「综述」前庭神经鞘瘤的成像：诊断、监测、和计划
张南kmip
初中生课外辅导
本⽂将讨论前庭神经鞘瘤的发现、计划和后监测的适当影像学策略。本⽂将阐述前庭神经鞘瘤的典型和不同的影像学表现，以及鉴别诊断时应考虑的影像学特征。了解前庭神经鞘瘤的⾃然史，肿瘤⽣长的最佳测量和定义，有助于放射影像科医⽣评估保守的失效和对⼿术或放疗的需要。为了确定保守的成功与否，放射影像科医⽣需要了解前庭神经鞘瘤的⾃然史以及肿瘤⽣长是如何定义的。最后，将强调有助于指导⼿术或放疗等恰当的影像学特征，并将描述预期的后影像学变化。
关键点：
●前庭神经鞘瘤是桥⼩脑⾓池和内听⽿道最常见的肿瘤，影像学特征提⽰可认为的诊断。
●三维T2w序列是检测前庭神经鞘瘤的⼀种经济有效的⼿段，然⽽钆剂增强成像在特定的背景下和对模棱两可的发现是必需的。
●了解肿瘤⽣长的⾃然史、最佳测量和定义有助于评估保守的失效和对⼲预的需求。
●MRI有助于决定⼿术或放疗是否是恰当的⼲预，为⼿术计划提供重要信息，并监测后的肿瘤。
前庭神经鞘瘤(VSs)占颅内肿瘤的6% - 8%，占桥⼩脑⾓(CPA)池和内听道(IAM)病变的绝⼤多数。影像
学在这些肿瘤的检查、特征描述和中起着关键的作⽤。
成像策略
MRI是检测和随访前庭神经鞘瘤（VSs）的标准医疗。重T2加权(T2w) 3D采集可提供对桥⼩脑⾓（CPA）和内听道（IAM）的⾼空间分辨率各向同性描述，具有脑池成像效果。这些可能是基于3D T2w梯度回波(GRE)或3D快速⾃旋回波(FSE)技术(表1)。它们被⽤于对前庭神经鞘瘤（VSs）的初始检测，并越来越多地⽤于肿瘤监测。三维T2w GRE⽅法采⽤稳态⾃由进动（steady-state free precession）序列，提供⾼信噪⽐。虽然条带伪影（banding artifact）可能是由磁场不均匀性引起的相移误差（phase shift errors due to magnetic field inhomogeneities）所致，但通过获取⾄少两个⾮共振体积（off resonance volumes）(例如，使⽤稳态采集的快速成像[fast imaging using steady-state
Acquisition，FIESTA]，稳态的相构⼲涉[constructive interference in steady state，CISS])可以缓解这些误差。三维
T2w FSE序列受敏感性伪影影响较⼩然⽽，考虑到所需的长回声序列长度（the long echo train lengths required），它们容易模糊（prone to blurring）。这些缺陷已经被当代三维T2w快速⾃旋回波(FSE)技术解决，如容积、各向同性快速⾃旋回波采集(volume,isotropic turbo spin echo acquisition，VISTA)、CUBE和采样，以及使⽤不同翻转⾓度演化(SPACE)的应⽤优化对⽐增强的完善（perfection
悲兮魔兽with applicationoptimized contrasts using different flip angle evolution [SPACE]).。这些三维T2w 快速⾃旋回波(FSE)技术的特点是显著缩短回波间距，可变的翻转⾓度，以重新聚焦射频脉冲，从⽽抑制模糊，同时减少流量和化学位移伪影（significantly shortened echo spacing, and variable flip angles for the refocusing radio-frequency pulses, so suppressing blurring while reducing flow and chemical shift artifacts.）。
薄层钆剂增强前后T1加权成像⽤于病灶的特征描述，并可⽤于肿瘤后的随访。脂肪饱和的T1w成像可能是术后脂肪移植的有⽤辅助。传统上使⽤2⾄3毫⽶薄层⾃旋回波T1w序列⾏后颅窝成像，⽽3D T1w序列现在被认为是最佳的。特别是，与3 D T1w梯度回波脉冲(GRE)序列相⽐，3 D T1w 快速⾃旋回波（ FSE）序列从减少⾎管强化和易感性的影响中获益(见表1)。
表1成像序列。
网睡
序列类型GE西门⼦飞利浦
3DT2wGRE(梯度回波）3D
FIESTA-
C
3D
CISS
3D -
SSFP
优化3D FSE（快速⾃旋回波）（T1w和T2w）*a CUBE SPACEVISTA 缩写:FIESTA，稳态采集快速成像SPACE，采⽤不同翻转⾓度演化的应⽤优化对⽐的采样完美
SSFP：稳态⾃由进动VISTA，体积各向同性快速⾃旋回波采集。
*a⽤诸如有效回波时间和翻转⾓度等因素的变化来影响组织对⽐度。
创新的磁共振成像技术，如“编码⾦属伪影校正(Slice Encoding for Metal Artifact Correction，SEMAC)”也可以应⽤于改善听觉植⼊患者CPA和IAM的MRI设置条件的可视化。CT在有MRI禁忌证的患者中扮演着重要的⾓⾊，偶尔也可⽤于术前计划。
桥⼩脑⾓（CPA）池前庭神经鞘瘤的影像学表现及鉴别诊断
普朗格
桥⼩脑⾓池前庭神经鞘瘤（CPA cistern VS）通常在以“冰淇淋蛋卷”形状（an “ice cream cone” configuration）扩展到CPA前，通过⽿孔（the porus acusticus）在内听道（IAM）延伸。MRI⽰T1w等信号，T2w⾼信号病变。较⼩的神经鞘瘤通常表现为均匀强化，⾼达40%的神经鞘瘤表现为不均匀强化（enhance heterogeneously），5%⾄15%表现为囊性改变(图1)。存在肿瘤性囊肿是重要的，因为它们易于（predispose）快速⽣长，增加⼿术并发症发⽣率，并降低放疗的疗效。虽然⾁眼可见出⾎相对少见(<1%)，但在⼤多数患者中，⾎敏序列（haem-sensitive sequences）出现微出⾎改变在年轻的患者中，⾼⾎管密度的CPA神经鞘瘤亚以明显的⾎管流空为特征。其他影像学特征包括硬脑膜增强(25%)和邻近实质⽔肿(40%)。虽然脑积⽔最常与第四脑室梗阻有关，但由于神经鞘瘤向脑脊液分泌蛋⽩质，也可能存在交通性脑积⽔。偶见脑⼲背侧局灶性T2w⾼信号，可能与前庭核变性有关(图2)。 图1。桥⼩脑⾓（CPA）囊性神经鞘瘤的表现。(A)钆剂后T1w轴位像显⽰肿瘤内囊肿，⽽(B)和(C)钆剂后T1w轴位像和CISS轴位像显⽰肿瘤周围囊肿。(D) CISS轴位和(E)钆剂后T1w图像中显⽰的薄壁囊肿与⼿术中神经⾎管损伤的风险增加相关。
图2。CPA前庭神经鞘瘤（VS）的变异性表现。(A) T2*轴位⽰VS微出⾎。(B)钆剂后T1w轴位像显⽰囊性VS伴硬脑膜尾部(箭头)。(C) T2 CISS图像显⽰前庭核区T2⾼信号灶(箭头)。(D) T2w轴位图像显⽰VS伴邻近脑⽔肿，(E)冠状位钆剂后T1w显⽰相关脑积⽔。(F) T2 CISS图像所⽰的⾎管充⾎和(G) T2w图像所⽰的⼤量出⾎是进⼀步的变异型影像学特征。5%的患者存在双侧前庭神经鞘瘤（VSs），是神经纤维瘤病2型(NF2)的标志。NF2是⼀种常染⾊体显性肿瘤易感性疾
病，出⽣发病率为1 / 25⾄33000。嵌合体（mosaic）型NF2患者可能表现为单侧前庭神经鞘瘤（VSs），但通常会有临床特征或家族病史。NF2前庭神经鞘瘤（VSs）的特点是年龄较轻，⽣长较快，并在⽿蜗内延伸。NF2还与其他颅神经神经鞘瘤和脑膜瘤有关，可能在后颅窝发⽣碰撞瘤。全神经轴成像是合适的，因为75%的患者也会发⽣脊柱内的神经鞘瘤和室管膜瘤(图3)。
图3。NF2背景下的前庭神经鞘瘤。(A)钆剂后T1w显⽰双侧前庭神经鞘瘤伴右侧三叉神经鞘瘤(箭头)，⽽(B) T2w⽮状(#`O′)图显⽰相关的脊髓室管膜瘤(箭头指⽰最⼤的肿瘤)。
在重⼤⼿术系列中，前庭神经鞘瘤（VSs）占桥⼩脑⾓（CPA）肿瘤的60%⾄70%。其他最常见的原发性CPA轴外肿瘤是脑膜瘤(10% - 15%)和上⽪样囊肿(5%)。表2显⽰了这些病变的显著影像学特征(图4-6)。在术前区分CPA脑膜瘤与VSs 很重要，因为它们与神经⾎管结构、多变的组织学和潜在的侵袭性有不同的关联，因此影响⼿术⼊路。CPA中的⾮前庭神经鞘瘤（Non-VSs）可能来⾃三叉（V）、⾯（VII）、⾆咽（IX）、迷⾛（X）、副（XI）和⾆下（XII）神经，在放射影像学和临床上可能类似前庭神经鞘瘤（VSs）。CPA的其他原发性病变包括蛛⽹膜囊肿、转移瘤、发育性病变(如脂肪瘤、⽪样囊肿)和⾎管性病变(如⾎管瘤、动静脉畸形、动脉瘤)。(Box 1, 表 3)。也应考虑转移性软脑膜病变(如肺癌、乳腺癌、⿊⾊素瘤、淋巴瘤)和炎性病变(如结节病、结核)的继发性软脑膜受累，并需要与临床病史和脑脊液(CSF)分析相联系以辅助诊断。值得注意的是，⼩于1%的VS患者存在⾯神经功能障碍，这样的临床表现应该增加选择VII神经鞘瘤、⾎管病变或进袭性软脑膜疾病等诊断的可能性。还应该记住，在没有诊断NF2的情况下，双侧病变是很少见的，所以这样的发现应该促使放射影像科医⽣考虑其他原因，如软脑膜疾病。
表2 鉴别诊断:CPA三类主要肿块的影像学特征。
肿瘤起源形态/位置CT特征T1w/T2w信号强化其他序列位于内听道基底的侧⽅
前庭神经鞘瘤神经鞘雪旺⽒细胞，通常是前庭下神经以扩⼤的⽿孔为中⼼。球形与岩⾻背侧呈锐⾓。密度可变，但主要是等密度。钙化罕见。T1等信号/T2⾼信号中度和不均匀性，病灶较⼤，伴⽆强化囊性变
⾎敏感序列微出⾎。波谱上肌醇峰可能向迷路内延伸，并注意到有沿⾯神经管的延伸，提⽰类似⾯神经鞘瘤。脑膜瘤CPA(或很少见的内听道)蛛⽹膜脑膜上⽪细胞以岩⾻后⽅为中⼼，半球形宽基底，与⽿孔不对称。⾼低不平的内侧轮廓。通常(70%)⾼密度，可能有⾻质增⽣和钙化(20%)。⽿孔⽆扩⼤可能是如⽪质的T1等强信号，T2等强信号硬脑膜尾征中等度均匀强化相较VS ，ADC 减少，但有重叠。相较VS ， CBV 增加。波谱上有丙氨酸峰，内听道（IAM ）扩展时，在CISS 序列上保留淋巴管周围信号表⽪样囊肿外胚层细胞内含物潜⼊基底池内，伴细⼩的不规则表⾯。延伸到对侧CPA 以及幕上。通常为脑脊液密度，偶有周围钙化和岩⾻成型通常与脑脊液信号呈等信号，少见T1⾼信号，T2低信号的“⽩⾊表⽪样
囊肿”⽆强化蛛⽹膜囊肿与脑脊液相关的DWI 、FLAIR 信号增⾼相鉴别。三维T2w 序列定义良好。波谱上乳酸峰
缩写:ADC 、表
观扩散系数
DWI：弥散加权
成像FLAIR：流
体衰减反转恢
星光咏叹调复。
Box1 CPA 或IAM 病变的影像学鉴别诊断
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