温故知新｜92例先天性肠旋转不良不同影像学检查⽅法的特点 都是大姨妈惹的祸
本⽂引⽤格式：康利民, 李莉, ⽶荣, 等. 92例先天性肠旋转不良不同影像学检查⽅法的特点[J] . 中华围产医学杂志,2016,19 (5): 385-389. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1007-9408.2016.05.014
摘 要
⽬的 探讨先天性肠旋转不良不同影像学检查⽅法的特点。
⽅法 回顾性分析1993年1⽉⾄2012年12⽉本院收治、且经⼿术证实为先天性肠旋转不良的92例患⼉的临床资料。以⼿术结果为⾦标准，分析不同影像学检查⽅法（腹⽴位⽚、上/下消化道造影和超声检查）的特点。 结果 患⼉主要以呕吐、便⾎、腹胀以及产前超声检查异常为⾸发症状[分别为87.0%（80/92）、3. 3%（3/92）、1.1%（1/92）和8.7%（8/92）]。68例（73.9%）⽆腹部阳性体征。共77例⾏腹⽴位⽚检查，提⽰肠梗阻者31例（40.3%）；36例⾏上消化道造影检查，33例（91.7%）检查结果与⼿术 所见⼀致，其中显⽰肠旋转不良者14例，显⽰⼗⼆指肠完全梗阻或不完全梗阻者19例；22例⾏下消化道造影检查，均提⽰存在回盲部位置异常，与⼿术所见⼀致；79例⾏腹部超声检查，58例（73.4 %）提⽰存在肠系膜动脉与肠系膜静脉位置关系异常（合并肠扭转39例），与⼿术所见⼀致。 结论 当临床怀疑本病时，可⾸选完善腹部超声检查，同时可选择性⾏腹部⽴位⽚检查，如提⽰有肠旋转不良及肠扭转时，需及时⼿术；⽽诊断不明确时，需完善上消化道造影检查，如仍不能确诊时，可⾏下消化道造影检查进⼀步明确诊断。
【关键词】消化系统畸形；肠扭转；肠梗阻；超声检查；放射摄影术，腹部德庆公社
先天性肠旋转不良（congenital intestinal malrotation）指在胚胎期肠道以肠系膜上动脉为轴⼼的旋转运动不完全或异常，使肠管位置发⽣变异和肠系膜的附着不全⽽引起的肠梗阻[1-2]。本病的发病率约为1/5 000活产婴⼉，临床易误诊、漏诊，如延误，发⽣肠扭转，可造成⼴泛的肠绞窄坏死[3-4]。除⼿术外，该病的主要依据影像学检查确诊。本研究以⾸都⼉科研究所附属⼉童医院1993年1⽉⾄2012年12⽉收治的92例经⼿术确诊的先天性肠旋转不良患⼉为研究对象，对本病的影像学检查结果和特点进⾏分析，现将结果报告如下。
资料与⽅法
⼀、病例资料
以1993年1⽉⾄2012年12⽉本院收治的经⼿术确诊的先天性肠旋转不良患⼉92例为研究对象。排除伴严重⼼脏病、先天性膈疝、腹裂及巨型脐膨出者。92例患⼉男69例，⼥23例，⼊院⽇龄1 h~60 d；早
产⼉7例，⾜⽉⼉85例。患⼉⼊院时体重（3 160±640）g，平均⽇龄9.5 d。其中7例早产⼉出⽣胎龄32~36周+4，出⽣体重1 800~2 400 g；85例⾜⽉⼉胎龄37~41周+5，出⽣体重2 300~4 200 g。
⼆、临床资料收集
收集92例患⼉的临床资料，包括性别、出⽣胎龄、出⽣体重、⼊院⽇龄、⼊院体重、⾸发症状、体征、影像学检查及⼿术情况等。
三、影像学检查
所有影像学检查由本院相关科室专业⼈员完成。
1.腹⽴位⽚：采⽤美国GE公司⽣产的数字化X射线摄影诊断系统，型号为Discovery XR650。观察肠管形态及充⽓状态。本研究中，患⼉如果有反复呕吐伴有或不伴有腹胀、⾎便，即具备腹⽴位⽚指征。本病在腹⽴位⽚最常见的征象是⼗⼆指肠⽔平的部分或完全性梗阻的表现，即胃和⼗⼆指肠球部扩张，显⽰“双泡征”，远端肠管有少量⽓体或⽆⽓体。
2.腹部超声检查：使⽤Philips iU22超声仪，观察肠系膜上静脉和肠系膜上动脉的位置关系。当患⼉有反复呕吐、尤其是胆汁性呕吐，或⾎便，伴或不伴有腹胀时，即具备腹部超声检查指征。正常情况下，肠系膜上静脉位于肠系膜上动脉的右侧。当有肠系膜上动/静脉起始部位置异常，且下⾏中互相缠
绕，即可诊断肠旋转不良[5-6]，如发现肠管、肠系膜以及肠系膜上静脉围绕肠系膜上动脉顺时针⽅向旋转，形成肠系膜根部特征性“漩涡征”声像图时，即可考虑存在中肠扭转。
3.上、下消化道造影检查：采⽤⽇本岛津公司⽣产的多功能遥控X射线诊断系统，规格型号为SAIRE17。本研究中临床拟诊消化道梗阻患⼉，腹部⽴位⽚和腹部超声不能确诊病因者，即具有⾏上消化道造影的指征，⽽上消化道造影未见明显异常时，可在造影后3~4 h观察回盲部位置。肠旋转不良典型的上消化道造影检查结果表现包括（1）造影剂通过受阻，⼗⼆指肠肠弯变⼩，拐⾓⾓度消失，呈⼩“C”形，⼗⼆指肠空肠连接部位于脊柱的右侧；（2）Treitz韧带位置异常，如位于中腹部均为异常；（3）空肠起始段呈螺旋状向右下⾛⾏，空回肠位置异常；（4）盲肠位置异常。其中合并肠扭转时，可表现为⼗⼆指肠呈螺旋形下降；造影剂呈“鸟嘴状”通过⼗⼆指肠远端进⼊空肠[7]。对临床拟诊消化道梗阻的患⼉，如腹⽴位⽚和腹部超声不能确诊病因，经上消化道造影仍不能明确诊断，即有⾏下消化道造影的指征。肠旋转不良表现为结肠在腹腔位置发⽣变异，回盲部不能正常地位于右下腹，“结肠窗”形态消失。
结构有限元分析四、
患⼉明确诊断后，均⾏Ladd's⼿术。伴肠扭转及肠坏死者，⾏肠切除术。根据病变及全⾝情况⾏肠管吻合、肠造瘘及复位⼿术等。
姚俐竹
五、统计学分析
采⽤SPSS18.0软件进⾏统计分析。计量资料符合正态分布者以x±s表⽰，组间⽐较采⽤t检验。P＜0.05为差异有统计学意义。
结 果
⼀、⼀般资料
1.临床症状：以呕吐、便⾎、腹胀以及产前超声检查异常为⾸发症状。以呕吐为⾸发症状的占87.0%（80/92），其中胆汁性呕吐者69例（86.3%，69/80）；3例（3.3%）患⼉以便⾎为⾸发症状⼊院；1例（1.1%）以腹胀为⾸发症状⼊院；另有8例（8.7%）患⼉因产前超声检查异常（包括胃、肠管扩张，⽺⽔多和双泡征）⽣后⽴即住院进⼀步诊治。除3例患⼉因⽣后24 h内⼿术，术前温⽣理盐⽔灌肠外，余患⼉均在⽣后24 h 内有胎粪排出。患⼉在呕吐发作时⾷欲差，在呕吐间歇期，⾷欲尚可。如果没有你 山野
2.腹部体征：68例（7
3.9%）⽆腹部阳性体征。24例有腹胀，其中14例上腹胀，10例全腹胀。2例腹膜刺激征阳性，9例肠鸣⾳弱，2例肛门指诊有⾎便。3例⾏诊断性腹腔穿刺，可见暗红⾊⾎性液体。
3.体重变化：⽇龄为0~7 d的早期新⽣⼉共36例，⼊院体重为（2 859±577） g，较出⽣体重[（3 042±577）
g]下降（P＜0.05）；⽇龄为8~28 d的晚期新⽣⼉共42例，⼊院体重为（3 172±532）g，亦较出⽣体重[（3 3 73±412）g]下降（P＜0.05）；⽇龄29~60 d婴⼉共14例，⼊院体重为（3 837±575） g，出⽣体重为（3 702
±283） g，差异⽆统计学意义（P＞0.05）。
⼆、⼿术情况
92例均⾏⼿术。术中可见⼩肠、结肠及部分⼗⼆指肠呈顺时针或逆时针扭转，Ladd带肥厚并压迫肠系膜根部，41例（44.6%）可见⼗⼆指肠扩张，71例（77.2%）部分可见回盲部位置异常，76例（82.6%）可见肠系膜短⼩。术中发现伴有先天性肥厚性幽门狭窄1例，梅克尔憩室2例，肠系膜囊性淋巴管瘤1例。
92例患⼉术中均明确诊断为先天性肠旋转不良。66例（71.7%）存在肠扭转，其中顺时针扭转64例，逆时针扭转2例，顺时针扭转90~1 080°，逆时针扭转分别为120°和360°。71例（77.2%）术中见回盲部位置异常，其中位于左上腹者23例，左中/下腹部者4例，右中/上腹者26例，中/上腹者18例。经⼿术，85例（92.4 %）痊愈，7例（7.6%）⼤部或全部肠坏死，放弃或术后死亡。
三、影像学检查和⼿术所见“⾦标准”的⽐较
1.腹⽴位⽚：本研究中，共77例⾏腹⽴位⽚检查，其中提⽰肠梗阻者（与⼿术所见⼀致）有31例（40.3%），包括提⽰“双泡征”者12例，仅提⽰肠梗阻未提⽰“双泡征”者19例；未见肠梗阻但见腹部肠管积⽓减少或分布不均者30例（38.9%）；腹⽴位⽚未显⽰异常者共16例（20.8%）。46例腹⽴位⽚未提⽰肠梗阻的病例中，1 6例⾏上消化道造影，14例阳性，其中显⽰肠旋转不良者8例，显⽰⼗⼆指肠完全梗阻或不完全梗者6例；44例⾏腹部超声检查，其中33例（75.0%）提⽰存在肠系膜上动、静脉位置关系异常；5例⾏下消化道造影，均提⽰回盲部位置异常。
2.上消化道造影：本研究中，共36例⾏上消化道造影检查，检查结果与⼿术所见⼀致者共33例（91.7%），其中显⽰肠旋转不良者14例，显⽰⼗⼆指肠完全或不完全梗阻者19例；3例（8.3%）未发现异常。上消化道造影检查结果与⼿术所见⼀致的33例中，30例⾏腹部超声，其中21例提⽰存在肠系膜动、静脉位置关系异常。
3.下消化道造影：22例⾏此项检查，均提⽰存在回盲部位置异常或“结肠窗”形态异常，均与⼿术所见⼀致。22例中，回盲部位置异常（右中上腹）4例，同时伴发现⼄状结肠、降结肠、横结肠迂曲于左腹部；直肠、⼄状结肠、部分结肠位于左侧腹部1例；右腹部未见回盲部显影但“结肠窗”消失、结肠⼩肠呈团状位于中腹者2例；单纯回盲部位置异常15例（包括左上腹2例、右中上腹13例）。
4.腹部超声：本研究中，共79例术前⾏腹部超声检查，发现存在肠系膜上动、静脉位置关系异常58例（73.4 %，其中合并肠扭转39例），与⼿术所见⼀致；发现异常但未能诊断肠旋转不良者10例（12.7%），这些异常征象包括胃扩张、⼗⼆指肠⽔平梗阻和⼤量腹⽔等；11例（13.9%）未发现异常。在21例腹部超声阴性结果病例中，18例⾏腹⽴位⽚，其中7例显⽰肠梗阻征象；12例⾏上消化道造影，其中10例提⽰阳性；2例⾏下消化道造影，均提⽰回盲部位置异常。
4种检查⽅法的阳性率（影像学检查结果与⼿术所见⼀致的⽐例）见表1。
讨 论
先天性肠旋转不良是⼩⼉、尤其是新⽣⼉急性肠梗阻的重要原因之⼀[8-9]。本病的诊断⾸先要依据相关临床表现。当患⼉有反复胆汁性呕吐或⾎便时，应给予迅速评价并完善相关辅助检查，直⾄排除本病[10]。辅助检查主要包括腹⽴位⽚，上、下消化道造影及腹部超声等。以往的研究多数为单纯评价某⼀种影像学检查对于本病诊断的价值，本研究将4种影像学检查进⾏分析，以求更好地为临床诊断提供借鉴。
本研究中，腹⽴位⽚检查结果与⼿术所见⼀致者占40.3%（31/77）。在腹⽴位⽚检查阴性的病例中，腹部超声和上消化道造影检查的阳性率分别达到75.0%（33/44）和14/16。本研究的腹⽴位⽚检查阳性率较低，考虑可能与下列因素有关，即当患⼉呕吐明显或梗阻不很严重，或处于缓解期时，腹⽴位
⽚检查表现不典型[5,1 1]，也提⽰临床医师，如怀疑本病，⽽腹⽴位⽚结果阴性时，需进⼀步完善其他影像学检查以协助诊断。本研究中，腹⽴位⽚检查未见肠梗阻征象，但有中下腹肠管积⽓减少或分布不均者占38.9%（30/77），提⽰如果有胆汁性呕吐等典型临床表现，当腹⽴位⽚有下腹部肠管充⽓不良时，亦需⾼度警惕本病，并继续完善其他检查。
⽂献报道，上消化道造影诊断肠旋转不良的敏感度较⾼，达93%~100%，⽬前仍是诊断先天性肠旋转不良的⾦标准[12-13]。本研究中，共36例⾏上消化道造影检查，与⼿术所见⼀致者占91.7%（33/36），与⽂献报道结果⼤致相同。本研究中，有8.3%（3/36）的患⼉上消化道造影检查结果为假阴性，与⽂献报道有15.0%的上消化道造影检查结果为假阴性或不明确的结论相类似[2,12]，此时可在3~4 h后观察回盲部位置，或直接进⾏下消化道造影，确定盲肠的位置，并可⾏腹部超声检查，或对梗阻症状明确者⾏⼿术探查，以明确诊断。但当患⼉出现明显急性腹膜炎症状，考虑急性肠扭转时，禁⾏上消化道造影检查。本研究中，共22例⾏下消化道造影检查，结果均与⼿术所见⼀致，提⽰下消化道造影对诊断肠旋转不良有重要作⽤。本研究在⼿术中发现存在回盲部位置异常者占77.2%（71/92），⽽本研究中下消化道造影的阳性率达100.0%（22/22），考虑阳性率较⾼可能与检查例数少有关。有研究在发现，⼿术中可见约20%的肠旋转不良患者的回盲部位置正常[14]，这与本研究⼿术所见的回盲部位置异常的⽐例接近，故认为单纯进⾏下消化道造影对于肠旋转不良的诊断意义有⼀定局限，应结合患⼉的临床表现，必要时结合上消化道造影及腹部超声检查以明确诊断。
本研究中，腹部超声检查结果与⼿术所见⼀致⽐例达73.4%（58/79）。有⽂献表明，腹部超声诊断肠旋转不良的阳性率为87.1%[2]，与本研究结果相似，故有学者认为，腹部超声检查可作为肠旋转不良确诊的⾸选⽅法[15]。但腹部超声检查也存在⼀定局限性[7]。例如，肠道⽓体、胃潴留明显及⼗⼆指肠扩张导致后⽅显⽰不清、合并环状胰腺等均可致肠系膜上动脉与肠系膜上静脉的位置观察受限；当旋转度数较⼩时，可导致腹部超声不能及时发现“漩涡征”[5]。“漩涡征”仅提⽰肠扭转征象，有研究发现，肠系膜囊肿等也引起肠扭转[2]，因此，发现“漩涡征”及腹腔占位病变时，应考虑肠扭转是否由占位病变引起。
本研究中，有8例患⼉在产前检查中超声即发现存在异常，包括胃、肠管扩张、⽺⽔多、“双泡征”等，说明本病最早在胎⼉期即可发现异常，提⽰产科医师如有异常发现，需给予产妇及胎⼉严密监测，必要时及时终⽌妊娠，⽣后⽴即完善进⼀步检查。
本研究发现，4种影像学检查中，腹⽴位⽚检查⾮特异性征象的阳性率⾼，但确诊意义较低，可作为本病的初筛。下消化道造影检查对于肠旋转不良的诊断困难病例可以起到重要作⽤。例如，当上消化道造影提⽰⼗⼆指肠梗阻，⼜不能与⼗⼆指肠狭窄、闭锁，或环状胰腺鉴别时，可通过观察回盲部位置以鉴别。上消化道造影与腹部超声结果与⼿术所见⼀致的⽐例、即诊断肠旋转不良的阳性率都很⾼[7]，但可能存在⼀定程度的辐射危害，因此腹部超声可作为诊断先天性肠旋转不良的影像学⽅法的⾸选。本研究认为，当临床怀疑先天性肠旋转不良时，⾸选完善腹部超声检查，同时可选择性⾏腹部⽴
tribon
位⽚检查；如提⽰有肠旋转不良及肠扭转时
，需及时⼿术；⽽诊断不明确时，需完善上消化道造影检查；如仍不能确诊时，需继续注意回盲部位置，或⾏下消化道造影检查。
早期诊断和及时是改善先天性肠旋转不良预后的关键，⽽影像学检查在本病的诊断中有重要作⽤。当患⼉有典型临床表现、尤其是有绞窄性梗阻或腹膜炎等急腹症表现时，如腹⽴位⽚提⽰存在肠梗阻或消化道穿孔征象，或腹部超声检查提⽰有“漩涡征”等表现，即有⼿术探查指征，不需进⾏造影检查。对于病情进展缓慢、梗阻表现不典型的病例，应正确选择补充检查⼿段，以及时明确诊断。本病多在内科尤其是新⽣⼉内科⾸诊发现，⼩⼉内科医师更需了解本病特点，及时完善检查，以免延误病情。因部分患⼉在胎⼉期即可有异常表现[16]，故围产期保健，包括产前超声检查，对本病的早期发现也有重要作⽤。
参考⽂献(下滑查看全部_)
[1]Faouzi N, Yosra BA, Said J, et al. Intestinal volvulus: aetiology, morbidity and mortality in Tunisian childre n[J]. Afr J Paediatr Surg, 2011,8(2):147-150. DOI: 10.4103/0189-6725.86050.
[2]陈永卫. 肠旋转不良的诊断[J].临床外科杂志,2011,19(8):520-521. DOI: 10.3969/j.issn.1005-6483.2011.08. 007.
[3]Nasir AA, Abdur-Rahman LO, Adeniran JO. Outcomes of surgical treatment of malrotation in children[J]. Afr J Paediatr Surg, 2011,8(1):8-11. DOI: 10.4103/0189-6725.78660.
[4]Miyano G, Fukuzawa H, Morita K, et al. Laparoscopic repair of malrotation: what are the indications in ne onates and children?[J]. J Laparoendosc Adv Surg Tech A, 2015,25(2):155-158. DOI: 10.1089/lap.2014.023 6.
[5]张晓伦, 赵英敏, 马汝柏, 等. 彩超在诊断肠旋转不良中的应⽤[J].中华⼩⼉外科杂志, 2001,22(2):90-92. DOI: 10.3760/ cma.j. issn.0253-3006.2001.02.009.
[6]杨春江, 王荞, 唐毅, 等. 彩⾊多普勒超声诊断⼉童先天性肠旋转不良[J].中国医学影像技术,2011,27(8):1617-1620.
[7]El-Gohary Y, Alagtal M, Gillick J. Long-term complications following operative intervention for intestinal m alrotation: a 10-year review[J]. Pediatr Surg Int, 2010,26(2):203-206. DOI: 10.1007/s00383-009-2483-y.
[8]Botvin'ev OK, Eremeeva AV, Razumovskaia IN, et al. [Intestinal malrotation: genetics features and other congenital malformations in children][J]. Arkh Patol, 2011,73(6):29-32.
[9]Nagdeve NG, Qureshi AM, Bhingare PD, et al. Malrotation beyond infancy[J]. J Pediatr Surg, 2012,47(11) :2026-2032. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2012.06.013.
[10]Lampl B, Levin TL, Berdon WE, et al. Malrotation and midgut volvulus: a historical review and current co ntroversies in diagnosis and management[J]. Pediatr Radiol, 2009,39(4):359-366. DOI: 10.1007/s00247-009 -1168-y.
[11]Stephens LR, Donoghue V, Gillick J. Radiological versus clinical evidence of malrotation, a tortuous tale --10-year review[J]. Eur J Pediatr Surg, 2012,22(3):238-242. DOI: 10.1055/s-0032-1308707.
[12]Dekker G, Andronikou S, Greyling J, et al. Contrast meals and malrotation in children-metal markers for
豫公网安备41160202000603
站长QQ:729038198
关于我们
投诉建议