概述
病因
疾病病理
临床症状
检查
李琦家庭背景
诊断鉴别
赖特1.日常注意须知
2.非手术
坂茂3.手术
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概述
病因
疾病病理
临床症状
检查
诊断鉴别
1.日常注意须知
2.非手术
3.手术
概述
骨纤维结构不良是一种以纤维、骨组织类肿瘤样增生为特点的非遗传性疾患,又称为骨纤维异样增殖症动力环境监控系统。可表现为单个骨组织或多骨病损，以畸形、疼痛和病理骨折为特点.约3%的多骨病损患者伴有内分泌紊乱，常见为性早熟和皮肤“牛奶咖啡斑”样病损(McCune-Albright综合征)，极少数可出现肉瘤变。 病因
骨纤维结构不良的发病原因不明，有人认为是内分沁紊乱所致，也有人认为是骨的发育异常所形成，但主要可能还是营养不良或个别营养成分严重丢失，所引发的骨结构发育不良。本病多发生在青少年。11―30岁为高发年龄范围。发生部位为一侧肢体的多数骨，以胫骨、股骨、颌骨较多见，肋骨、颅骨次之。 疾病病理
病变主要为增生的纤维组织及新生的骨小梁，纤维组织由纤细的梭形细胞构成，骨小梁一般较细长，形状不规则。 1．大体检查 病损一般呈膨胀性，外有完整包膜，病理表现在不同病例或同一病例不同病灶的内成分不同而异，有的呈灰红，质地柔软，有的呈灰白，质地坚韧。有的有砂粒感，有的坚如象牙骨。有的含有数量不等的透明软骨，也有的为囊性变，囊内含有浆液、血液等不同成分的内容物，外为纤维组织膜。
2．显微镜检查 病损内的基本改变为正常的骨髓组织被增生的纤维组织替代，在纤维结缔组织内有化生的骨组织。骨小梁呈纤维骨或编织骨，其基质内的纤维排列紊乱而无定向。一般的病损外缘无成骨细胞包绕，仅在发展快的病损内，编织骨周边有排列成行的成骨细胞。病损内有的可见黏液变性，多核巨细胞或软骨岛。有的部位有破骨细胞活动。大量纤维组织增生，其内有骨小梁，周围有活跃的成骨细胞（HE染×10）
骨纤维结构不良的显微镜下所见
临床症状
临床上表现为骨肿块(隆起)、畸形，并有85%的病例有骨折发生，约三分之一的患者有皮肤素斑，以背、臀部多见。化验检查可有碱性磷酸酶升高。部分病例可有由多发性骨折、性早熟和皮肤素斑组成的Albright综合症。
检查
巡回法庭
根据发病年龄、部位等临床表现，特别是结合颅骨X 线表现的特点，可以做出诊断。
实验室检查：血中碱性磷酸酶轻度或中度的升高对颅骨纤维异常增生症的诊断有参考价值。
其他辅助检查：X 线检查对颅骨纤维异常增生症的诊断具有诊断性的价值。颅骨平片主要表现为颅盖板障内圆形或类圆形透光区，颅底病变表现为骨质致密增厚。由于正常的骨质被纤维组织所代替，并有骨的增生和有软骨残留，所以其表现可多种多样。大致可分为三种类型：
1.囊肿型 多见于发病早期或颅盖部位的病变，在颅骨的板障之间可见大小不等的囊肿样骨密度减低区，有的表现为多房性，板障增宽，外板隆起变薄，而内板常不受影响。
2.硬化型 多见于病变晚期或位于颅底部位的病变，病变较广泛，常引起颅骨畸形改变，骨质增厚，阴影密度增大呈“象牙质”硬化改变，多见于额骨的眶板及蝶骨的小翼部位。
3.混合型 为囊肿型和硬化型同时存在，多见于颅骨穹隆部，范围较小者需要与脑膜瘤引起的颅骨改变相鉴别。若为多发性者，在身体的其他部位骨骼也能见到上述的类似表现。有软骨组织存在时，呈云絮状或棉团样阴影。骨组织较多时可呈磨玻璃状。
骨纤维结构不良的X线表现：
多累及骨干及干骺端。病变骨膨胀变粗、弯曲畸形，骨皮质变薄，无骨膜反应。毛玻璃样变，多房性囊状破坏，骨硬化等为典型病变。
核素骨显像：
核医学骨显像虽然对骨骼疾病诊断缺乏特异性, 由于OFD在 核素骨显像中的特征表现, 因
此有很大的临床价值。特别是对于多骨型OFD 的诊断, 一次全身扫描,就可全面诊断, 使患者的受照剂量大大减少。
骨纤维结构不良骨显像的特点：
1、四肢病变骨骨干成干状放射性浓集, 但骨形未见扩大; 2、 病变肋骨成条索状放射性浓集, 骨形也不膨大; 3、面颅骨和髂骨病变成块状放射性浓集灶
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骨纤维结构不良的骨显像图片
[1]
图A 为一名9岁男性单侧多骨型ODF患者, 左股骨、胫骨骨干见异常放射性浓集, 但骨干形状不膨大。图B为一名31岁男性双侧多骨型ODF 患者, 左侧第5、8、9、10、11后肋及右第4后肋均见条索状放射性浓集.图C 为一名41岁女性双侧多骨型OFD患者, 右侧颅骨成单侧块状放射性浓集灶, 右髂骨块状放射性浓集灶, 多根后肋成条索状放射性浓集, 右股骨和胫骨骨干放射性异常浓集。
诊断鉴别
1．孤立性骨囊肿 该病多发生在20岁以下者。病损开始于骨干与骨骺相邻近的部位，而后随骨骼的成长渐移向骨干，呈中心性对称性膨胀改变；病损透明度较明显；大体标本为单房骨壳，很薄，内有不完整骨嵴，骨壁上有一层灰白或红褐纤维薄膜，内容物为透明液体；镜下所见内膜为纤维结缔组织，血管较丰富，陈旧性可有肉芽、血块、钙化点，有时可见骨样组织或骨小梁。
2．孤立性内生软骨瘤 内生软骨瘤常见于足、手小骨多发病变，X线片上常见弧形、环形及半环形的不规则钙化。剖面为硬而有光泽的浅蓝白组织，间有骨化组织或黏液样组织。镜下为分叶的玻璃样软骨，内有钙化或纤维骨化组织。
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