心肌淀粉样变的分型心肌淀粉样变分为以下5种类型。 1. 原发型心肌淀粉样变（轻链型）为最常见的心肌淀粉样变，是由于单克隆轻链（λ 或κ）浓度增高所致，该患者的血和尿无单克隆轻链增高，骨髓浆细胞形态和比例正常，因此可除外该病。 2. 继发型心肌淀粉样变是由淀粉样A蛋白在心肌沉积所致的一类疾病，非常少见，主要继发于慢性感染、肿瘤或自身免疫性疾病。该患者已经除外了上述疾病，因此可除外继发型心肌淀粉样变。
3. 老年性心肌淀粉样变是由于甲状腺素转运蛋白（TTR）在心肌异常沉积所致，主要见于80岁以上患者，60岁以下罕见。本患者年仅35岁，因此不考虑老年性心肌淀粉样变的诊断。
4. 血透相关性心肌淀粉样变见于长期血透患者。由于透析不能清除血液中的β2微球蛋白，异常升高的β2微球蛋白沉积在心脏导致该病形成。该患者无血透史，因此可除外该病。
5. 遗传性心肌淀粉样变相对常见于青年人，是由于编码T TR基因突变，导致功能异常的TTR在心脏沉积所致。根据该患者的病史，遗传性心肌淀粉样变的可能性极大，进一步的TT R基因检查有助于明确病因学诊断。
心肌淀粉样变并发症的诊治
心肌淀粉样变可导致心力衰竭、猝死和血栓栓塞等并发症。既往研究发现，心肌淀粉样变患者，特别是合并心房颤动者，其心腔内血栓形成率较高，抗凝具有保护作用。
该患者在住院期间咯鲜血，同时存在巨大双房和持续心房颤动，肺通气-灌注显像提示肺栓塞高度可疑，经抗凝后，患者的胸闷等临床症状减轻，因此肺栓塞诊断成立。该患者应坚持长期华法林抗凝，以使国际标准化比值（INR）达到2~3为宜。
该患者在住院期间突发意识丧失，大动脉搏动消失，心电监护明确室性心动过速，经心肺复苏成功。结合心肌淀粉样变的基础疾病，依据2008年美国心脏学会/美国心脏病学会/美国心律学会（AHA/ACC/HRS）ICD置入指南，该患者需要接受ICD置入二级预防（I 类指征）。
心肌淀粉样变患者的室性心律失常发作时多为电-机械分离，ICD放电成功率较低，预后不良，即使置入了I CD，仍有较高的猝死风险。
本病例启示
该患者以多浆膜腔积液、巨大双房、轻度心室肥厚和左室限制性功能障碍为特点，最终心肌活检结果确诊了心肌淀粉样变。对于临床初诊为限制性心肌病的患者，临床医生应考虑到浸润性心肌病（以淀粉样变最为常见）的可能性，特别是合并心室肥厚者，心肌活检结果可以确诊。除此之外，以下线索高度提示心肌淀粉样变的可能性。
1. 患者存在进行性难治性心力衰竭或不明原因的多浆膜腔积液。
2. 左室肥厚伴心电图低电压。
冯 卡门
3. 左室壁均匀肥厚伴室壁活动弥漫性减低。
油石比4. 既往高血压者血压正常化或进行性血压下降。
5. 心电图示病理性Q波，而冠状动脉造影除外血管病变者。
常见的可导致中毒的鼠药包括以下5类。
51you1. 有机氟类根据成分该类鼠药可分为氟乙酰胺及氟乙酸钠两类，主要通过终止三羧酸循环、干扰细胞有氧酵解而导致细胞肿胀、坏死。尤其应注意的是，该类药物可累及中枢神经系统，严重者可出现脑水肿。
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朗琴x6002. 其有效成分为四亚甲基二砜四胺，为中枢兴奋剂，致惊厥作用强。人中毒主要表现为四肢抽搐和惊厥，并可由于呼吸肌麻痹而出现呼吸衰竭。
3. 磷化锌该类鼠药有强腐蚀性，并可抑制中枢神经系统细胞内呼吸功能，磷化锌中毒的临床表现主要为消化系统症状及肺水肿、头痛、头晕等。
4. 抗凝血性杀鼠剂主要是通过干扰肝脏对维生素K的利用、抑制凝血因子合成而影响凝血功能。此类药物分为第一代和第二代，第一代的代表药物为敌鼠，第二代以溴敌隆为代表药物。
5. 安妥此类药物对人体毒力较小。
雷诺护垫溴敌隆为第二代抗凝血性杀鼠剂，不溶于水，半衰期达60小时。该药结构中所含的42羟基香豆素与维生素K相似，可通过干扰肝脏对维生素K的作用、抑制凝血途径而导致凝血功能障碍，同时其代谢产物还可作用于毛细血管而增强其通透性。溴敌隆中毒患者主要表现
为多脏器出血，此外还有恶心、呕吐、纳差、腹痛等。溴敌隆中毒的特效解毒药为维生素K1，起始剂量为5 mg/（kg·d），每日最大剂量不应超过120 mg，可同时给予地塞米松以改善毛细血管通透性，并可根据出凝血情况给予适量新鲜冰冻血浆。对溴敌隆中毒患者，监测凝血功能尤为重要。[0811201]
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