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硬脑膜强化（Pachymeningeal enhancement, dural enhancement）是脑膜强化的一种形式。因为脑膜的脉管系统通透性较好，使造影剂得以被吸收，导致了脑膜的强化。因此，较细、较淡、且不连续的强化可以是正常表现，可见于一半左右的正常人中，而局部或弥散的脑膜明显且连续的强化往往提示着病理情况。在众多神经科疾病中，硬脑膜强化首先让我们想到的就是自发性低颅压，那么除此以外还有哪些疾病可以引起呢？今天我们一起来复习下。自发性低颅压自发性低颅压的年发病率为 5/10 万，女性比男性更易感（2：1），最常见的发病年龄为 40 岁左右，典型表现是直立性头痛。直立性头痛指的是在站立 15 分钟以内头痛出现或原有的头痛恶化的现象。在有些患者中，这种头痛有时可以持续几个小时。这种头痛常常在躺下 15~30 分钟以内缓解。直立性头痛常常向枕部、枕骨下区域，还有额部、颞部等区域弥散。典型的头颅增强 MRI 表现包括：脑组织的下垂（72%）、扁桃体的下移（72%）、弥漫性硬脑膜强化（83%）、静脉结构充血和垂体腺肥大（67%）、硬膜下积液（72%）。其硬脑膜是弥漫性无结节强化，同时累及幕上和幕下。其典型 MRI 表现如图 1 所示。中小学电教
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王幼辉
图 1. 自发性低颅压患者的增强 MR 表现。可见硬脑膜广泛增厚、均匀强化（白→，图 d）。沿着大脑凸面和小脑幕存在硬膜外渗出（蓝→，图 a）。静脉窦扩张（白*， 图 b、c、d）。扁桃体下垂（白短→，图 b、c）。垂体肿大（空心→，图 b、e 为血贴术前，图 f 为血贴术后），视神经下垂（长→，图 e、f），脑桥中脑角变窄（蓝虚线，图 f），硬膜外血贴术前（图 e）后（图 f）目前公认的观点是，大多数的 SIH 都是由自发性脑脊液漏引起的。故发现如上述 MRI 特点时可进一步完善脑脊液漏的显影检查，如 CT 脊电话卡复制>李瑞海髓造影、脊髓造影数字减影，还有国内应用较广泛的钆增强磁共振脊髓造影。包括绝对去枕平卧，硬膜外血贴术等。肥厚性硬脑膜炎肥厚性硬脑膜炎是一种由慢性、进行性、弥漫性炎症导致硬脑膜纤维化，并使其弥漫性增厚的疾病，其病因较为复杂，一般认为有特发性和继发性两大类。继发性一般继发于感染以及血管炎性疾病等。其临床表现如下：（1）头痛：常为类似偏头痛及慢性头痛的持续性剧烈头痛，由局部硬脑膜炎引起，是该疾病最常见甚至某些患者唯一的症状。（2）颅神经受损：可分为两组临床与影像学密切相关的综合征：颅神经Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、V、Ⅵ与海绵窦密切相关；而镰幕交界处的硬脑膜增厚与颅神经 V、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、X 相关。（3）其他：可以见到小脑性共济失调、意向性震颤、癫痫发作、颅高压等症状。近几年，随着 IgG4 相关性疾病的研究逐渐深入，IgG4 相关肥厚性硬脑膜炎也逐渐进入大家的视野，随着很多医院血 IgG4 检验的普及，相信能诊断出更多的 IgG4 相关性疾病。肥厚性硬脑膜炎最常累及小脑幕，其次为大脑镰，增强 MRI 上典型表现为硬脑膜弥漫、均匀的强化。特别需要注意的是，当患者大脑镰及小脑幕均有强化时，由于在冠状位上形似奔驰车标记，故称之为「奔驰征」。如下图 2 和图 3 所示即典型的肥厚性硬脑膜炎。
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