干燥综合征病情说明指导书

一、干燥综合征概述

干燥综合征（Sjögren syndrome, SS）是累及多种外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。临床上主要表现为口、眼干燥症，还可累及呼吸系统、消化系统等外分泌腺。本病分为原发性和继发性两类，后者指继发于另一诊断明确的结缔组织病或其他疾病者。疾病局限于唾液腺、泪腺者预后一般较好，但部分未得到及时导致病情恶化者，可有生命危险。

英文名称：Sjögren syndrome, SS。

其它名称：无。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：与遗传有一定关系托里拆利实验。

发病部位：口腔,头部,皮肤,眼,鼻。

常见症状：眼干、口干、舌干、皮肤干燥、龋齿、肌肉痛、腮腺肿痛。

主要病因：确切病因不明，跟遗传、感染、环境等多因素有关。

检查项目：血常规、自身抗体检查、泪腺功能检测、涎腺功能测定、唇腺活检、脑脊液检查、头颅核磁共振、腓肠神经活检、裂隙灯检查。

重要提醒：出现相关症状后应及时就诊，以免耽误病情而造成严重后果。

临床分类：可分为继发性干燥综合和原发性干燥综合征（pSS）。

二、干燥综合征的发病特点

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传染性	无传染性。
传染源	暂无资料。
发病率	据估测我国原发性干燥综合征的患病率为0.29%～0.77%，老年人的患病率为2%～4.8%。
好发地区	暂无资料。
好发季节	临猗论坛暂无资料。
传播途径	暂无资料。
发病率	据估测我国原发性干燥综合征的患病率为0.29%～0.77%，老年人的患病率为2%～4.8%。
发病趋势	暂无资料。
好发人	1、pSS女性多见，男女比为1：9～1：10。 2、pSS在任何年龄均可发病，好发年龄为30～60岁。

三、干燥综合征的病因

病因总述：病因和发病机制不明，遗传、感染、环境等多因素参与发病。

基本病因：

1、遗传因素近年研究，SS患者主要组织相容性复合体基因频率增高，HLA-B8，DR3和DRw52基因阳性率显著高于正常人，SS患者的亲属患该病的危险性高于正常人。原发性和继发性SS患者的HLA抗原显示出不同频率，国内原发性SS患者多为HLA-DR3遗传素质，继发性患者与HLA-DR4密切相关。

2、感染因素易感人在感染某些病毒如EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒后，可以诱发自身免疫反应，进而导致SS的发生。

3、雌激素由于SS多发于女性，故雌激素水平高可能参与了SS的发生和病情进展。

usb软驱危险因素：暂无资料。

诱发因素：暂无资料。

四、干燥综合征的症状

症状总述：病因和发病机制不明，遗传、感染、环境等多因素参与发病。

典型症状：

1、局部表现（1）口腔干燥症唾液腺病变可引起下述症状：①口干：近80%的病人主诉口干，轻者仅为唾液粘稠感，易被忽视；严重者需频频饮水，进食固体食物需以水送下。②猖獗性龋齿：牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一。③唾液腺炎：以腮腺受累最常见，约50%的病人有间歇性腮腺肿痛，累及单侧或双侧，可自行消退，持续肿大者应警惕恶性淋巴瘤的可能。少数病人有颌下腺、舌下腺肿大。④舌：表现为舌痛，舌面干、裂、潮红，舌乳头萎缩，呈“镜面舌”样改变。（2）干燥性角结膜炎因泪液分泌减少而出现眼干涩、眼红、异物感、磨砂感、少泪、视物模糊等症状，部分病人可因泪腺肿大表现为眼睑肿胀，角膜干燥严重者可致角膜溃疡，但穿孔失明者少见。

2、系统表现可出现全身症状，如乏力、低热等，约2/3的病人出现其他外分泌腺体和系统损害。（1）皮肤黏膜皮肤汗腺萎缩，表皮干燥、瘙痒，甚至萎缩；约1/4的病人出现皮疹，

特征性的为高出皮面的紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小、边界清楚的丘疹，压之不褪，分批出现，反复发作者可遗留素沉着。还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑等。（2）肌肉骨骼多数患者有关节痛，多不严重，多数可自行缓解，发生关节破坏者极少。部分病人可有肌肉疼痛等肌炎表现。（3）肾30%～50%的病人有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因肾小管酸中毒引起的周期性低钾性麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及肾性骨病。亦可表现为多饮、多尿肾性尿崩症。（4）呼吸系统上、下呼吸系统均可受累，表现为鼻干、嗅觉下降、干燥性咽喉炎、干燥性气管/支气管炎，引起干咳，小气道受累者可出现呼吸困难。（5）消化系统因黏膜层外分泌腺体破坏出现食管黏膜萎缩、萎缩性胃炎、慢性腹泻等非特异症状。肝脏损害临床上可无相关症状，部分病人并发免疫性肝病，以原发性胆汁性胆管炎多见。部分病人出现亚临床胰腺炎，导致慢性胰腺炎者亦非罕见。（6）神经系统周围和中枢神经系统均可累及，以周围神经损害多见。周围神经病变主要累及感觉神经纤维，表现为对称性周围神经病和多表现为对称性周围神经病和多发性单神经炎，常有下肢麻痹、疼痛。常与高球蛋白血症相关。中枢神经的各个水平都可出现病变，并且可同时累及多个部位，因此临床表现多样，如单发或多发颅神经炎、偏瘫、偏盲、癫痫、精神意识障碍、多发性硬化样病变、严重的认知障碍和老年痴呆样病变等。（7）血液系统可出

现白细胞减少和（或）血小板减少，部分患者有正细胞正素性贫血。淋巴瘤是本病的特点之一，pSS病人发生淋巴瘤的危险较普通人高近40倍，多为大B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤。当出现腮腺、脾脏、淋巴结的持续肿大，并有咳嗽、呼吸困难、单侧的肺部肿块以及持续性的雷诺现象（在受到寒冷刺激、情绪激动等情况下发生的手指皮间歇性改变）时，须警惕淋巴瘤。（8）甲状腺疾病甲状腺功能低下见于10%～15%的SS患者。偶见甲状腺炎。（9）其他声带腺体分泌减少可出现声音嘶哑；女性患者可有外阴和阴道干燥、萎缩，有时伴烧灼感，可有外阴溃疡，易继发阴道念珠菌病。

伴随症状：暂无资料。

病情发展：暂无资料。

并发症：肺间质纤维化等。检查预计检查就诊时医生首先会要求进行血常规等常规检查，之后为明确诊断及了解病情，可能还会要求进行自身抗体检查、泪腺功能检测、涎腺功能测定、唇腺活检等检查。

五、干燥综合征的检查

预计检查：就诊时医生首先会要求进行血常规等常规检查，之后为明确诊断及了解病情，可能还会要求进行自身抗体检查、泪腺功能检测、涎腺功能测定、唇腺活检等检查。

体格检查：暂无资料。

实验室检查：

1、血常规等常规检查（1）20%的病人出现贫血，多为正细胞正素型。（2）16%的病人出现白细胞减低，13%的病人出现血小板减少。（3）通过氯化铵负荷试验可发现约50%的病人有亚临床肾小管酸中毒。（4）60%～70%病人血沉增快、C反应蛋白增高。

2、自身抗体检查（1）即使在无关节症状者RF阳性率也可75%以上，多见于继发性SS伴高丙种球蛋白血症者中。（2）ANA阳性占50%～ 80%，常见核型为颗粒型，偶见核仁型。（3）抗SS-A和SS-B抗体分别见于约80%和50%患者。由于抗SSA抗体可出现于其他疾病，抗SSB抗体对诊断更具意义。当二者均为阳性时，应首先考虑SS的可能。（4）免疫球蛋白以IgG最明显，亦可有IgA和IgM增高。（5）抗胃壁细胞抗体30%阳性。（6）抗人球蛋白试验（Coombs试验）10%阳性。（7）多数患者血清循环免疫复合物增高，当发生淋巴瘤时，高球蛋白血症可转为正常或减低，多克隆性可转为单克隆性。俄罗斯性格

探险的意义3、泪腺功能检测（1）Schirmer 试验：将5mmX35mm长的滤纸一端折成直角，消毒后放人结膜囊内，滤纸浸湿长度正常为15mm/5min，≤5mm/5min则为阳性。（2）泪膜破裂时间（BUT试验）：10秒为不正常。（3）角膜染指数：用2%荧光素或1%孟加拉红做角膜活体染，可使无泪膜形成的角膜区着，在裂隙灯下检查染斑点的强度及形态，若≥4为阳性（Van Bijsterveld计分法）。

本文发布于:2024-09-23 12:18:56，感谢您对本站的认可！

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