一、线粒体(mitochondrion,mt)的形态结构（P127）
（一）形状、大小、数量和分布
线形、颗粒形、香肠状等；直径0.5～1 μm, 长1.5～3 μm ；
数目：少则数个（或无）～数十万个，成熟哺乳动物的红细胞中一般无； 分布：新陈代谢旺盛的细胞中，线粒体数目多。如心肌、小肠和肝脏细胞；
可以在细胞中运动、变形和分裂增殖；
往往在需能旺盛的部位比较集中，如分泌细胞的合成区域、精子细胞的鞭毛区。
线粒体的超微结构
（二）线粒体的超微结构（P128）
由两层单位膜套叠而成的封闭囊状结构；
1、外膜(outer membrane)(P128)木马检测
含脂类和蛋白各占约50％，具有孔蛋白（porin）构成的亲水通道，允许MW5000 以下的分子通过（ATP、NAD、辅酶A等）。
2、内膜(inner membrane)(P129)
1）不透性（impermeability）——
缺乏胆固醇，富含心磷脂（20％），与细菌质膜相似；通透性很低，H＋、ATP、丙酮酸要载体的协助才能通过；标志酶——细胞素氧化酶。
2)内膜向基质折叠形成“嵴”（cristae），增大了内膜的面积，为生化反应提供了场所；
需能多的细胞，线粒体多，嵴也多。嵴的形状：板层状和管状；
3）基粒（particle）：头部称F1，基部称F0，又称F0-F1因子或者ATP合酶；
3、膜间隙（p130）
宽约6～8nm，充满液体，内含许多可溶性酶、底物和辅助因子，标志酶——腺苷酸激酶；包括嵴内间
隙
4、基质（内室）
腔内充满胶状物质，含有多种酶、核糖体、环状DNA、RNA和转录、翻译成分具有一定的pH和渗透压；
二、线粒体的功能
主要功能：进行三羧酸循环、氧化磷酸化，合成ATP，为细胞生命活动提供直接能量。是糖类、脂肪和氨基酸最终氧化释能的场所。
其他略（P130）
（一）线粒体中的氧化代谢
细胞呼吸的三个阶段：
第一阶段：葡萄糖→→丙酮酸→乙酰CoA
文登疫情脂肪酸→乙酰CoA
氨基酸→乙酰CoA ；
单侧耳聋发生在细胞质基质、线粒体基质中；
第二阶段：乙酰CoA进入柠檬酸代谢途径，被酶促转变为CO2，同时产生还原性的电子载体NADH和FADH2。 发生在线粒体基质中；
第三阶段：NADH和FADH2重新被氧化，形成氧化型的辅酶。电子进入呼吸链（电子传递链），最终使O2还原为H2O，电子在传递过程中释放的能量以A TP的形式贮存起来。
发生于线粒体内膜上
（二）电子传递链与电子传递
定义：线粒体内膜上存在的一系列能够可逆地接受和释放电子或者H＋的化学物质，它们相互关联有序排列——电子传递链（呼吸链）。电子沿着呼吸链的流动——电子传递。
1、电子载体
与释放的电子结合并传递下去
①素蛋白——FMN、FAD辅基②细胞素——铁血红素辅基③泛醌（辅酶Q）
④铁硫蛋白——铁硫中心⑤铜原子
2、电子载体排列顺序
呼吸链中电子载体有严格的排列顺序和方向，电子按照氧化还原电位从低向高传递；
氧化还原电位越低，提供电子的能力越强。如NAD＋/NADH，E0’＝－0.32V；
氧化还原电位越高，获得电子的能力越强。O2/H2O，E0’＝＋0.82V。
3、电子转运复合物
电子传递链的各组分，分布于4种膜蛋白复合物中：
复合物Ⅰ（NADH脱氢酶）复合酶Ⅱ（琥珀酸脱氢酶）
复合酶Ⅲ（细胞素还原酶）复合酶IV（细胞素氧化酶）
a.复合物Ⅰ（NADH-CoQ 还原酶/NADH脱氢酶）
组成：“L”形，42条肽链组成的大型酶复合物，含有1分子的FMN 和6～7个铁硫中心，是呼吸链中最大、最复杂的酶复合物；
作用：催化1对电子从NADH传递给泛醌，同时将4个H+由基质转移至膜间隙。既是电子传递体又是质子移位体（质子泵）。
b.复合物Ⅱ（琥珀酸-CoQ还原酶/琥珀酸脱氢酶）
组成：包括1个FAD、2个铁硫蛋白和一个细胞素b。
it运维系统详细设计
作用：催化一对低能电子从琥珀酸通过FAD和铁硫蛋白传输给泛醌。不发生H＋跨膜转移，不能合成ATP 。
c.复合物Ⅲ（CoQ-细胞素c还原酶/……）
组成：10条多肽链，含1个细胞素b、1个细胞素c1和1个铁硫蛋白。
作用：催化电子从泛醌传给细胞素c，每转移2个电子，同时将4个H+由线粒体基质泵至膜间隙。“Q循环”。既是电子传递体，又是质子转移体。
d.复合物Ⅳ（细胞素c氧化酶）
组成：13条肽链，含有细胞素a、a3和2个铜离子；
作用：催化电子从细胞素c传递给氧，每转移2个电子，在基质侧消耗2个质子，同时转移2个质子至膜间隙。既是电子传递体，又是质子转移体。
两条呼吸链：
四种复合物在电子传递过程中协同作用；
复合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ组成主要的NADH 呼吸链；催化NADH 的氧化；
复合物Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组成FADH2 呼吸链，催化琥珀酸的氧化。
（三）质子转移与质子驱动力的形成
我的性可以把呼吸链视为质子泵；
H＋不能通过内膜，造成膜间隙H＋的浓度高于基质，构成质子驱动力，驱动ATP的合成。（四）ATP形成机制——氧化磷酸化
ATP合成的两条途径：
底物水平的磷酸化；
氧化磷酸化(Oxidative phosphorylation )
——呼吸链上与电子传递相偶联的ADP被磷酸化形成A TP的过程。
发生于复合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ三个位点。
1、ATP合酶的结构和组成
又称F1F0-ATP酶（H＋-ATP酶），状如蘑菇，广泛存在于线粒体、叶绿体、异养菌和光合细菌质膜上。
参与氧化磷酸化和光合磷酸化，在跨膜质子动力势的推动下催化合成ATP；
“印钞机”
ATP合酶：F1头部和F0基部组成
ATP合酶的组成：F1因子：水溶性球蛋白复合体，突出于基质内，由9个亚基（α3β3γδε）组成。3α、3β组成“橘瓣”结构，结合在一起才表现出酶活性；其中β亚基可以催化ATP合成/水解。γ、ε亚基形成“转子（rotor）”。F0因子：嵌在内膜上，形成一个跨膜质子通道；亚基形成环形结构；a、b、δ亚基组成“定子（stator）”。
2、ATP合酶的作用机制
化学渗透假说（chemiosmotic coupling hypothesis）
化学渗透假说的基本要点：
在电子传递过程中，所释放的能量将H＋从线粒体内膜基质泵至膜间隙。由于内膜对H＋是不通透的，从而使膜间隙的H＋浓度高于基质，在内膜两侧形成质子动力势；该动力势驱动H＋穿过内膜的ATP合成酶流回基质，其能量促使ADP→ATP
郝水ATP酶的作用机制——结合变构机制
F1上3个β亚基与核苷酸结合有三种构象（P141）
空置状态（O态）松弛结合态（L态）紧密结合态（T态）
γ亚基在α3β3形成的圆筒中单向转动，使得3个β亚基轮流在O态、L态和T态三种状态之间转换，完成空位、ADP结合和ATP合成过程。
四、线粒体与疾病（P142）
克山病，是一种心肌线粒体病，因缺硒导致心肌线粒体膨胀、结构破坏。
已知的有100多种，都是mtDNA异常（突变、缺失、重排）引起的遗传疾病，表现为电子传递酶系和氧化磷酸化酶系的异常。
线粒体与细胞衰老和细胞凋亡有关：机体95％的氧自由基来自于线粒体。另外，通过释放成熟的细胞素c参与细胞凋亡。
自由基和衰老
DNA的改变可导致产生错误的遗传信息并促使渐进的细胞退化（deterioration）。
自由基：原子或者分子的外层轨道上只有单个未配对电子时，倾向于极不稳定，这种原子或者分子成为自由基。
H2O→HO＋H
自由基成因：共价键断裂；原子和分子在氧化还原反应中接受转移的单个电子。
1969年，超氧化物岐化酶（SOD）的发现
O2?－＋O2?－＋2H＋→H2O2＋O2长寿？产生更少的自由基；
或者更强的破坏自由基的能力；或者修复自由基造成的损伤。
果蝇实验：小鼠节食实验：
抗氧化物：谷光甘肽、VE，VC，β胡萝卜素，苯叔丁硝酸盐（PBN）
豫公网安备41160202000603
站长QQ:729038198
关于我们
投诉建议