摘要】 针对一例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的成功护理，从一般护理、心理护理、皮肤护理、会阴护理、用药观察及护理以及相关并发症方面总结出护理经验，使患者病情得到有效控制及改善，提高其生活质量。 【关键词】朗格汉斯细胞增生症；护理 【中图分类号】R473.5 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2015）31-0298-02 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，简称LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。过去分为勒—雪病、韩—薛—柯病和骨嗜酸性细胞肉芽肿［1］。LCH 临床少见，年发病率约为0.5/10万～1/10万［2］。是发生在骨组织的反应性、非肿瘤性、增生性疾病。多见于20岁以下青少年，5～10岁之间为发病高峰，男性发病率约为女性的1.2～1.5倍［3]。目前多认为是一种非肿瘤性的朗格汉斯细胞异常增生,此种增生可能是由于内源性或外源性刺激导致免疫调节功能紊乱所致,临床较罕见,常采用化疗、激素、放疗方法进行单独或联合[4]。我科于2013年9月收治了一例双肺、肝、脾、甲状腺及第五腰椎等多系统多器官侵犯的青少年朗格汉斯细胞 组织细胞增生症患者，经抗炎、化痰、护肝及“甲氨蝶呤0.04 iv d 1,4+VP-16 0.1 d 1-4+地塞米松10mg d 1-4+异环磷酰胺 2g d 1-4”方案化疗后，患者情况明显好转，予以出院。现将护理体会报道如下：1.病历资料 1.1 一般资料 患者，女，17岁，因“确诊朗格汉斯细胞增生症2年余”于2013年9月27日门诊入院，入院查体：光头，头皮、发际、颜面部（前额）、双侧腋下、左外耳道、会阴部可见散在皮疹，未见有明显脓点，甲状腺IIo肿大。 1.2 病史资料汇源果汁债务压顶
因“上腹部隐痛不适，多尿，闭经”于2011年11月份到我院就诊，经PET-CT及头皮组织病理活检+免疫组化、骨髓穿刺活检确诊为“朗格汉斯细胞增生症 中枢性尿崩症”，确诊后转入中山一院，予“弥凝”替代并于2011-11-22行COP方案化疗（CTX（环磷酰胺）0.7g d 1，VCR（长春新碱）2mg d1，强的松 20mg bid d 1-7），于2012年在当地医院及本院行4次同方案化疗，期间出现两次胸闷不适，确诊为“气胸”，而行“胸腔闭式引流术及胸腔镜手术”，症状好转。同期进行生物4次2个疗程。2012-07-09患者因皮疹增多，瘙痒、 疼痛等症状加重再次入院，经PET-CT检查提示病情进展，于2012-07-11、2012-07-31予第五、第六周期化疗，具体方案为：甲氨蝶呤0.04 iv d 1,4+VP-16 0.1 d 1-4，化疗过程顺利，皮疹明显消退。2012-08-04再发双侧气胸，左肺压缩80%，给予左侧胸腔闭式引流，一月前发现颈部肿大，行甲状腺活检，结果示：朗格汉斯细胞增生症侵润样改变，分别于2013-03-16及2013-04-07再予COP方案化疗，2013/05/20复查PET-CT提示肿瘤进展，并于2013/05/25及2013/06/27予“甲氨蝶呤0.04 iv d 1,4+VP-16（依托泊甙）0.1 d 1-4+地塞米松10mg d 1-4+异环磷酰胺 2g d 1-4”方案化疗，化疗后患者全身皮疹明显好转，2013.9患者再次出现皮疹加重，遂继续予上述方案化疗，现患者为行进一步诊治再次入院，目前病情相对稳定。
1.3 方法
入院后完善相关检查，无化疗禁忌症，于2013-9-27行“甲氨蝶呤0.04 iv d 1,4+VP-16 0.1 d 1-4+地塞米松10mg d 1-4+异环磷酰胺2g d 1-4”方案化疗，并加强对皮肤的清洁护理。
1.4 效果
经过精心与护理，患者全身皮疹明显好转，化疗过程顺利，无明显的腹痛，无胸
c704闷，无恶心、呕吐，无尿急、尿频、尿痛不适。
2.护理
2.1 一般护理
患者入住单人病房，做好环境介绍及入院相关宣教，减少探视，营造安静、舒适的病房环境。注意保护性隔离，并予空气消毒机每日消毒1小时。密切观察患者的生命体征变化及尿量。
2.2 心理护理
患者为未成年女性，原本可以像其他孩子一样，享受美好的校园生活，但由于所患疾病临床少见，病程长，经反复多次对症支持及化疗，效果欠佳，病情持续加重，并出现多系统多器官受累，加之长期服用激素药和化疗药引起形象紊乱，产生了严重的抑郁烦躁心理，故做好心理护理至关重要。鼓励家属予以情感上的支持，生活上的关心，使其感受到家庭的温暖。患者处于愤怒期时应注重非语言沟通，避免不良因素的刺激。时尚七太
2.3 皮肤护理
患者皮肤有散在皮疹，瘙痒不适，有抓痕。指导患者穿柔软舒适透气的纯棉衣裤，勤洗澡，勤换衣裤，保持皮肤的清洁干燥。注意保暖，防止受凉。保持床单位干净整洁、无
渣，被服污染后及时更换。让患者勤剪指甲，勿抓挠，避免抓伤引起继发感染。瘙痒明显时予炉甘石洗剂外擦止痒，经处理后患者瘙痒症状较前好转。并嘱其进食清淡饮食，避免刺激性食物。
2.4 会阴护理
保持会阴部清洁，每日会阴抹洗2次，注意观察外阴分泌物的性状，如有异常及时处理。瘙痒时，勿抓挠。
2.5 用药观察及护理
阪神大地震 患者住院期间予以强的松20mg口服,每天2次,口服糖皮质激素的量较大,密切观察患者,防激素使用后相关并发症的发生。测量体温,每天5次,观察痰液的性质、量,必要时进行雾化吸入，限制探视的人数,有上呼吸道感染者禁止探视,以预防感染的发生;予达喜、耐信，洛赛克口服、保护胃黏膜,密切观察有无胃痛呕血及黑便等防止胃、十二指肠溃疡。
化疗药物使用的观察:长春新碱主要副作用为神经毒性,使用过程中患者可出现指趾麻木,腱反应迟钝或消失,另部分患者使用过程中可出现腹痛、便秘、麻痹性肠梗阻。指导患者使用药物3d内勿碰冷水,药物静滴时穿刺点上方置温度40oC左右的热水袋,以减少药物对手指末梢的刺激;认真询问患者排便情况,听诊肠蠕动。
2.6 并发症的护理
2.7 自发性气胸的护理
2.8 预防感染
胸腔闭式引流术是胸外科应用较广泛的技术，以重力引流为原理，是开胸术后重建、维持胸腔负压、引流胸腔内积气和积液以及促进肺扩张的重要手段。其目的是为更好地改善胸腔负压，使气、血和液从胸膜腔内排出，并预防其反流，促进肺复张、胸膜腔闭合，平衡压力，预防纵隔移位及肺受压[5]。实施胸腔闭式引流手术时应严格进行无菌操作，及时更换和保持胸壁引流口处敷料清洁、干燥。引流瓶应低于胸壁引流口60～100cm，以防止瓶内液体逆流入胸膜腔，导致逆行感染，密切观察患者生命体征，如出现体温升高、畏寒、胸痛加剧等情况时，应及时报告医师，可适当给予抗生素。
2.9 呼吸道护理
对此类患者进行护理时，医务人员应对其讲解深呼吸对肺复张的重要性，以取得其主动配合，有利于顺利进行。遵医嘱给予适当的氧气吸入，以改善患者呼吸困难症状。着宽松衣物，被褥暖和，以营造一个舒适的生活氛围。积极鼓励患者咳嗽，以促使肺复张以利于胸腔内积气、积液排出[6]。
2.10引流管护理
每日定时挤捏引流管使其通畅，避免血凝块堵塞管腔。根据引流液量及时更换引流瓶液l～2次/d，并注意观察水柱波动情况。如发现引流管不通畅，应及时予以处理。妥善固定，以避免患者因活动、牵拉等引起疼痛或引流管脱出[7]。同时需要密切观察引流液的颜、性质和量，通常情况下引流量应少于100mL/h，24h不超过500ml；术后当日多为血性溶液，以后逐渐变为浅红，不易凝血至血清样为正常［8］。
2.11 尿崩症的护理
LCH 并发尿崩症的发生率约为9.5%～50%[9]由于碟鞍部病变累及下丘脑垂体所致。表现为多饮、多尿,尿量>5000ml/日。因此需密切监测尿量、颜及其性状以及尿比重，准确记录24小时出入水量，严密观察患者神志、瞳孔、生命体征变化，以防出现脱水症状，一旦出现及早补液。
3.小结
在患者及家属的积极配合下，本例患者遵医嘱执行护理和方案，病情明显好转。因此，“严密观察病情，加强生活基础护理、心理护理、并发症护理和规范化用药”的和护理方案有助于延缓朗格罕组织细胞增生症患者的病情，改善患者的生活质量，提高患者的战胜病魔的信心。
【参考文献】
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[8]张旭，张朝满.气胸引流部位的改进[J].中华胸心血管外科杂志，1998（14）：247.
[9]Modam Moses D，Weintraub M，Meyerovitch J，et al．Hypopituitarism in Langerhans cell histiocytosis: sevencases and literature review[J]．J Endocrinol Invest，2001，24 (8):612-617.
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