抗磷脂综合征（APS）
抗磷脂综合征（APS）为一种以反复动脉或者静脉血栓、病态妊娠和抗磷脂抗体（APL）持续阳性的疾患。APS可继发于系统性红斑狼疮或者其他自身免疫病，但也可单独出现（原发APS）。无论原发或者继发的APS，其临床表现及实验室检查并无差别。女性发病率明显多于男性。APS的家族倾向并不明显，但患者亲属的抗磷脂抗体检查常可阳性。 病因
由于在APL阳性的人中只有部分患者出现临床表现，故APS的发生还与其他因素有关。有研究提示这些抗体可抑制由带有阴性电荷磷脂催化的凝血瀑布反应。这些反应包括因子X的激活，凝血酶原-凝血酶的转换，蛋白C的激活，以及激活的蛋白C所致的因子Va的失活。APL抑制蛋白C激活或者中和对因子Va失活的作用，可使病人处于“血栓前状态”。已经证明抗心磷脂抗体（ACL）与磷脂酰丝氨酸的交叉反应使之与血小板结合并激活血小板，也可引起血栓形成。其他可能的机理还包括血小板合成的血栓素增加，抑制前列腺环素的合成，以及刺激由内皮细胞产生组织因子。
在APL介导的血栓形成过程中，一种名为β2糖蛋白1（β2GP1）的血浆蛋白很受关注。目前认为APL可通过中和β2GP1的抗凝作用引起血栓形成。
自身免疫性APL通过结合β2GP1或其他磷脂结合蛋白而与带负电荷的磷脂结合，为β2GP1依赖性APL。然而，梅毒、非梅毒螺旋体、伯氏疏螺旋体、人类免疫缺陷病毒（HIV）、钩端螺旋体及寄生虫等感染，以及药物和恶性肿瘤诱导形成的抗磷脂抗体通常能与磷脂直接结合，为β2GP1非依赖性抗体。
APS发病机制
机体遗传基因易感性基础上，外界因素作用。
1、家族倾向，有遗传基因易感性 仅某些LP阳性患者出现临床症状，提示疾病的发生与抗体特异性有关；
与宿主易感性有关。
2、HLA抗原相关性： APS患者DR4、DRw53、DR7出现频率较高，SLE患者DR4、DRw53表型往往APS
３、免疫球蛋白基因异常：
编码Ig可变区基因的胚系基因突变。
4、 补体C4等位基因缺陷
临床表现
APS的临床表现从无症状APL阳性（无血栓史或病态妊娠史）到恶性APS（数天内发生广泛血栓），程度不一。
1.血管栓塞
2010感动中国颁奖词可以出现任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓。常常发生在少见部位、发病年龄轻、反复发作。
2.流产
典型的APS患者流产多发生在妊娠的10周以后，但也有早于10周者，后者更多见于染体
或其他基因缺陷。APS患者早期3个月妊娠多正常，以后发生胎儿生长缓慢和羊水减少，还可出现子痫和先兆子痫。
3.非特异性表现
网状青斑、血小板减少、自身免疫性溶血性贫血、心脏瓣膜病（瓣膜赘生物或增厚）、弥漫肺泡出血、肺动脉高压、多发性硬化样综合征、舞蹈症或其他脊髓病等。
4.恶性抗磷脂综合征（CAPS）
这是一种罕见的突发的威胁生命的并发症，于数天内出现中、小动脉广泛血栓（尽管使用了足量抗凝），引起脑卒中，心脏、肝、肾上腺、肾和肠梗死，以及外周组织坏疽。
临床检查
抗心磷脂抗体(ACA,aCL)； 狼疮抗凝物(LA )
APA生物学特性
针对各种负电荷磷脂-蛋白复合物的自身抗体，通过其识别的
抗原性（靶蛋白）不同，与磷脂-蛋白复合物结合，干扰各种依赖
磷脂的凝血和抗凝因子发挥作用。
·共同特点：
干扰体外依赖磷脂凝血试验（APTT↑，少数PT↑）
与出血无关（除非FII抗体→FII↓）
与A/V血栓明确相关
·包括：
抗心磷脂抗体(ACA,aCL)； 狼疮抗凝物(LA )
APA生物学特性
（一）ACA不仅在狼疮，也存在于非狼疮患者中，且伴有A或V血栓栓塞反复流产以及血小板减少，称“抗磷脂综合征“（APS）。
抗β2-GPI 依赖性aCL：与血栓，病理妊娠有关；
非抗β2-GPI 依赖性aCL：与感染有关，一过性。
（二）Lupus Anticoagulants (LA)
存在于患自身免疫性疾病的病人血浆中的一种抗磷脂的自身抗体。最早发现在SLE患者血清中，故名。
LA生物学特性：
狼疮抗凝物通过结合蛋白-磷脂复合物及抑制磷脂表面凝血反应干扰依赖磷脂的凝血过程在体外产生抗凝效应。
LA抑制依赖磷脂抗凝过程，促进血栓形成。ebsco
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生物学特性
在体外 产生抗凝效应，而在体内 可促进血栓的形成。
-
-干扰体外依赖磷脂凝血试验（APTT↑，少数PT↑）
--与A/V血栓明确相关（ LA结合抗β2-GPI ）新语文活页
或单独或与其他APL同时存在约翰 纳什
可能短时间出现
–发热、炎症时或出现，好转消失
临床标准
（1）血管栓塞 任何组织或器官的动、静脉和小血管发生血栓≥1次。
（2）异常妊娠
1)≥1次发生于妊娠10周或10周以上无法解释的形态学正常的胎儿死亡，或2)≥1次发生于妊娠34周之前因严重的先兆子痫、子痫或者明确的胎盘功能不全所致的形态学正常的新生儿早产，或3)≥3次发生于妊娠10周之前的无法解释的自发性流产，必须排除母体解剖或激素异常以及双亲染体异常。
实验室标准
（1）狼疮抗凝物至少2次阳性，间隔至少12周。
（2）中/高滴度IgG/IgM型ACL至少检测2次，间隔至少12周。
四月的声音（3）IgG/IgM型抗β2GP1抗体至少检测2次，间隔至少12周。
诊断APS必须符合至少1项临床标准和1项实验室标准。
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