陈颖;缪飞;唐永华;赵雪松;费晓春
【摘 要】目的:探讨Peut-Jeghers综合征(PJS)、Cronkhite-Canada综合征(CCS)和孤立性错构瘤性息肉的CT表现及影像病理联系.方法:回顾性分析经手术病理证实的27例胃肠错构瘤性息肉病(包括11例PJS,3例CCS和13例孤立性息肉)的MSCT表现,并与病理进行对照分析.结果:PJS和CCS息肉均为多发,累及消化道多个部位.孤立性息肉数量为1～4个,多累及结肠.息肉可有蒂或无蒂,小息肉表面多光整,密度均匀.大息肉表面不光整,呈分叶状,密度欠均匀.增强扫描息肉强化明显,出现沙砾状、点状低密度区5例,“树枝状轴心”7例,供血动脉增粗并进入息肉内5例,合并肠套叠PJS10例,孤立性错构瘤2例.PJS肠套叠的发生率高于CCS和孤立性息肉.结论:胃肠道错构瘤性息肉病的CT表现具有一定特征性,结合临床病史,有助于提高诊断准确率.胡杨泪的启发
【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》
【年(卷),期】2015(021)002
【总页数】5页(P149-153)
【关键词】错构瘤性息肉;体层摄影术,X线计算机;病理学
【作 者】陈颖;缪飞;唐永华;赵雪松;费晓春
【作者单位】南京医科大学附属苏州市立医院东区放射科;上海交通大学附属瑞金医院放射科;上海交通大学附属瑞金医院放射科;上海交通大学附属瑞金医院放射科;上海交通大学附属瑞金医院病理科
【正文语种】中 文
【中图分类】R445.2热处理手册
周朴园胃肠道息肉存在多种病理类型，其中错构瘤性的息肉较少见，包括孤立性错构瘤性息肉和多发错构瘤性息肉病。本文回顾性分析27例错构瘤性息肉病变的临床特点、CT表现及影像病理联系，旨在提高对此病的认识和影像诊断水平。
方 法
1. 一般资料
收集2010年2月至2014年9月瑞金医院经手术病理证实的胃肠道错构瘤性息肉病变共27例（男15例，女12例），年龄7～70岁（41.3±21.6岁）。临床症状包括腹痛、腹泻、血便、贫血、营养不良等。其中，Peut-Jeghers综合征（PJS）11例，均出现口腔、唇黏膜或指/趾端皮肤黑素斑，部分出现贫血、低蛋白、浮肿，有家族史者3例。Cronkhite-Canada综合征（CCS）3例，出现双手掌指面颜变黑，口唇黑素斑 ，双手、双脚指/趾甲变薄、脱落，头发、眉毛脱落及营养不良等症状。胃肠道孤立性息肉13例。
2. CT小肠造影检查羊的传人
27例均行CT小肠造影检查，检查设备为GE公司64排light-speed螺旋CT和High Definition CT。方法是：检查前一天少渣饮食，晚饭后禁食并口服硫酸镁导泻。检查当天空腹，口服2.5%甘露醇1500～2000ml，40～60mon喝完。检查前10min静脉注射20mg 山莨菪碱（654-2）（禁忌证者除外），再口服500ml2.5%甘露醇后即刻检查。扫描分平扫、小肠动脉期（腹主动脉FOV自动触发）、肠壁期（小肠动脉期后延迟30s）。原始图像1.25mm重建，至工作站进行MIP、MPR等后期处理。
3. 病理检查
手术切除标本经4%甲醛固定，包埋，常规石蜡包埋，切片HE染，Leica显微镜观察。
4. CT图像分析
由两名具有胃肠道影像经验的医生分别对图像进行分析，观察病变部位，息肉数目、大小、轮廓、密度，并发症等，各自做出独立诊断，对诊断不一致的商讨后得出一致结论。
5. 统计学处理
统计数据均应用SPSS17.0统计软件进行统计分析。计量资料用均数±标准差表示，计数资料用率表示。计数资料均列为四格表资料，采用Fisher确切概率法进行两两比较。定义P＜0.05为差异有统计学意义。
结 果
1. 息肉部位及数量
27例错构瘤性息肉病变可累及从胃到直肠的各个消化段。PJS和CCS胃肠道息肉均多发，息肉从数十个到难以计数，累及多个消化段。孤立性息肉每例可出现1～4个息肉，其中单
发息肉7例，2、3、4个息肉各出现2例，病变多位于结肠，共11例。几种错构瘤性息肉病变的发病部位及例数见表1。
表1 错构瘤性息肉病变发病部位及例数息肉部位 Peut-Jeghers综合征(n)Cronkhite-Canada综合征(n) 孤立性息肉(n)5/11 3/3 0/13十二指肠 3/11 1/3 1/13空/回肠 10/11 3/3 1/13结肠 3/11 2/3 11/13直肠 0/11 0/3 1/13胃
2. CT小肠造影表现
胃肠道息肉大小不等，差异较大。最小1～2mm，最大者直径约66mm，位于十二指肠。小息肉无蒂，表面光整，密度均匀。大息肉表面多不光整，呈分叶状、乳头状改变（图1～5），可出现长蒂、亚蒂。部分密度不均匀，增强扫描息肉强化明显（图1～5）。息肉内出现沙砾状、点状低密度区5例（图2）。7例息肉中央见“树枝状轴心”（图3），平扫及增强均为相对低密度，这些息肉直径2～6cm，平均（3.6±1.4）cm。5例可见供血动脉增粗，进入息肉内（图2～4），这些息肉直径范围2.2～6.6cm，平均（4.1±1.8）cm。这5例息肉的部位及供血动脉分别为1例胃窦部息肉—胃右动脉，1例十二指肠息肉—胃十二指肠上动脉，3例小肠息肉—肠系膜上动脉分支。并发肠套叠PJS10例，孤立性错构瘤2例。肠
套叠可见“同心圆征”和肠系膜血管包埋其中的“血管卷入征”（图1，4）。致肠套叠的息肉直径1.6～4.5cm，平均（3.1±1.4）cm。本组PJS出现肠套叠的概率与CCS和孤立性息肉比较，P值分别为0.011和0.001，差异具有统计学意义。1例CCS回肠末端及盲肠部多发息肉，几乎填塞肠腔，但未引起肠套叠或肠梗阻（图5）。
3. 病理表现
27例中，手术13例，内镜检查并内镜下息肉摘除手术14例。镜下所见：病变组织呈分枝乳头状，平滑肌伸入腺体形成圣诞树样结构，中央可见平滑肌束轴心，腺体增生，腺腔大小不一，腺上皮排列规则，细胞无明显异型（图3），间质内较多淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润。错构瘤性息肉伴轻或中度上皮内瘤变3例，有腺瘤变趋势1例。错构瘤性息肉同时合并腺瘤性息肉4例，合并直肠绒毛管状腺瘤伴高级别上皮内瘤变1例，合并结肠腺癌2例。本组4例内镜活检组织病理为增生性息肉或绒毛管状腺瘤，但手术切除标本证实均为错构瘤性息肉。
图1 Peutz-Jeghers综合征伴套叠。A.小肠多发息肉，大小不等，强化明显，降结肠套叠（黑箭）；B.冠状面重建，显示十二指肠、空肠、回肠内多发息肉，小息肉表面光整，大
息肉呈分叶状，降结肠套叠，见“同心圆征”（黑箭）。图2 孤立性错构瘤性息肉，盲肠息肉，强化明显，见多发沙砾状、点状低密度影（白箭），供血动脉增粗并进入息肉，为肠系膜上动脉分支（黑箭）。
图3 Peutz-Jeghers综合征。A.十二指肠巨大息肉，约6cm×6.6cm，见低密度树枝状轴心（箭），小肠多发小息肉；B.空肠带蒂息肉，表面光整，密度均匀，强化明显，中央见低密度轴心（箭）；C.冠状面MIP重建图像，显示回肠息肉供血动脉为肠系膜上动脉分支（箭）；D.病理示黏膜肌层平滑肌伸入腺体，形成平滑肌束轴心，黏膜腺体增生，多数腺体杯状细胞丰富，形态无异型。（HE染 ×100）。
二维数组图4 Peutz-Jeghers综合征伴套叠。A.息肉分叶状，强化明显，根部见供血动脉（箭），近端肠腔扩张积液，肠套叠；B.肠套叠，见“同心圆征”（箭），近端肠管扩张积液。图5 Cronkhite-Canada综合征。A.小肠、结肠多发息肉，回肠末段及回盲部息肉几乎阻塞肠腔（箭），未引起肠套叠或梗阻；B.患者指甲萎缩、灰黄，甲床破坏，以远端为主（黑箭），手背及手指伸侧多发大小不等的素斑（白箭）。
讨 论
胃肠道息肉的组织病理类型包括肿瘤性息肉和非肿瘤性息肉。肿瘤性息肉，即腺瘤性息肉，又称腺瘤。非肿瘤性息肉分为增生性息肉、炎性息肉、错构瘤性息肉等[1]。错构瘤性息肉是在发育中出现错误而形成的肿瘤，可以是正常组织的异构现象，也可是非肿瘤性局限性肿瘤样增生，包括以异常和紊乱方式排列的正常组织。病理上息肉由黏膜肌层的平滑肌纤维为基质和分化良好的腺体及潘氏、杯状、嗜铬细胞异常混合构成，形成树枝样结构，黏膜与平滑肌核心保持正常的黏膜和黏膜肌层关系。胃肠道1～10个息肉称孤立性息肉病变，多于10个息肉病变者为息肉病。以错构瘤息肉为主的息肉病有PJS、CCS等。张松才
1. 临床特点及检查方法
PJS为伴有黏膜、皮肤素沉着的全胃肠道多发性息肉性疾病，主要是错构瘤性息肉，属常染体显性遗传病。黑素斑是本病的主要特征之一，多见于口唇、口腔黏膜和手足掌侧等处。本组11例PJS均出现素斑沉着，多位于口唇，少数位于指/趾端皮肤。3例（3/11）存在PJS家族史。PJS发生全身其他部位肿瘤的风险高，可能与抑癌基因丝氨酸／苏氨酸蛋白激酶(STKll／LKBl)基因突变有关[2]。CCS也称之为胃肠道息肉-素沉着-秃发-指(趾)甲萎缩综合征。罕见，多见于30岁以上成年人，为非遗传性，可能为自身免疫性炎
症性疾病[3]，以皮肤和胃肠道上皮病变为特征。包括脱发、指(趾)甲萎缩、素沉着外胚层三联征。胃肠道改变一般以错构瘤息肉为主，消化腺体分泌异常，吸收障碍，表现为慢性腹泻、腹部不适。孤立性错构瘤性息肉主要症状为血便、黑便、腹痛等，无特异性。
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