淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenström macroglobulinemia，LPL/WM）是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤，在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2%。自《淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与中国专家共识（2016年版）》发布以来，我国医务工作者对该病的认识逐渐提高。近年来，LPL/WM发病机制、诊断和均取得较大进展，为进一步促进我国LPL/WM规范化诊疗，提高我国LPL/WM患者疗效，经国内相关专家讨论，制定本指南。
触指
一、定义
LPL是由小B淋巴细胞、浆样淋巴细胞和浆细胞组成的淋巴瘤，常常侵犯骨髓，也可侵犯淋巴结和脾脏，并且不符合其他可能伴浆细胞分化的小B细胞淋巴瘤诊断标准。LPL侵犯骨髓同时伴有血清单克隆性IgM丙种球蛋白时诊断为WM。90%~95%的LPL为WM，仅小部分LPL患者分泌单克隆性IgA、IgG成分或不分泌单克隆性免疫球蛋白,诊断为非WM型LPL。由于非WM型LPL所占比例低，相关研究较少，部分仅探讨WM的，非WM型LPL的参照WM进行。
二、诊断、分期、预后和鉴别诊断
被代表（一）WM诊断标准
1．血清中检测到单克隆性IgM（不论数量）。
2．骨髓中浆细胞样或浆细胞分化的小淋巴细胞呈小梁间隙侵犯（不论数量）。
3．免疫表型：CD19（+），CD20（+），sIgM（+），CD5（-），CD10（-），CD22（+），CD23（-），CD25（+），CD27（+），FMC7（+），通常CD38和（或）CD138（+），而CD103（-）。但是，10%~20%的患者也可表达CD5、CD10或CD23。
国际单位制4．除外其他已知类型的淋巴瘤。
5．90%以上WM发生MYD88 L265P突变，但MYD88 L265P突变不是WM特异性突变，也可见于其他小B细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤等。
（二）鉴别诊断
ips细胞
1．与IgM型意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）、多发性骨髓瘤（MM）等鉴别：
（1）IgM型MGUS：IgM型MGUS的诊断标准：①有血清单克隆IgM蛋白；②骨髓中无淋巴浆/浆细胞浸润；③无其他B淋巴细胞增殖性疾病的证据；④无相关器官或组织受损的证据，如淋巴瘤浸润所致的贫血、肝脾肿大、高黏滞血症、系统性症状或淋巴结肿大，以及浆细胞疾病所致的溶骨性损害、高钙血症、肾功能损害或贫血。
（2）IgM相关性疾病：这类患者存在由于单克隆性IgM升高引起的相关症状，如症状性冷球蛋白血症、淀粉样变，或自身免疫现象如周围神经病、冷凝集素病，但无淋巴瘤证据时，应诊断为IgM相关性疾病。
（3）IgM型MM：IgM型MM非常少见，细胞形态学为浆细胞形态，免疫表型为高表达CD38、CD138，而CD19、CD45阴性，常伴溶骨性损害等，这些特征是IgM型MM与WM鉴别的主要标志。MM常伴有14q32（IGH）易位，在WM中罕见，此外MM一般不伴MYD88基因突变，可作为两者的鉴别点。
2．与其他B淋巴细胞增殖性疾病（B-LPD）鉴别：
多种B-LPD可伴有血清单克隆性IgM成分，并出现浆细胞分化的形态学特征，从而需与WM鉴别，如慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、边缘区淋巴瘤（MZL）、大B细胞淋巴瘤呈小细胞侵犯骨髓时，不典型的WM和MZL伴有浆细胞分化时尤其难以鉴别。
刘梦露WM诊断及与其他B-LPD的鉴别涉及多个层面，而非某单一因素，怀疑WM时可遵循图1思路进行鉴别诊断，必要时还可参照《B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识（2018年版）》。
晚霞报
WM/LPL：华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤；SMZL：脾边缘区淋巴瘤；MZL：边缘区淋巴瘤；FL：滤泡性淋巴瘤；BCLPD-U：不能分类的B细胞慢性淋巴增殖性疾病；重度脾大：脾下缘超过脐水平线，或脾右侧最远端超过腹中线，或彩超示脾脏下缘超过肋缘下6 cm
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