尿崩症(diabetes insipidus，DI)是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能，主要表现为多饮、多尿和排出稀释性尿。造成尿崩症的原因很多，其中较多见的是由于抗利尿激素(antidiuretic hormone，ADH，又名精氨酸加压素，arginine vasopresm，AVP)分泌或释放不足引起者，称中枢性尿崩症。 本病可发生于任何年龄，以烦渴、多饮、多尿为主要症状。饮水多(可＞3000 ml/m2)，尿量可达4-10L，甚至更多，尿相对密度(比重)低且固定。夜尿增多，可出现遗尿。婴幼儿烦渴时哭闹不安，不肯吃奶，饮水后安静，由于喂水不足可发生便秘、低热、脱水甚至休克，严重脱水可致脑损伤及智力缺陷。儿童由于烦渴、多饮、多尿可影响学习和睡眠，出现少汗、皮肤干燥苍白、精神不振、食欲低下、体重不增、生长缓慢等症状。如充分饮水，一般情况正常，无明显体征。
试题与研究
一 检查
l.尿液检查 每日尿量可达4-10L，淡，尿比重<1.005，尿渗透压可＜1200mmol/L，尿蛋白、尿糖及有形成分均为阴性。 2.血生化检查 血钠、钾、氯、钙、镁、磷等一般正常，肌酐、尿素氮正常，血渗透压正常或偏高。无条件查血浆渗透压的可以公式推算：渗透压=2×(血钠+血钾)+血糖+血尿素氮，计算单位均用mmol/L。
3.禁水试验 本试验旨在观察患儿在细胞外液渗透压增高时的浓缩尿液的能力。患儿自试验前1日晚上7-8时开始禁食，直至试验结束。试验当日晨8时开始禁饮，先排空膀胱，测定体重、测血钠及渗透压；然后每小时排尿1次，测尿量、尿渗透压(或尿比重)，直至相邻两次尿渗透压之差连续两次<30mmol/L，或体重下降达5%，或尿渗透压≥800mmol/L，即再次采血测渗透压、血钠。结果：正常儿童禁饮后不出现脱水症状，每小时尿量逐渐减少，尿比重逐渐上升，尿渗透压可达800mmol/L以上，而血钠、血渗透压均正常；尿崩症患儿每小时尿量减少不明显，尿比重不超过l.010，尿渗透压变化不大，血清钠和血渗透压分别上升超过145mmol/L和295mmol/L，体重下降3%-5%。 吴敬平吉林省常务副省长 试验过程中必须严密观察患儿，如患儿烦渴加重并出现严重脱水症状或体重下降超过5%或血压明显下降，一般情况恶化时，需迅速终止试验并给予饮水。
4.加压素试验 禁水试验结束后，皮下注射垂体后叶素5 U(或精氨酸加压素0.1U/kg)，然后2
小时内多次留尿，测定渗透压。
5.血浆AVP测定 直接测定血浆AVP为尿崩症的鉴别诊断提供了新途径。测定血浆AVP结合禁水试验，对鉴别诊断更有价值。中枢性尿崩症血浆AVP浓度低于正常；肾性尿崩症血浆AVP基础状态可测出，禁饮后明显升高而尿液不能浓缩；精神性多饮AVP分泌能力正常，但病程久、病情严重者，由于长期低渗状态，AVP的分泌可受到抑制。
网上数码冲印 6.影像学检查 选择性进行头颅X线平片、CT或MRl检查，以排除颅内肿瘤，明确病因，指导。
二 诊断要点
(1)多尿、多饮，每日饮水量达300-400ml/kg，尿量>2L/m2。
(2)尿渗透压<200mmol/L或尿比重≤1.005，血浆渗透压>300 mmol/L或血钠>145mmol/L，可诊断为尿崩症。
(3)禁水加压素试验中，如尿渗透压>600mmol/L则可排除尿崩症，为精神性多饮。如血钠
增高>145mmol/L，尿比重≤l.010，尿渗透压/血浆渗透压比值<1，可诊断为尿崩症。如尿渗透压为300-600mmol/L，尿渗透压/血浆渗透压的比值>1，与加压素试验结果相符合，为部分性中枢性尿崩症。注射垂体后叶素后，尿渗透压较注射前增高>50%为完全性中枢尿崩症；在9%-50%为部分性中枢性尿崩症。尿渗透压无变化或较注射前增高<9%为肾性尿崩症。
(4)中枢性尿崩症血浆AVP测定降低，。肾性尿崩症血浆AVP测定升高。
(5)做头颅X线、CT或MRI检查排除颅内肿瘤。
具有上述(1)-(3)项，可诊断为尿崩症，(3)-(5)项可确定尿崩症类型。
(四)鉴别诊断
l.肾性尿崩症 多于生后不久起病，伴发育不良及智能落后。加压素试验可以鉴别。后摄影
2.糖尿病 除多尿、多饮外，还有多食易饥、消瘦，尿糖阳性，尿比重显著增加，血糖增高，不难鉴别。
3.精神性多尿继发于心理性烦渴，禁水试验阴性。
4.原发性醛固酮增多症和慢性肾小管性酸中毒 也有多尿、多饮及尿比重低，但前者还有长期高血压、肌无力、低血钾伴碱中毒、肾素活性降低；后者则有发育障碍、佝偻病、血钙、钾、钠、磷均降低而血氯明显增高、代谢性酸中毒，氯化铵负荷试验可资鉴别。
【】
寻和原发病，保证足量液体的摄入，应用加压素和促加压素分泌药物的同时加用利尿剂。
(一)一般
充分供给水量以防止因脱水引起的并发症，并积极寻和及早原发病。合肥pm2.5
(二)药物
1.激素替代
(1)鞣酸加压素(长效尿崩停)：0.1~0.2 ml，深部肌内注射，用前须稍加温并摇匀，作用可维持3~7日。必须待药物作用消失，多饮、多尿再次出现时才能再用药。
(2)1-脱氨-8-D精氨酸加压素(DDAVP)：鼻喷剂(100μg/m1)每日0.05-0.15m1，每日1-2次鼻腔滴入，用前清洁鼻腔，症状复现再次用药。口服片剂(弥凝，Minirin)每次100μg，每日2次。
2.非激素药物
(1)氯贝丁酯：15-25 mg/(kg?d)，分2-3次口服。
(2)氢氯噻嗪：1-2mg/(kg?d)，分2-3次口服，加服氯化钾每日1~3 g。
(3)卡马西平：10-15mg/(kg?d)，分2-3次口服。
(4)吲哚美辛：3mg/(kg?d)，分2-3次口服。
三 其他
若为颅内占位性病变，可手术摘除。
常艳日记下载 【病情观察】
应用加压素中，观察尿量、尿比重、饮水量、血压的改变。加压素有收缩血管作用，有的患儿应用后有暂时性面苍白、腹痛。加压素过量可引起水中毒，有头痛、高血压、低钠性抽搐，严重时可昏迷。
【病历记录】
在病史中注意记录有无肾脏病、生长激素缺乏症等病史，在体格检查中记录有无颅骨缺损等排除其他原因所致尿崩症的描述。在病程记录中记载确诊依据、措施与近期疗效观察。在出院小结中记录禁水与加压素试验的结果、用药与疗效如何，记录出院后家长自行的方法与门诊随访的时间、复查内容。
【注意事项】
1.医患沟通 在药物期间嘱家长不限制孩子饮水，尤其是婴幼儿，以避免脱水与高钠血症。本病确诊后要坚持长期，甚至终身用药，应告知家长，使其有心理准备并坚持。出院后每半年进行一次头颅CT或MRI检查，以及早发现颅内肿瘤。
2.经验指导
(1)中枢性尿崩症可因侵犯下丘脑、垂体柄或垂体后叶的肿瘤、感染(脑炎、弓形体病、结构、放线菌感染等)、损伤或其他疾病(组织细胞增生症、白血病浸润等)引起，故必须寻可能存在的原发病，并及时。
(2)渴觉中枢同时受损患儿不产生烦渴，可致血浆渗透压明显升高，细胞内脱水脑细胞功能障碍，故应注意充分饮水。但如有脱水、发生高钠血症时必须缓慢补给水分，以免造成脑水肿。
(3)鞣酸加压素为乳浊液，使用前应先摇匀。脱氧精氨酸加压素剂量应个体化，根据临床疗效进行调整。如效果明显但维持时间短，可适当增加剂量，或于清晨加用1剂。注意第2剂要在第1剂抗利尿作用消失1小时后再应用，以免过量引起水中毒。氢氯噻嗪使血容量减少、醛固酮增多、尿量减少，过程中注意低钠饮食，并适当补充钾盐。
(4)疗效判定：①治愈：症状完全消失，尿比重、尿渗透压均正常。中枢性继发性尿崩症、肾性尿崩症者病因根除。②好转：病因不能完全根除，须终身用抗利尿剂，多饮多尿症状明显改善，尿比重一般>1.010，尿渗透压一般高于300mmol/L。
(5)对原因不明的中枢性尿崩症强调随访，每半年进行1次头颅CT或MRI检查，以便及早发现颅内占位病变。加压素过量引起水中毒时停用加压素，禁饮水，用呋塞米1-2mg/kg静脉推注，同时应用5%氯化钠6ml/kg静脉滴注，有脑水肿者应用甘露醇静脉快速滴注。
参 考 文 献
[1]潘长玉,李江源,陈美玲,汪寅章,罗国春,李晖.尿崩症患者DDANP试验[J].中华内分泌代谢杂志,1988年03期.
[2]陈月平.中枢性尿崩症72例临床分析[J].皖南医学院学报,2002年01期.
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