM和C3沉积。
6、关节病变：表现为滑膜水肿，结缔组织纤维蛋白样变性，很少引起关节畸形。
7、心脏病变：表现为心瓣膜非细菌性疣状心内膜炎，常累及二尖瓣、三尖瓣。
8、浆膜病变：可引起心包积液和胸腔积液，并可有纤维素渗出。慢性病例可以出现纤维素黏连。
9、中枢神经系统病变：脑膜炎、脑炎、脑血管炎均可发生。
三、死亡原因：肾功能衰竭、感染及中枢神经系统病变。
类风湿性关节炎
类风湿性关节炎是一种侵犯全身各处关节滑膜的慢性全身性自身免疫性疾病
一、病因与发病机制
1、个体的易感性：
2、某些微生物（EB病毒、逆转录病毒等）的感染所致。引起交叉免疫反应，引起关节炎。
3、T细胞调控的免疫反应：透明软骨细胞产生的人软骨糖蛋白39与DR4多肽结合，诱发T细胞的活化—诱导血管反应、炎细胞渗出和积聚。
4、约80%以上的患者具有抗IgG Fc片段的自身抗体-即类风湿因子，是本病诊断的重要指标。类风湿因子形成的免疫复合物沉积。
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