马慧思，黎燕
中山大学附属第一医院病理科，广东广州510080
【摘要】目的探讨胃血管球瘤(glomustumo^GT)的组织病理学特征、诊断及鉴别诊断0方法收
集2010年3月至2019年12月中山大学附属第一医院诊断的7例胃GT，分析其临床病理特征&免
疫表型及预后等临床诊疗资料，并复习相关文献(结果7例胃GT，男性2例，女性5例(患者年龄 26〜60岁，平均年龄43岁，中位年龄45岁(4例位于胃窦，2例位于胃体，1例位于胃窦体交界处(肿 瘤最大径1.4〜3.0cm，平均2.0cm，切面灰红灰白，质中至(镜下见肿瘤位于胃壁固有肌层，呈多结 节状生长，与周围组织边界较清，未见明确包膜。肿瘤分布在血管之间或呈环状围绕在血
管周围，血管外皮瘤，未见坏死，局部间质可见玻璃样变(瘤细胞形态较一致，细胞呈 规则的，，界清晰，，位于中央，部分L小核
仁，核分(免疫组织化学肿瘤细胞actin弥漫强阳性,syn部分性，CK、CD56&
CgA、CD117、DOG-1、CD34&desmin均阴性，Ki-67阳性指数1%〜5%，均值2%(结论胃GT是胃少的性肿瘤，与型胃瘤、神经内分泌肿瘤&平瘤、副神经节瘤、孤立
性纤维性肿瘤相(
【关键词】血管球瘤；胃肿瘤；鉴别诊断；临床病理特征
Gastric glomus tumor:"clinicopathological analysis of seven cases
Ma Huisi,Li Yan
Department of Pathology,The First Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University,Guangzhou,510080,
Guangdong,China
[Abstract+Objective To investigate the clinicopathological features,diagnosis and differential diag
nosis of gastric glomus tumors(GT).Methods Totally7cases of gastric GT were collected at the First
Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University,from March2010to December2019.The clinicopathological
features,immunophenotype and prognosis were retrospectively analyzed.Results Five of the7patients were
female.Patients'age ranged from26to60years(median45years,mean43years).The most common
location of the tumor was the antrum(4/7).The resected tumors were well-demarcated solid masses with
sizes ranging from1.4to3.0cm(mean2.0cm).Microscopically,the masses were composed of abundant
vascular channels with clusters of uniform and round glomus cells.The tumor cells were round or oval,and
showed perivascular hemangiopericytoma-like or solid nest-like structures.Immunohistochemistry showed
that actin was diffusely expressed in all the tumor cells;syn was partly expressed;the Ki-67proliferation
index ranged from1%to5%.Conclusions Gastric glomus tumors are unusual that should be differenti
ated from gastrointestinal stromal tumors,neuroendocrine tumor,leiomyoma,paraganglioma and solitary
fibrous tumor.Most gastric glomus tumors in the stomach are benign.
【Key words】Glomus tumor;Gastric neoplasms;Differential diagnosis;Clinicopathological
characteristics
血管球瘤(glomus tumor,GT)是一种由类似正常血管球变异平滑肌细胞所组成的间质性肿瘤，比较少见，其在所有软组织肿瘤中的比例不足2%[1],
通宿作者：黎燕，Email:*****************.edu 可发生于人体的多个部位，常见于手掌、腕部、前臂和足的浅表软组织，最好发于手的甲床下/20。内脏的GT非常，可发生于消化道及肝脏，消化道中以胃最/30。
本研究收集了7例经病理证实的胃GT患者
的临床资料，回顾性分析了患者的临床诊疗情况、临床病理特征、免疫表型及预后，并对相关文献进行复习，以期提高对该肿瘤的诊断及鉴别诊断水平’
1资料与方法
1.1资料来源收集2010年3月至2019年12月于中山大学附属第一医院就诊，并经病理确诊的7例胃GT患者的临床病理资料(电话随访患者，随访截至2020年9月。
1.2方法①本院手术切除新鲜标本经4%中性
&水、石蜡包埋、切片、苏木精-伊红染。②免疫组织化学染：采用EnVision法，所用抗体包括CK、actin、calponin、syn、CD56、CgA、CD117、DOG-1、CD34、desmin和Ki-67(免疫组织化学染DAKO。
2结果
2.1临床特征7例胃GT患者中，男性2例，女性5例；年龄26~60岁，平均年龄43，中位年45岁。4例患者以间断性、院，1例患者于术中，2例于
胃占位性病变入院。4例患者术行超声胃，4例患者术行CT，
为胃肠道I可质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)、神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor，NET)、血管瘤或癌，详见表1O除了1例患者术前鳞癌相关抗原(squamous cancinoma-associated antigen，SCC)稍高，者术前肿瘤标志物水平
。3例患者行胃分切除术，2例患者行肿瘤切除，2例患者行内锡
剥离术。
2.2组织病理学特征7例胃GT中,4例位于胃窦，2例位于胃体，1例位于胃。大体观察：肿瘤最大径1.4~3cm，平均2.0cm，切面灰红灰白，质中至。镜下观察：肿瘤位于胃，：
(图1A)，组织边界较清，未见明确包膜。肿瘤细胞分布在血管之：呈环绕(图1B)，也可以L管外皮瘤样排列，未坏死，局可见玻璃样。瘤细胞形态较一致，细胞则的圆形，胞质淡染透明淡嗜伊红，细胞边清晰，细胞核圆形，位于中央，分可小核仁，核分裂象不易见(1C)。
2.3免疫组织化学检测7例胃GT均行免疫组织化学测，结果显示，肿瘤细胞actin弥漫强阳性(7/7)(1D)，syn分阳性(4/7)(图1E)，calponin阳性(2/2)(1F)，CK(0/6)、CD56(0/6)、CgA(0O7)、CD117(0O6)、DOG-1(0O4)、CD34(0O7)、desmin(0/4)均阴性，Ki-67阳性指数1%~5%，均值2%。
2.4随访所有患者术后均未行放化疗。电话共
表1胃血管球瘤的临床病理特征
例序性别年
()
临床表现胃上腹部CT肿瘤
肿瘤大
(cm)
手术方式
1男47胃固有肌层来源病变：考
GIST者瘤胃窦小弯侧黏膜下结节，
GIST NET鉴别
胃小弯侧 2.0内镜黏膜下剥
术
2女35胃黏膜下层隆起，未排除
NET可能胃窦部胃壁异常强化结
，瘤
胃 2.0经胃胃
肿切除术
3女60反复上腹部疼
痛2个月余黏膜下层与固有肌层之彩影2010
病，NET
GIST鉴别
未做胃体中段前壁 1.5双镜法胃体部
肿瘤切除术
4女45反复胸闷1个月余未做胃体部大弯下侧软组织
肿块，癌与GIST相鉴别
胃大弯侧 1.4胃分切除术
5女26贲门失弛缓症
POEM术中发现未做未做胃窦前壁近大弯侧 2.5内镜黏膜下剥
术
6女40反复疼磷酸锂
痛不适10年，
加重2个月余黏膜下层及固有肌层
病变，考虑NET可能
未做胃窦后壁 1.8胃分切除术
7男50胃痛1个月余未做胃，未除
NET
胃 3.0胃分切除术注:GIST为胃肠道间质瘤；NET为神经内分泌肿瘤；POEM 为经口内镜下食管括约肌切开
图1胃血管球瘤的镜下特征及免疫组织化学特点
注：图A.肿瘤位于胃壁固有肌层，呈多结节状生长（苏木精-伊红染540）；图B.肿瘤细胞呈片状分布在血管之间或呈环状围绕在血管周围（苏木精-伊红染6100）；图C.瘤细胞形态较一致，细胞的圆形，胞明状或淡嗜伊红，细胞边界清晰，细胞核，位于中央，部分可见小核仁，核分裂象不易见（苏木精-6400）；图D.肿瘤细胞actin弥漫强阳性（免疫组织化学染6200），图E.肿瘤细胞syn部分阳性（免疫组织化学染6200）；F.肿瘤细胞calponin阳性（免疫组织化学染6200）
随访到6例患者，随访时间9-126个月，平均72 个月,6例患者均无复发和转移，且无瘤生存&
3讨论
GT好发于肢体远端的动静脉吻合支，即正常血管球细胞所在处，故GT最好发的部位为手指的甲床下，也常见于手掌、腕部、前臂和足的皮下或浅表软组织内，发生于深部软组织及内脏组织较少见，其中内脏组织中又最常见⑷，GT发
间肿瘤的1%，发
GIST的1/100多见于女性，中位发病年龄为55岁同。90%的病例为孤立，10%的例为多发性，后者见于儿童（7）>的临床表现无明特性。大多数患者临床上表现为部不适、疼于的，也可表现为消血，
为血或血，少表现为胃出的叫组7例GT中,5例为，均为&于GT的叫6例患者前均考虑NET与GIST札，1例患者前GIST，
，明&
体，GT见于部（组7例GT 中,4例位于），肿瘤或[膜球或，平均在2.0-3.0cm 之间（组平均为2.0cm）,GT 最10cm[9]o肿瘤较，，部分可发生囊性变及>的组织发生在软组织的GT，肿瘤瘤细胞（球细胞）、血管结构和平滑肌组织，瘤细胞1则的，胞 明或，细胞晰，核，位于细胞中央，肿瘤的间质可伴有玻璃样变性或液样&肿瘤穿插生长在固层间，血管内瘤栓较常见&根据瘤细胞、血管
和平组织的比例同，分为3种类型，即固球瘤（75%）、球血管瘤（20%）及球血管瘤（＜10%）。
广州视窗除上述的经典，还酸细胞血管球瘤、皮样血管球瘤、奇血管球瘤、球周皮细胞瘤等特殊[1012]o组7例GT 均属于固有球瘤&血管球瘤的组织肿瘤的生物学行为无明关，但认识血管球瘤的这些型，有助于提该肿瘤的r 及能力>的免疫表型与发生在I 软组织的GT表型相彳，瘤细胞表actin、H-Caldesmon、calponin、vimentin和!型胶原，偶可表达CD34，一般不表达CK、desmin、CD117、DOG-1&瘤细胞可表达syn，但不表达CD56、CgA。
关于GT的良恶性,Folpe等（12）提恶性血管球瘤的诊断标准：①肿瘤细胞核有明显的异型并见核裂象（＞5个/50HPF）；②可见非典型核分裂象&如果肿瘤仅符合下列指标中的一项，则为恶潜能未定的GT[12]：肿瘤位于表浅，但核分裂象＞5个/50HPF；或仅为体积较大（＞2cm）；或仅为位置较深。上述标准用于软组织GT，于缺乏足够的资料证据，目前GT良恶性的判断标准尚未明，需要更的积累和观察& GT需要下肿瘤相鉴别。①上皮样细胞型GIST:GIST最常见的间肿瘤，大部GT在前被为GIST，上皮样细胞型GIST在固层间生长，瘤细胞呈巢状或，胞或]状，组织GT处&处在于皮样细胞型GIST明的血管皮瘤样结构，免疫组织CD117、Dog-l&②经内肿瘤：部GT免疫组织
表达Syn，易被误诊为神经内分泌肿瘤，但后者大多发生于胃底&胃体部的黏膜和黏膜下层，且CgA、CD56阳性，而不表达actin、H-Caldesmon等14(。
③平滑肌瘤：平滑肌瘤与胃GT均表达actin+ H-Caldesmon，组织学形态可资鉴别，平滑肌瘤瘤细胞呈梭形，胞质呈嗜酸性，胞核两端钝圆，瘤细胞一般没有围绕在薄壁血管周围。④副神经节瘤：发生于胃的副神经节瘤较少见，组织学形态可与胃GT，但与胃GT不同的，组化酝
副神经节瘤瘤细胞同时表达Syn、CgA，支持细胞表达S-100。⑤孤立性纤维性肿瘤：肿瘤细胞呈血管外皮瘤样排列，不同的瘤细胞呈梭形或短梭形，且表达STAT6和CD34。
术切除是胃GT的，且对病理诊断具有重要作用，可选择部分胃术、局部肿瘤、内镜下肿瘤切除或者ESD。胃GT的发可能与肿瘤的不有关[15]，因此肿瘤的生围的术。本组6胃GT患者均发和，且瘤生存，这与一致，胃GT预后，但鉴于胃GT罕见，有限，尚需更多的临床资生学为。
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