[十二月党人胶质瘤>脑膜瘤>垂体瘤>神经纤维瘤/听N瘤]
起源于脑及其邻近组织,年发病率7~10/10万左右;半数为恶性肿瘤; 电离辐射是唯一明确的诱发胶质瘤&脑膜瘤的危险因素;
第五种快乐
→临床表现:
可因颅内压增高引起全身症状;一般病人表现为头痛,晨起明显,多为弥散性,提示侧别;局灶症状可以反映肿瘤的部位;可发生抽搐,局灶型发作较典型,亦可为全身发作或意识丧失;
→术前评价:
①MRI + 增强为诊断颅脑肿瘤的首选检查;CT对后颅窝或无强化的tumor诊断率低
考虑:是否颅内肿瘤?(炎症、肉芽肿、血管畸形);肿瘤的部位与周围结构的关系;
肿瘤的性质及其生物学特性;
②头部XR世界上有三个苹果:垂体腺瘤——鞍区扩大;听神经瘤——内听道扩大;
颅咽管瘤——鞍上斑点状或蛋壳状钙化;
颅骨局部破坏/骨质增生——脑膜瘤、脊索瘤、骨瘤;
鞍骨骨质吸收为颅内高压的表现;
③头部MRI&CT:MRI对后颅窝&脑干肿瘤更适合;增强程度对肿瘤恶性程度有提示意义;
④PET;活检。
→:
内科:
①降颅压;
②抗癫痫:尤其幕上肿瘤,术后seizure几率较高,且术中应用青霉素、头孢、异氟醚是术后癫痫的危险因素;故在术前维持有效的抗癫痫药物浓度;术前、后seizure发作者,应服药至停止发作6个月后渐停。
外科:降低颅内压& 解除肿瘤压迫症状。Keyhole approach/ neuronavigation.
放射:
①常规:高敏:生殖细胞瘤,淋巴瘤 首选放疗
中敏:髓母细胞瘤,室管膜瘤,多形胶质母细胞瘤,GH垂体腺瘤。
低敏:其他类型垂体腺瘤,颅咽管瘤,脊髓瘤,星形细胞,少突胶质瘤
术后7-10天开始,40Gy/4wk,儿童可减少20%;对髓母,淋巴瘤,室管膜母细胞瘤,应全脑+s2以上全脊髓照射(CSF亲水铝箔播散)
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副作用:脑血管扩张,实质水肿。ICP增高。中予皮质激素& 甘露醇
PET可区分放射性脑坏死&肿瘤复发;
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②瘤内放疗:适用于囊性颅咽管瘤,胶样囊肿,astrocytoma.
③立体定向放射(gamma刀,X刀):严格掌握适应症。边界清楚,直径小于等于3cm。
化学:目前药物以亚类为主。BCNU卡氮芥,CCNU环已亚硝脲;
提示:良性肿瘤应全切,恶性肿瘤无法全切应姑息切除,部分降颅内压。
1、神经上皮组织肿瘤,称胶质瘤glioma
颅内最常见的恶性肿瘤,其恶性程度反映在分级。(WHO I-IV 级)
高级别胶质瘤可为原发,或为低级别胶质瘤“进化”而来(继发:注意病理组织勺,可能误判。)
病理区分其恶性程度,与细胞核象及分裂,血管增生,坏死等改变有关。
影像学上主要分辨其增强,坏死,周围水肿,PET。
预后与组织学类型,病人年龄,临床表现有关。
◆星型细胞来源:
1)星形细胞瘤:好发于年轻人,30-40yr
表现:典型首发症状为抽搐,可合并其他神经症状。
MRI:T1低信号,T2/Flair像显示较明显。可有占位征象或皮层侵犯。
PET可作为MRI补充,反映其恶性程度。
:病变可能全切,则手术。对低级别者可改善预后,但涉及重要功能区则不能切。放疗:是最有效方法,小剂量优于大剂量。术后立即放疗可延缓病变进展,但对生存期无帮助。
死因多为低级别转化为高级别恶性胶质瘤。
2)恶性星形细胞瘤:间变性星形细胞瘤&多形胶质母细胞病是最常见的恶性星形细胞瘤
80%的恶性胶质瘤为胶质母细胞瘤,且胶质母细胞瘤以大脑半球多见。多数恶性星形细胞瘤单独发生,少数合并遗传Syndr。Type I/II NF,Turcot Syndr,Li-Fraumni Syndr。
(注释:髓母细胞瘤病多发于儿童小脑/4th脑室)
表现:MRI不均匀强化(环状),周边水肿,占位征多明显,广泛浸润生长,累计白质。有胼胝体及对侧。