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《成人弥漫性胶质瘤相关癫痫临床诊疗指南》解读【中华神外】2019年第10期“标准与规范”摘要
2019年，由中国抗癫痫协会与中国医师协会脑胶质瘤专业委员会组织专家合作编写的《成人弥漫性胶质瘤相关癫痫临床诊疗指南》发表于《Cancer Medicine》杂志。作为国际上首个胶质瘤相关癫痫领域的诊疗指南，该指南的发表充分体现了国际同行对我国相关领域科学研究及临床工作的认可。为了加强国内同行对胶质瘤相关癫痫的深入理解，促进其临床诊疗的科学化、规范化，使更多患者受益，本文对指南提出的诊疗推荐意见做出了详细解读。
脑胶质瘤是最常见的颅内恶性肿瘤，约占中枢神经系统原发恶性肿瘤的81%，同时也是致痫性最强的脑肿瘤类型之一。胶质瘤相关癫痫（gliomarelated epilepsy, GRE）即继发于胶质瘤的症状性癫痫，其具有发作普遍、控制困难以及与胶质瘤的复发或进展相关等特点，严重影响患者的生命质量。由于该病属于交叉学科，以往的很长一段时期未能获得相关领域的足够关注，神经肿瘤医生的关注点侧重于GRE患者生存期的延长；而癫痫领域的医生则多认为GRE应属于神经肿瘤医生的范畴。近年来，随着对患者生命质量重视程度的提高以及对GRE认识程度的加深，GRE的关注度有所提升，但在其临床诊疗方面仍存在很多问题悬而未九章律
决。2019年，中国抗癫痫协会与中国医师协会脑胶质瘤专业委员会合作，组织神经外科、神经内科、神经放射科、神经肿瘤综合科、神经电生理和基础研究专家共同编写的《成人弥漫性胶质瘤相关癫痫临床诊疗指南》于《Cancer Medicine》正式发表[1]。该指南是国际上首个胶质瘤相关领域的诊疗指南，以循证医学为依据，针对GRE临床诊疗方面存在的问题提出了推荐意见，具有重要的临床指导意义。为了更好地推动本指南在国内的普及，加强临床医生对本指南的掌握并应用，现对指南进行详细解读，以供参考。
一、指南制定背景、依据及适用范围
1.指南制定背景：鉴于GRE的交叉学科属性，长期以来，胶质瘤与癫痫领域的专家对其诊疗的认识均存在较大差异。此外，近年来该两个领域均有最新国际指南发表，如《2016年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类》[2]和《2017年国际抗癫痫联盟癫痫发作和癫痫新分类》快乐在微笑中漫步[3]现代化经济体系的战略支撑，而对任一领域的专家而言，要做到跨领域掌握最新国际指南并解决临床问题均存在困难。因此，中国抗癫痫协会与中国医师协会脑胶质瘤专业委员会组织专家通力合作，从各自的专业角度共同研讨制定了本指南，使其更具科学性、前沿性和实用性，便于临床推广应用。蜗轮蜗杆减速器设计
2.指南制定依据：指南编写组对国内外相关临床文献进行了全面回顾，随后根据牛津循证医学中心的证据水平和推荐等级对文献进行汇总，并最终给出推荐意见。对于国际上尚无统一意见的重要问题，也以编写组专家共识的形式作出推荐（表1）。
注：WHO为世界卫生组织，IDH1为异柠檬酸脱氢酶，ILAE为国际抗癫痫联盟，AEDs为抗癫痫药物，LGG为低级别胶质瘤。
3.指南适用范围：本指南仅适用于位于成人小脑幕上、且依据2016年世界卫生组织（WHO）中枢神经肿瘤分类中属于WHOⅡ～Ⅳ级的弥漫性胶质瘤，具体包括WHOⅡ级的弥漫性星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤、WHO Ⅲ级的间变性星形细胞瘤和间变少突胶质细胞瘤以及WHO Ⅳ级胶质母细胞瘤（glioblastoma multiforme,GBM）[4]。指南中低级别胶质瘤（low-grade glioma, LGG）是指WHO Ⅱ级的弥漫性胶质瘤，而高级别胶质瘤（high-grade glioma, HGG）则是指WHO Ⅲ级与Ⅳ级的弥漫性胶质瘤。以下相关病变不属于本指南的指导范畴，（1）WHOⅠ级-胶质瘤（如毛细胞型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤、血管中心性胶质瘤）及神经元-胶质混合肿瘤（如神经节细胞瘤、神经节细胞胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤）：此类肿瘤虽具有较强的致痫性，常伴发癫痫发作，甚至以癫痫为惟一临床症状，但其恶性程度较低，手术易于全切除，无需放疗、化疗和其他辅助，肿瘤复发风险极小，且术后80%以上的患者可达到癫痫无发作。相关癫痫在诊断、药物与外科方面与常规药物难治性癫痫无显著差异，具体可参考《临床诊疗指南-癫痫分册》报酬递增[5]。（2）脑室内胶质瘤（如室管膜肿瘤和第三脑室脊索样型胶质瘤）：该类肿瘤位于脑室内，较少以癫痫发作为临床表现。（3）小脑幕下胶质瘤：通常认为该类肿瘤不会引起癫痫发作。（4）儿童胶质瘤：其与成人胶质瘤在临床诊疗方面存在较大差异，
需制定相关指南予以指导。
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