脑小血管病是指各种病因影响脑内小动脉、微动脉、毛细血管、微静 脉和小静脉所导致的一系列临床、影像、病理综合征。脑小血管病的 诊断主要依靠神经影像学，其主要影像学表现为近期皮质下小梗死、 腔隙性脑梗死、脑出血、皮质下白质病变、皮质表面铁沉积、脑微出 血和微梗死。根据病因可将其分为小动脉硬化、散发性或遗传性脑淀 粉样血管病、其他遗传性脑小血管病、炎性或免疫介导性脑小血管病、 静脉胶原化疾病和其他脑小血管病共6类。控制血压是预防年龄相关 的脑小血管病发生和发展最有效的方法。目前没有足够证据证实抗血 小板药物在缺血性脑小血管病与动脉粥样硬化大血管病之间的疗 效存在显著差异，但在使用抗血小板药物前，应该进行脑出血的风险 评估。 近年，随着对人和脑卒中患者的深入研究，对脑小血管病认识不断 扩展，知识日新月异。自2015年第一个脑小血管病专家共识1I〕发布 以来，很多知识已经加深和扩展。为此，我们在原有版本基础上进行 了较大幅度的改动，现予以发布。
苌家拳脑小血管病定义
高在成
脑小血管病是指各种病因影响脑内小动脉、微动脉、毛细血管、微静 脉和小静脉所导致的一系列临床、影像、病理综合征。主要影像学表
现为近期皮质下小梗死、腔隙性脑梗死、脑出血、皮质下白质病变、
皮质表面铁沉积、脑微出血和微梗死［2, 3 ］。
脑小血管病病因
按照脑小血管病的病因可将其分为6大类：（1）小动脉硬化，也称年 龄和血管危险因素相关性脑小血管病；（2 ）散发性或遗传性脑淀粉样 血管病；（3）其他遗传性脑小血管病；（4）炎性或免疫介导性脑小 血管病；（我上三年级了5）静脉胶原化疾病；（6）其他脑小血管病［4 ］。
大血管动脉粥样硬化造成的颈部脑血管和颅内大的血管狭窄也可以合 并年龄相关或高血压相关的脑小血管病［5, 6 ］。文中主要阐述第一和 第二类脑小血管病。
流行病学资料
在我国，脑小血管病变所引起的腔隙性梗死占缺血性脑卒中的 25%~50% ,而脑出血占所有类型脑卒中的25% ,显著高于西方国家
［7］ 氏族社会o脑小血管病的发病率与年龄呈正相关。研究结果表明，50岁 人中5%有脑白质病变；60~70岁的人中，87%存在皮质下白质 改变，68%存在脑室周围白质改变；而在80~90岁的人中，100% 存在皮质下白质改变，95%存在脑室周围改变［8 ］β脑微出血在45-50 岁的人中发生率约为6% ,而在≥80岁人中发生率可达36%［ 9 ］。 脑小血管病引起的脑卒中复发率较大血管动脉粥样硬化引起的脑卒中
复发率略低，3年脑卒中复发率约为9.6% ,其中1/3为脑出血，45% 痴呆患者是由脑小血管病所致［10 ］。
脑小血管病最常见的危险因素是血压大于140/90 mmHg ( 1 mmHg=0.133 kPa);其次是吸烟、糖尿病、阻塞性睡眠呼吸暂停、 慢性肾病、分支性动脉粥样硬化伴皮质下卒中。淀粉样变性血管病在 老年人中也是常见的原因。
单基因病是少见的原因。最常见的是伴有皮质下梗死和白质脑病的常 染体显性遗传性脑
动脉病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy , CADASIL ) o另外，比较常见的有伴有皮质下梗死和白质脑病的常染 体隐性遗传性脑动脉病(cerebral autosomal recessive arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy , CARASIL )、法布里病(Fabry disease )等。
发病机制
脑小血管病常累及穿通动脉，病变血管直径小于Imm 反对本本主义的意义［ 11 ］。病理 变化是一个动态发展过程,最后累及全脑［12 ］。磁共振成像(magnetic resonance imaging , MRI)可以发现小血管病变导致的病理变化， 穿过病变部位的白质纤维逆行坏死，导致远端皮质和脑干继发变性
[13, 14 ] β
高血压、血管炎症或者遗传缺陷引起的血管内皮细胞损伤、平滑肌增 生、小血管壁的基底膜增厚，造成管腔狭窄、闭塞或者扩张。这些小 血管病变也可以发生在没有高血压的个体。血管平滑肌细胞丢失和增 生、血管壁变厚、血管管腔狭窄，引起慢性、进行性的局部
甚至是弥 漫性亚临床缺血，神经细胞脱髓鞘、少突胶质细胞丢失、轴索损伤， 造成不完全性缺血。此阶段没有临床症状，核磁共振检查显示为脑白 质病变，提示这些病变不仅仅是血管堵塞造成梗死，还有更加复杂的 因素参与。病灶可以超出小血管周围，内皮损伤后血管通透性增加导 致血管内物质外渗，引起血管及血管周围组织损伤，毛细血管内皮细 胞和周细胞与星形胶质细胞、少突细胞和小胶质细胞的互相作用，这 种机制在疾病的进展中发挥着重要作用［15 ］。
疾病发展的下一步是血管壁损伤、微小动脉瘤形成或者淀粉样物质沉 淀，局部发生炎性改变、血管壁破坏、血液成分渗出，显微镜下可见 微出血，病灶大小为0.5~5.0 mm ,常为多发，无临床症状。与高血 压和年龄相关的微出血多发生在基底节部位和脑桥，而与淀粉样血管 病相关的微出血则多分布于大脑和小脑的皮质区域。
脑的小血管病进一步发展可破坏血脑屏障，造成局部炎性反应，血管 自动调节功能丧失，脑血流量下降，导致严重局部缺血，灰白质完全 坏死，临床表现出腔隙性脑梗死症状。梗死病灶通常＜20 mm ,称之 为腔隙性脑梗死。表现为持久的白质高信号改变，表示脱髓鞘、轴索
丢失、胶质化、坏死组织填充的腔隙状态。这些小血管病变变化可以 是皱缩和消失或者增长[16, 17 ] o这些病灶最常发生在穿支动脉， 分布在基底节区或者脑干部位。
微梗死在大体解剖中肉眼看不见，显微镜下可看到脑实质内微小的细 胞丢失或组织坏死病灶，也可以观察到充满液体的空腔。
脑小血管病急性发作的另一类型是小血管破裂，引起脑出血，与高血 压相关的脑出血多位于内囊、外囊、脑桥或者小脑半球。而与淀粉样 血管病相关的小血管病出血则多分布在脑叶或小脑半球。
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