Sweet综合征的诊治
1964年Sweet首次报告了一种发热、四肢及面部发生红疼痛性斑块、外周血中性粒细胞增多、血沉增快的皮肤病,称为Sweet综合征(Sweet’sSyndrome),又名急性发热性中性粒细胞性皮病。后者名称冗长且不完整,故以Sweet综合征为妥。本病我国已有多例报告。 一 病因及发病机理
本病属于皮肤变应性血管炎范畴,由于组织病理显示以中性粒细胞浸润为主,故归为白细胞碎裂性血管炎亚类。本病确切的病因不明。其常见的诱因有感染(流感、咽炎、扁桃体炎等)、药物、疫苗接种、气候变化、日晒、肿瘤等,半数以上不到明显诱因。近年来随着生物品增多,诱发本病的几率增高,Cleach等(1999年)报告应用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)可诱发Sweet话语标记综合征。第 型变态反应是本病的主要病理机理。免疫复合物沉积于细小血管壁,激活补体,吸引中性粒细胞到达局部并释放出溶酶体酶,导致血管壁及其周围组织的炎症和损伤。近年来发现细胞免疫反应也参与发病,尤其在慢性期,不仅可见T细胞、组织细
胞浸润,而且某些细胞因子如IL-1、TNF、IFN-r及其诱导产生的某些粘附分子(如ICAM-1、VCAM-1)等上调。因此,从抗原呈递到炎症反应过程,涉及到多种细胞成分和多种相互作用的免疫分子。
二 临床表现
本病多见于中年女性,但男性、老人、儿童也可发生。虽夏秋季易发病,食用菌论坛
但也可见于春冬季节。起病突然,在皮疹出现前5～7天常伴有不同程度发热和肌痛,但也有无发热者。部分患者伴有血尿、蛋白尿、管型尿及可逆性眼炎,如结合膜炎等。皮肤损害有其特征性,典型的皮损是红或暗红结节和斑块,1～10个或更多,表面光滑,边界清楚,斑块直径0.5～5cm或更大,其表面有颗粒,类似水疱(假水疱),有疼痛和触痛。如果皮损上发生水疱、脓疱甚至溃疡,疼痛严重,常与潜在的白血病或实体恶性肿瘤有关,但临床少见。如果不,结节或斑块可于5～8周自行消退熔体过滤器,除遗有暂时性素沉着斑外不留瘢痕。皮疹好发于面部、颈部、前臂,也可见于上胸及上背部。对光过敏者并不多见。 三 实验室检查
多数患者白细胞增多在10×109/L以上,中性粒细胞占0.8左右,少数慢性期患者白细胞增多不明显或正常。血沉常增快。少数患者可有蛋白尿和血尿。血液、尿液、皮损细菌培养均为阴性。组织病理检查为白细胞碎裂性血管炎的图象,即真皮中、上部血管扩张,血管内皮细胞肿胀,血管周围有致密的嗜中性粒细胞浸润,可见核碎裂及红细胞外渗,部分患者可见血管壁纤维蛋白样物质沉积。晚期皮损常有淋巴细胞和组织细胞浸润,中性粒细胞减少。
四 化学成分诊断及鉴别诊断
根据疼痛和触痛性结节或斑块,好发于面、颈、四肢,常伴有发热、外周血白细胞增多、血沉增快,组织病理呈血管炎的改变,本病诊断不难。但应与多形性红斑及持久隆起红斑鉴别。多形红斑少有斑块,痒明显,可有典型的虹膜状斑;持久隆起红斑起病缓慢,其斑块无疼痛和触痛,不伴发热,病程可长达数月至数年。
五
泼尼松疗效甚好,成人10mg,每日3次,一般5～7天全身症 哈族电影状和皮损即可消失。也可配合氨苯砜50mg每日2次,7～10天。上述疗法也可辅以雷公藤多甙片内服,每次2～3片,每日3次。
疼痛严重者可辅以消炎痛25mg,每日3次。外用皮质类固醇乳膏可作为辅助。下肢结节和斑块者口服3%碘阅读使人快乐，成长需要时间
化钾10ml,每日3次,也有良效。本病易治愈,但可复发,对复发患者除用上述疗法外,应注意清除感染灶,忌滥用药物,并排除肿瘤的潜在危险性
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