背景
▪既往研究证实MOG抗体与MS、NMOSD以及ADEM等相关
▪MOG 抗体病是一组独立疾病，其在免疫病理上不同于经典多发性硬化( MS )和AQP4- IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病( NMOSD ) 脱髓鞘病分类
概念
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）抗体介导的的特发性炎性脱髓鞘疾病（idiopathic inflammatory demyelinating disease，IIDDs），称之为MOG抗体介导的IIDDs（简称为“MOG抗体病”）。
MOG分子基础
Ø 髓鞘表面的糖蛋白
现代科学技术导论Ø 由位于6号染体 p21.3-p22 MOG基因编码
tod
Ø 参与髓鞘黏附，维持髓鞘结构完整性
Ø 可作为病原体潜在结合位点
组织分布
流行病学
Ø 欧美国家报道中MOG抗体病多见于白种人，少见于非洲加勒比人
Ø 女性多见，男∶女约1∶2.8 国家海洋局极地办
Ø 发病年龄从4-60岁不等，中位年龄在31岁
Ø 在亚洲人中，目前尚缺乏该病流行病学的报道
发病机制
Ø 确切发病机制不明，目前主流观点认为，当嗜神经病毒感染机体时，血-脑屏障被破坏，MOG抗原漏入外周，激活CD4+T细胞，对MOG特异性B细胞募集和激活增加，产生大量MOG-IgG，引起髓鞘损伤。
Ø 视神经损伤——该病最常见的损害部位是视神经，表现为视神经炎（optic neuritis，ON），常表现为中心视力下降，伴球后疼痛或眼球运动时疼痛。
Ø 尤其是双侧同时受累的 ON 是最常见的临床发作形式，这些ON 患者均呈现不同于 MS-ON 的发作形式，即双眼交替、单眼反复、双眼同时发作，且往往有严重的视力障碍。 Ø 脊髓损害——发生率约56％，括约肌功能受损最常见，出现排便困难或尿便潴留。半数患者表现为截瘫，其次为四肢瘫，20％的患者遗留严重的瘫痪后遗症。感觉症状也较常见，表现为疼痛、感觉减退及低头时沿脊柱向腰骶部放射的过电感（Lhermitte's征阳性），超过半数患者仅表现为感觉异常。
Ø 脑干受累——见于30％的患者，可以表现为顽固性呃逆或呕吐、眼震、核间性眼肌麻痹、共济失调，严重时出现呼吸功能衰竭；也可累及颅神经，表现为动眼神经麻痹或复视、周围性面瘫、听力下降、眩晕、构音困难、吞咽困难。微孔增氧
Ø 大脑半球受累——患者可表现为头痛、疲乏、精神运动迟缓、定向力障碍、意识水平下降或嗜睡、偏身感觉减退、假性脑脊膜炎或畏光；
Ø 小脑受累——表现为共济失调；也有患者仅在MRI影像上发现亚临床病灶而无临床表现。 心理月刊在线阅读
辅助检查--MRI
Ø 视神经受累的MRI表现为眶内视神经增粗肿胀，T2WI上见病灶处高信号，钆增强可见沿视神经纵向延伸的强化，病灶可超过视神经全长一半，常双侧受累，并可累及视交叉。
Ø 患者中约65.9％MRI可见脊髓损害，其中超过70％TM患者病灶显示病灶超过3个椎体节段，称之为长节段横贯性脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis，LETM）；但在不足30％的TM患者MRI显示病灶小于3个节段，即非长节段横惯性脊髓炎（non‐longitudinallyextensive transverse myelitis，NETM），病灶既可位于脊髓中心，也可位于外周。脊髓圆锥受累是该病的特征性表现之一。
Ø 50％的患者头颅MRI可见T2WI上高信号的脱髓鞘病灶，成斑片状弥漫分布，边缘不清，
部分病灶有中心强化。
Ø 大脑半球处病灶可表现为大片状，类似ADEM样改变；胼胝体病灶常见，可见斑片状病灶沿胼胝体长轴多灶性分布，边界不清，病灶之间相互融合；
橡皮垫圈Ø 也可见于侧脑室周围，额叶、顶叶、颞叶、枕叶深部白质及放射冠，皮层下U形纤维及灰白质交界处和丘脑、基底核等深部核团。幕下病灶可累及大脑脚、桥脑（包括桥脑被盖）、延髓（包括延髓极后区）、小脑半球及小脑脚。病灶累及四脑室周围，可特征性累及双侧小脑中脚。
辅助检查-CSF
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