杨轶涵，廖旺娣
(南昌大学第一附属医院消化内科，南昌３３０００６)
摘要：胃肠道髓外浆细胞瘤(e x t r a m e d u l l a r yp l a s m a c y t o m a,E M P)是一种少见的浆细胞肿瘤.本文对胃肠道E M P 的疾病特点㊁临床表现㊁诊断及鉴别诊断㊁及预后进行概述，指出胃肠道E M P是一种罕见的异质性疾病，其临床表现通常为腹痛㊁肿块病变或器官特异性功能障碍，其主要的方式为手术或手术联合化疗，通过手术切除的组织病理活检可明确诊断.根据病灶的大小㊁器官系统的影响㊁疾病的分期和随访的跟进，量身定制的方案可能对肠道E M P的预后最有利. 关键词：髓外浆细胞瘤；胃肠道肿瘤；临床特点；鉴别诊断
中图分类号:R７３５㊀㊀㊀文献标志码:A㊀㊀㊀文章编号:２０９５Ｇ４７２７(２０１９)０５－００９９－０３
广州湾
D O I:１０．１３７６４/j．c n k i．n c d m．２０１９．０５．０２６
2012重庆高考作文㊀㊀胃肠道髓外浆细胞瘤(e x t r a m e d u l l a r yp l a s m aＧc y t o m a,E M P)是一种少见的浆细胞肿
瘤，约占浆细胞肿瘤的３％~５％，迄今只有１００多例报道[１].因其解剖位置的特殊性㊁临床表现的非特异性以及与其他肿瘤的相似性使得临床上确诊的难度增加.大多数胃肠道E M P在诊断时不会立即危及生命，但偶尔可能复发，或进展为浆细胞骨髓瘤，因此仍然需要早期诊治及干预[２].本文对胃肠道E M P的疾病特点㊁临床表现㊁诊断及鉴别诊断㊁及预后进行综述. 俞芳林１㊀概述
㊀㊀浆细胞瘤(p l a s m a c e l l n e o p l a s m s)是终末分化B细胞的克隆性疾病，它分泌一种典型的单克隆免疫球蛋白，称为m蛋白或副蛋白，其发病率占恶性肿瘤的１％和造血肿瘤的１０％~１５％[３].浆细胞瘤可分为４种病理类型：多发性骨髓瘤(m u l t i p l em y eＧl o m a)㊁浆细胞白血病㊁单发骨浆细胞瘤(s o l i t a r y e xＧt r a m e d u l l a r yp l a s m a c y t o m a)和E M P[４].
E M P被定义为在无系统性多发性骨髓瘤体征的情况下，发生在软组织内肿瘤单克隆浆细胞的局部聚集[５].２００９年国际骨髓瘤工作组对E M P的诊断标准为:１)血清或/和尿液中没有m蛋白;２)克隆浆细胞髓外肿瘤;３)骨髓正常;４)所示的骨骼调查正常;５)无相关器官或组织损伤[３].与成人最常见的原发性骨髓瘤多发性骨髓瘤相比,E M P是不涉及骨髓的浆细胞肿瘤，比单纯的骨浆细胞瘤少见，占所有浆细胞瘤的３％~５％[１].
据统计，约８０％的E M P发生于头部和颈部，常见的部位是口咽部㊁鼻咽部㊁鼻腔和喉部[６].胃肠
道是E M P少见发病部位，只有５％的E M P发生在胃肠道中，而其常见发病部位是小肠，其次是胃，结肠的发病率非常罕见，尤其是回盲区发病率明显较低[７].２㊀临床表现血浆胶体渗透压
㊀㊀在日本５１例早期胃部E M P患者的报道中，女性３０例，男性２１例，中位年龄５６岁，故大多数患者年龄都在５０岁以上.其中，浅表型最常见(３８例)，息肉样型最少(４例)[８].大多数胃部E M P患者临床表现主要为胃脘痛㊁厌食症㊁腹胀㊁体重减轻等症状.此外，患者也有严重的并发症，如大量上消化道出血和胃出口梗阻[９].
小肠E M P最常见于５０岁以上的患者，男性比女性发病率高，而且临床表现大多为非特异性症状[５].其中，十二指肠E M P常表现为上腹部疼痛和消化不良.而空肠常见梗阻㊁穿孔和出血，考虑与肿块的直接后果或肠套叠有关.此外，回肠E M P 可并发回肠瘘，导致腹泻和体重减轻[１０].
结直肠E M P男性比女性更容易受到感染，男性发病率高于女性(３ １).年龄在３５到８５岁之间的患者通常会受到影响(平均５０．９岁，范围１５~９０岁).这一年龄组比多发性骨髓瘤或结肠癌的年龄稍小，后者的年龄为６０~７０岁[１１].临床表现多变，可能包括腹痛㊁肠出血和腹泻，也有一定程度的直肠
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南昌大学学报(医学版)２０１９年第５９卷第５期㊀J o u r n a l o fN a n c h a n g U n i v e r s i t y(M e d i c a l S c i e n c e s)２０１９,V o l．５９N o．５
收稿日期:２０１９Ｇ０１Ｇ１５
刘国钧
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