1病例介绍商业本票
患者女,36岁，因“腹部肿块”入院。无腹痛、腹胀、恶心、呕吐、发热、寒战等临床症状，剑突下方可触及约10cm ×5cm 的肿物，活动度差。血检提示CEA 、CA199、AFP 等肿瘤标志物均在正常范围内，肝功生化、血常规未见明显异常，乙肝病毒阴性。腹部超声检查示肝右叶边界清晰的混合回声肿块，大小约19cm ×16cm ,CFDI 显示肿块存在血流信号(图1)。上腹部增强CT 示肝右叶见巨大低密度肿块，边缘较清，密度不均，范围约14.7cm ×14.9cm (图2)。增强扫描呈不均匀强化，可见自腹主动脉发
出一支独立动脉血管进入肿块内，病灶向肝门膨胀生长，局部下腔静脉管腔变窄，右肾受推压向内下移位，左侧卵巢区见囊状低密度无强化灶。诊断：肝右叶肿块，符合肿瘤CT 表现，首选考虑肝癌。行手术探查：肿瘤位于腹膜后，直径约20cm ，质硬(图3)，将肝右叶推向左前方，肝右叶受挤压部分萎缩，将下腔静脉向左方推移，右肾上腺紧邻肿瘤位于肿瘤左前方，无法完整分离，手术行腹膜后肿瘤切除术+右肾上腺切除术，进一步探查发现肿瘤下内侧可及直径约1.5cm 及1cm 结节，分别予以切除。术后病理示：显微镜下见弥漫增生的肿瘤细胞呈片状、巢状分布，瘤细胞呈梭形、上皮样，胞核空亮，胞浆丰富、嗜酸性，腹膜后结节查见肿瘤。免疫组织化学:HMB45、S -100、MelanA 表现为阳性,EMA 、SyA 、
CD117表现为阴性(图4)。患者恢复良好，术后7d
顺利康复出院，目前随访4个月，未见复发、转移。
2讨论
血管周围上皮样细胞瘤(perivascular epithelioid
cell tumor ,PEComa)可以在任何年龄发病，男女发病
率有明显差异,20~50岁的女性是高危体[1],
PEComa 可以单个肿块或多发病变的形式出现,
工程设计企业税务筹划Folpe 等[2]认为其发病与多发性结节硬化和血管硬
化关系密切，可能是由同时表达平滑肌和黑素细胞表型的神经嵴细胞产生的，也可能来源于局部的外周细胞，或者是由平滑肌细胞产生的。腹膜后上皮样PEComa 的发病率非常低，笔者查阅相关文献，没有到关于腹膜后上皮样PEComa 的报道，因此术前确诊腹膜后上皮样PEComa 非常困难，若病灶位置与肝脏关系密切，影像学特点与肝细胞癌、局
毛老虎
灶
图1上皮样PEComa (箭)
·病例报告·Case Report
wellfans·
[基金项目]山东省重点研发计划(2017GSF218035)
[作者简介]段云捷(1994-03~)，男，山东泰安人，硕士，研究方向：肝胆外科。E-mail:***************[通讯作者]秦成坤，男，山东济南人，博士，主任医师，研究方向：肝胆疾病。E-mail:**********************
腹膜后上皮样PEComa 1例
段云捷
马邦振
孙琳
姜斌
秦成坤nsis
山东大学附属山东省立医院
肝胆胰脾外科（山东济南250021）
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