2022重视干燥综合征的肺结节（全文）pSS患者PNs管 理策略
原发性干燥综合征（pSS）是一种慢性自身免疫性疾病，其特征是外分泌腺（通常为唾液腺和泪腺）的B淋巴细胞浸润、腺体上皮细胞损伤和粘膜外表干燥，主要病症为口干燥症和干眼症。据报道,30%-40%的pSS患者出现全身或腺外受累。肺部受累包括气道异常（大气道和小气道）、间质性肺病（ILD 1肺栓塞、肺动脉高压、肺淋巴瘤、淀粉样变性，以及罕见的胸膜疾病。在pSS患者中，肺部受累通常无病症，不是主要的临床表现。65%-80%的pSS 患者通过CT发现肺部受累。肺结节（PNs ）可能是这些患者的主要异常表现，并引起对可能的肺癌的关注，尤其是那些有吸烟史的患者。但是，对于pSS患者，PNs的病因谱尚未确定，评估PNs 的影像学特征和潜在病因之间的相关性以及对预后的影响对临床也有指导意义。因此，需要建立pSS患者PNs的最正确管理策略。 一、pSS的肺结节病理学特征一项回顾性研究（Marta Casal Moura eta
I ,Resp Med,2020 年10 月）, 对1999-2018年间在梅奥临床医学与科学学院接诊的具有肺结节/肿块
（PNs ）特征的pSS患者进行了回顾性计算机辅助搜索。
结果说明在41例pSS和PNs患者中，中位年龄为67岁（IQR ,56-74 ）, 94%为女性，39%有吸烟史。PN远志明
s证实为非霍奇金淋巴瘤（NHL ）16例（39% ），肺癌11例（27% ），其他恶性肿瘤2例（5% ），良性疾病12 例
（29% ），包括7例淀粉样变性。非霍奇金淋巴瘤患者较年轻，而肺癌患者吸烟率较高。非霍奇金淋巴瘤患者PNs数量较多，且更常表现为随机分布、囊肿、毛玻璃样改变和实变。而FDG-PET扫描的上肺和/或中肺位置、毛刺状边界、孤立结节、逐渐增大和较高的SUV平均值与肺癌相关。随访结束时（中位5.9年），8名患者（20% ）死亡，其中包括5名肺癌患者；NHL组未观察到死亡。洛阳伽蓝记校笺
该研究说明，pSS患者的大多数PNs活检病理是恶性的，最常见的是淋巴瘤。吸烟、单发结节和高FDG亲和力与肺癌更为相关。临床背景、CT和18 FDG-PET在pSS患者PNs的评估和中是互相补充的。田野又是青纱帐
二、pSS的肺部结节性淀粉样变性Yoshiaki Kinoshita et al （Intern Med , 2021 年8 月）报道了一位67 岁女性因胸片异常被转诊到日本福冈大学医院呼吸内科，胸部CT显示多个圆形囊肿伴钙化结节，患者临床诊断为pSS ，病理诊断为结节性肺淀粉样变性（轻链,kappa 1
拜新同
结节性肺淀粉样变常表现为单发结节，但SS相关淀粉样变表现为多发钙化结节伴多发囊肿。虽然与SS相关的结节性肺淀粉样变性的放射学表现可能是显著的，但该病患者通常无病症，不经预后良好。据报道，在与SS 相关的淀粉样变性中，囊肿和结节彼此相邻。SS囊肿形成的发病机制被认为是
由于气道炎症或淋巴细胞性间质性肺炎并发症引起的阀门机制。虽然没有明显的病理学发现提示淋巴细胞性间质性肺炎，但在细支气管壁中观察到淋巴细胞浸润和浆细胞浸润，这与气道狭窄相对应。因此, 除了淀粉样变性， SS本身可能与囊肿形成有关。
多发性肺囊肿本身有多种病因，包括Birt-Hogg DubM综合征、脱屑性间质性肺炎、淋巴管平滑肌瘤病、淋巴性间质性肺炎、肺泡子虫肺炎、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生、囊性转移和淀粉样变。然而，与多发性肺囊肿相关的钙化结节的存在缩小了肺淀粉样变性的鉴别诊断范围。淀粉样蛋白沉积也可见于淋巴增生性疾病或恶性肿瘤，如淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤、类癌、鳞状细胞癌、黏膜浸润性腺癌和转移性肾癌。因此，要结合患者的病史和检查做细致的鉴别诊断。
三、pSS的肺结节性淋巴样增生西班牙帕尔马Universitario Son Llatz 医院的Aina DardeR Rheum Int, 2021年6月才艮道了一名50岁不吸烟的健康女性在交通事故后出现胸闷作为唯一病症，被发现有肺部肿块。初步体检和实验室检查结果正常。胸部计算机断层扫描(CT)发现在同一肺叶有两个疑似恶性肿瘤的肺肿块及卫星病灶。手术切除肺肿块获取组织标本，宏观上，标本为结节状肿块，边缘清晰。组织学检查发现淋巴细胞增生过程，淋巴滤泡丰富，有生发中心和保存完好的套膜带，滤泡间成熟浆细胞。结节中心纤维化，胶原沉积, 血管闭塞和炎症也被发现。免疫组化分析显示无kappa和lambda轻链限制的淋巴滤泡中存在B淋巴细胞，滤泡间区域存在T淋巴细胞。
此外，未发现淋巴上皮病变或软骨或胸膜侵犯。存在IgG4阳性浆细胞，但
不符合IgG4相关肺病的组织学标准，且IgG4血浆水平正常。根据这些诊断了肺结节性淋巴样增生（PNLH \患者被转诊到该医院门诊进行随访，并调查与结缔组织疾病的潜在关联。在确定自身免疫性疾病的临床病史调查中，患者主诉口干症、干眼症和雷诺现象。Schirmer试验显示右眼泪液分泌缺乏，腮腺闪烁扫描显示两个腮腺都有严重功能障碍。甲裳毛细血管镜检查正常。免疫试验发现抗核抗体（ANA ）和抗SSA 60抗体呈阳性，证实为pSS o PNHL是一种少见的以成熟多克隆淋巴细胞和浆细胞浸润为特征的良性病变，病因不明，Saltztein于1963年首次描述。NLH主要影响19-80岁的成年人，更常见于女性（3:4 ）。
它是一种肺部聚集性疾病，表现为无病症、界限清楚的单个肿块。病症为非特异性，包括呼吸困难、咳嗽胸闷或咯血。其与其他肿瘤，如IgG4 相关疾病或黏膜相关淋巴组织（Mucosa associated lymphoid tissue ,MALT）淋巴瘤的鉴别诊断可能具有挑战性。PNLH和MALT淋巴瘤的鉴别诊断基于免疫组化结果，不包括免疫球蛋白轻链限制和组织学研究说明没有胸膜和支气管侵犯。对于igG4相关疾病，组织学标本和血液检测结果中存在IgG4阳性浆细胞是诊断的关键特征。SS似乎是最常与NLH相关的风湿性疾病，此外，在SS患者的其他部位也出现NLH ，如肾脏、外分泌腺、肝脏、胸腺、皮肤和肺。
因此，正确的诊断尤其重要，因为它是一种良性疾病，可以进行。关于患者管理，皮质类固醇是最常用的方法。手术切除和保守也被采用。病程通常良好，到达病症缓解和放射学稳定。
建议总之，对于表现为肺结节或肿块的SS患者，有条件的应行病理组织学检
恐惧的总和灌溉排水学报查，以明确可能相关的疾病诊断，给予患者有效的疾病评估和。
豫公网安备41160202000603
站长QQ:729038198
关于我们
投诉建议