【一图读懂】人类PBC与PBC动物模型的特点比较

学术长青>图解思考原发性胆汁性胆管炎(PBC)是器官特异性自身免疫性疾病，其特征在于约95%的PBC患者血清高滴度抗线粒体抗体(AMA)和进行性门静脉周围淋巴细胞介导的胆管上皮细胞免疫性破坏。PBC以中老年女性高发，但病因机制不清。

目前，PBC诊断仍是一种排他性诊断方式，即具备以下3条标准中的2条：（1）存在胆汁淤积的生化学表现，如ALP水平升高；（2）血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2阳性；（3）肝组织病理显示非化脓性胆管炎与小叶间胆管损伤，这也透露出PBC的病理机制研究存在较多疑点和难点。

动物模型是阐述人类疾病病因病理机制、开发药物的重要工具。目前，几种PBC的动物模型通过基因修饰或化学生物免疫诱导2种方式模拟PBC的血清学、免疫学或病理学特征。这些动物模型有助于剖析遗传、环境因素在PBC发病中的作用，促进对PBC发病过程的理解。