肝硬化的类型，病理改变,临床表现，诊断，（门脉高压循环） 肝硬化是一种常见的慢性病，可由多种原因引起。肝细胞弥漫性变性坏死，继而出现纤维组织增生和肝细胞结节状再生,这三种病变反复交错进行,导致肝小叶结构和血液循环途径逐渐被改建,使肝变小、变硬、变形引发门脉高压症和肝功能障碍，称为肝硬化。 肝硬化的分类
钟丽丽年龄国际上按形态上分为:小结节型、大结节型、大小结节混合型及不全分隔型肝硬化（为肝内小叶结构尚未完全改建的早期硬变）。张晞
我国采用的是结合病因、病变特点以及临床表现的综合分类法：门脉性、坏死后性、胆汁性、淤血性、寄生虫性和素性肝硬化等.以上除坏死性肝硬化相当于大结节及大小结节混合型外，其余均相当于小结节型。其中门脉性肝硬化最常见，其次是坏死后肝硬化，其他类型少见。
病理改变
一、门脉性肝硬化
门脉性肝硬化可由多种因素引起，但在欧美以长期酗酒者多见(酒精性肝硬化）,在我国及日本，病毒性肝炎则是其主要原因（肝炎后肝硬化）.
肉眼变化,早中期肝体积正常或略增大,质地正常或稍硬，中国急救网后期肝体积缩小，重量减轻。由正常的1500减至1000g 以下.肝硬度增加，表面呈颗粒状或小结节状,大小较一致，最大直径不超过1cm。切面见小结节周围为纤维组织条索包绕，结节呈黄褐（脂肪变）或黄绿（淤胆）弥漫分布全肝。
镜下，①正常肝小叶结构被破坏,广泛增生的纤维组织将肝细胞再生结节分割包绕成大小不等、圆形或椭圆形的肝细胞团，称为假小叶。假小叶内肝细胞排列紊乱,可有变性、坏死及再生现象。再生的肝细胞体积较大，核大染深,常出现双核肝细胞.中央静脉缺如，偏位或有两个以上。②假小叶外周增生的纤维组织中有数量不等慢性炎症细胞浸润，小胆管受压而出现胆汁瘀积现象,同时也可见到新生的细小胆管和无管腔的假胆管. 二、坏死后肝硬化
坏死后肝硬化，相当于大结节型肝硬化和大小结节混合型肝硬化，是在肝实质发生大片 坏死的基础上形成的.
肉眼观,肝体积缩小，重量减轻,质地变硬。与门脉性肝硬化不同之处在于肝变形明显，肝左叶明显萎缩,结节大小悬殊,直径在0。5—1cm，最大结节直径可达6cm。切面见结节周围的纤维间隔明显增宽并且厚薄不均。
镜下，正常肝小叶结构消失，代之以大小不等的假小叶。假小叶内肝细胞常有不同程度的变性和胆素沉着.假小叶间的纤维间隔较宽阔且厚薄不均，其内有较多的炎细胞浸润和增生的胆小管。
三、胆汁性肝硬化
因胆道阻塞,胆汁淤积而引起的肝硬化，较少见，分为原发性和继发性两类。原发性者更为少见.
（1）继发性胆汁肝硬化
常见原因为胆道系统的阻塞,如胆石，肿瘤（胰头癌，vater壶腹癌）等对肝外胆道的直接阻塞或外在压迫，引起胆管狭窄或闭锁。在儿童患者多为肝外胆道先天闭锁，总胆管的囊肿等。 早期肝体积常轻度增大,表面光滑或呈细颗粒状,硬度中等,相当于不全分隔型。肝外观常被胆汁染成深绿或绿褐。镜下肝细胞胞浆内胆素沉积.肝细胞因淤胆而变性坏死,表现为肝细胞体积增大，胞浆疏松呈网状，核消失，称为网状或羽毛状坏死。毛细胆管淤胆，胆栓形成.坏死区胆管破裂，胆汁外溢，形成胆汁湖.门胆管区扩张及小胆管增生，纤维组织增大及小叶改建远较门脉性及坏死后肝硬化轻,伴有胆道感染时则见门管区及增生的结缔组织内有多量中性粒细胞浸润甚至微脓肿形成。
原发性胆汁性肝硬化 又称慢性非化脓性破坏性胆管炎，病因不明,可能与自身免疫有关。我国较少见，多发生于中年以上妇女。临床表现为慢性阻塞性黄疸,肝大和因胆汁刺激引起的皮肤瘙痒等。患者常伴有高脂血症和皮肤黄瘤。肝内外的大胆管无明显病变。门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象,纤维组织增生并侵入,分割肝小叶，最终发展为肝硬化。
临床表现
代偿期 可有肝炎临床表现,亦可隐匿起病。可有轻度乏力、腹胀、肝脾轻度肿大、轻度黄疸，肝掌、蜘蛛痣.
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失代偿期 主要表现为门脉高压症和肝功能不全
门脉高压症：主要由于肝正常结构被破坏,肝内血液循坏被改建所致。原因有:①窦性阻塞，由于肝内广泛的结缔组织增生，肝血窦闭塞或窦周纤维化,使门静脉循环受阻；②窦后性阻塞：假小叶及纤维结缔组织压迫小叶下静脉,使肝窦内血流流出受阻，继而阻塞门静脉血流流入肝血窦；③窦前性阻塞：肝动脉小分支与门静脉小分支在汇入肝窦前形成异常吻合，使压力高的动脉血流入门静脉。
门静脉压升高后,胃肠脾等器官的静脉血回流受阻。晚期因代偿失调,患者常出现以下临床症状和体征:
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⑴慢性淤血性脾肿大：70％—85％患者会出现。肉眼观,脾肿大，重量多在500g以上,少数达800-1000g.质地变硬，包膜增厚，切面呈红褐.镜下见脾窦扩张，窦内皮细胞增生肿大，脾小体萎缩.红髓内有含铁血红素沉着及纤维组织增生，形成黄褐含铁结节。脾肿大后可引起脾功能亢进.
⑵胃肠淤血水肿:影响消化,吸收功能,导致患者出现腹胀,食欲不振的症状.
(3）腹水：在晚期出现,为淡黄透明的漏出液，量较大，以致腹部明显膨隆.腹水形成的原因有：门静脉高压使门静脉系统的毛细血管流体静压升高，液体自窦壁流出，部分经肝包膜漏入腹腔，肝细胞合成白蛋白功能降低，导致低蛋白血症，使血浆胶体渗透压降低，肝灭能作用降低,血中醛固酮，抗利尿素水平升高，引起钠水潴留、
(4）侧支循环形成：门静脉高压使部分门静脉血经门体静脉吻合支绕过肝直接通过上下腔静脉回到右心。主要的侧枝循环和合并症有：①食管下段静脉曲张，出血。途径是门静脉--胃冠状动脉——-食管静脉丛-——脐静脉———上腔静脉.如食管下段静脉丛曲张发生破裂可发生大呕血，是肝硬化患者常见的死因之一。②直肠静脉（痔静脉)丛曲张。途径是门静脉---肠系膜下静脉-———痔静脉—-—髂内静脉————下腔静脉。该静脉丛破裂常发生便血,长期便血可引起贫血;3脐周及腹壁静脉曲张。③门静脉——-脐静脉——-脐周静脉网—-—腹壁上、下静脉——-上、下腔静脉.脐周静脉网高度扩张，形成“海蛇头”。
肝功能不全: 肝细胞长期反复受破坏使肝细胞数量减少,加之肝循环障碍所引起的临床表现有：
1)对激素的灭能作用减弱：由于肝对雌激素灭能作用减弱,导致雌激素水平升高，体表的
小动脉末梢扩张形成蜘蛛状血管痔和肝掌（患者手掌大,大小鱼际常发红，加压后褪）.此外,男性患者可出现睾丸萎缩，乳腺发育症。女性患者出现月经不调，不孕等。
2）出血倾向：患者有鼻出血，牙龈黏膜浆膜出血及皮下淤斑等.主要由肝合成凝血酶原、凝血因子和纤维蛋白减少以及脾肿大后脾功能亢进，血小板破坏过多所致。
3）胆素代谢障碍：因肝细胞坏死及肝内胆管胆汁淤积而出现的肝细胞性黄疸,多见于肝硬化晚期。
4）蛋白质合成障碍：肝细胞受损伤后，合成白蛋白功能降低，使血浆蛋白降低。同时由于从胃肠道吸收的一些抗原性物质不经肝细胞处理,直接经侧枝循环进入体循环，刺激免疫系统合成球蛋白过多,故出现血浆白/球蛋白比值降低甚至倒置的现象。
5）肝性脑病（肝昏迷）: 是肝功能极度衰竭的结果，主要由于肠内含氮物质不能在肝内解毒而引起的氨中毒,是导致肝硬化患者死亡的又一原因.
肝硬化往往因引起并发症而死亡，上消化道出血为肝硬化最常见的并发症,而肝性脑病是肝硬化最常见的死亡原因。肝性脑病、感染肝炎、原发性肝癌、肝肾综合征、门静脉血栓
形成、呼吸系统损伤、腹腔积液.
诊断
代偿期慢性肝炎病史及症状可供参考如有典型蜘蛛痣、肝掌应高度怀疑。肝质地较硬或不平滑及（或)脾大〉2cm，质硬,而无其他原因解释，是诊断早期肝硬化的依据.肝功能可以正常。蛋白电泳或可异常,单氨氧化酶、血清P-Ⅲ—P升高有助诊断。必要时肝穿病理检查或腹腔镜检查以利确诊。失代偿期症状、体征、化验皆有较显著的表现，如腹腔积液、食管静脉曲张。明显脾肿大有脾功能亢进及各项肝功能检查异常等,不难诊断.但有时需与其他疾病鉴别。对于肝硬化，常见的实验室检查有:(实诊194页）
（1）血常规查
代偿期多正常；失代偿期可不同程度贫血，脾功能亢进者，WBC和PLT减少。
（2)尿液检查
代偿期一般无变化；胆汁淤积引起的黄瘟时,尿中胆红索阳性，尿胆原减少或阴性；肝细
胞损伤引起黄疸时,尿中胆红素阳性,尿胆原亦可增加;有时可见到尿蛋白、管型和血尿，部分患者尿糖阳性.
（3） 粪便检查
代偿期正常;失代偿期粪便中可见脂滴,部分患者可见淀份颗粒和肌纤维,有上消化道出血时便潜血阳性或可见柏油样便。
(4） 临床化学检查
代偿期肝硬化血液化学检查可正常或仅有轻度改变；失代偿期肝脏有较严重的全面损害时，肝功能发生障碍,血液化学检验可出现明显改变.
A血清蛋白质测定和蛋白电泳分析 血清总蛋白正常、降低或升高，自蛋白减低．球蛋白增高，白蛋白／球蛋白比值降低（A/G小于等于1) ；血清蛋白电泳分析γ球蛋白明显增高， 白蛋白减低，α球蛋白和β球蛋白轻度增高.
B血清胆红素检查 重型肝硬化总胆红素和结合胆红素有不同程度增高。 血清胆红素持续增高提示预后不良.
C血清胆汁酸检查 总胆汁酸（TBA)不仅可反映肝细胞损害，还有助于评估预后和提示病变复发。 文献报道,肝硬化病例中，TBA〉 50µ.mol/L者，病死率为67％.
D 血清酶检查
D1转氨酶：代偿期肝硬化或不伴有活动性炎症的肝硬化,ALT（丙氨酸氨基转移酶）和AST（门冬氨酸氨基转移酶)多为正常;肝硬化活动期可升高；ALT和AST常为轻、中度改变,一般以ALT增高较明显,伴有肝细胞严重坏死时AST升高。酒精性肝硬化AST/ALT〉2.
D2 MAO（单胺氧化酶）和PH(脯氨酰羟化酶)：随肝纤维化和肝硬化的进展，反映肝脏纤维化和肝硬化的酶活性不断地高。MAO在重症肝硬化和伴肝癌的肝硬化时明显增高，早期肝硬化时升高不明显;PH在肝硬化时亦明显升高,而且其活性升高与肝细胞坏死及纤维化程度相平行。
夏望平
D3 y—GT (y谷氨酰基转移酶）和ALP（碱性磷酸酶） y-GT升高者占90%，，ALP增高者占70%， γ－GT在肝炎后肝硬化可增高，在胆汁淤滞性肝硬化及酒精中毒性肝硬化明显升高;ALP活性增高主要是肝型和小肠型ALP；合并肝癌时γ－GT和ALP均明显升高.
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