肝豆状核变性重叠Dubin-Johson综合征合并慢性丙型肝炎1例 [Interval关键词] 肝豆状核变性重叠 慢性丙型肝炎
[中图分类号] r512.6+3[文献标识码] b[文章编号] 1005-0515（2011）-08-244-01
肝豆状核变性(willon’s病)及dubin-johson综合征均为遗传代谢性疾病,两者的发病机理不一样,临床表现及病理也不同。肝豆状核变性为常染体隐性遗传铜代谢障碍所引起的全身性疾病,临床上主要有肝损害,锥体外系症状等表现。dubin-johson陈垣全集综合征因对非胆汁酸有机离子的转运功能丧失,结合胆红素反流入血而引起黄胆。慢性丙型肝炎是由丙型肝炎病毒引起的经血传播性疾病。2004年1月302医院收治一例两病重叠,同时合并丙型肝炎的患儿。 1 资料 该患儿男性1992年11月(生后约10天)家属发现其尿黄、眼黄，诊断“新生儿黄疸”，予蓝光后好转，此后未再复查。2000年曾因反复“感冒”两次肌注丙种球蛋白。2002年10月又出现眼黄，在武汉市医院查七七事变论文tbil69.7umol/l,alt95u/l,抗hcv阳性。丙肝病毒定量1.629×106copies/ml,铜蓝蛋白113mg/l,尿酮698ug/24h.k-f环阴性。诊断“1、病毒性肝炎丙型慢性;2、肝豆状核变性。”予阿拓莫兰、甘利欣、岩黄连、恩美泰等药静滴保肝退黄及青霉胺 口服排铜。2004年1月30日因黄疸不退就诊于302医院，门诊检查：bil61.7/50.1μmol/l,alt 39u/l,ast 47u/l,pt 12.7s,pta 108.24%,cd 381%,cd4 40%,cd8 40%,b细胞13%,nk细胞6%,cd4/cd81.00。自身抗体系列均阴性。铜兰蛋白0.16g/l（正常范围0.25-0.63tmds
），铜氧化酶吸光度均低于正常值。hbsab阳性，甲戊肝抗体阴性，抗-hcv阳性，丙肝病毒核酸定量3.06×104copies/ml，分型为1b型。血沉4mm/h。巨细胞病毒igm、igg抗体阴性。病理提示：肝小叶结构可辨，肝小叶中央区肝细胞内可见黄褐粗大颗粒，轻中度大小泡混合性脂肪变性，区域性水样变性，散在点灶状坏死，可见凋亡小体，肝窦内单个核细胞数目增多，汇管区扩大，纤维组织增生，较大量单个核细胞浸润，轻度小叶界面炎。铜染：汇管区周围个别肝细胞内呈阳性。丙肝免疫组化hcvns3(-)ns5(±)。302医院及301医院病理均诊断：1）病毒性肝炎丙型慢性轻度g2s1。胸膜
2山西省经济委员会
）dubin-johson综合征。：1）青霉胺、硫酸锌、维生素b6排铜至今；2）派罗欣90ug/周，皮下注射，联合维拉克0.3g 2/日口服抗丙肝病毒，2月后丙肝病毒核酸定量转阴，继续巩固半年停药；3）先后间断用：肝泰乐、复合维生素、古拉定等保肝。
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