Rasmussen脑炎发病的免疫学基础
1.自身抗体介导
有学者在患儿体内发现抗谷氨酸受体(GluR3)的自身抗体，给实验兔注射谷氨酸受体可使之出现频繁的癫痫发作，临床及病理学特征与Rasmussen脑炎基本相似。而应用反复血浆置换减少血清中的谷氨酸受体滴度后患儿癫痫发作频率减少，临床神经功能症状明显改善，因此考虑Rasmussen脑炎可能是一种通过谷氨酸受体抗体介导的自身免疫性疾病。随后很多可以激活谷氨酸受体使神经元及胶质细胞兴奋的抗体在Rasmussen 脑炎患儿身上被发现，如细胞质突触前蛋白Mune18的抗体、抗谷氨酸受体ε2自身抗体。 目前自身抗体介导假说有待于进一步研究原因：
（1）所发现的相关抗体对Rasmussen脑炎并不是特异的，仅有一小部分Rasmussen 脑炎患者相关抗体阳性，而这些抗体也可见于其他类型疾病中，包括顽固性癫痫，甚至一些神经变性病；
（2）血浆置换仅对部分患者有效；
（3）自身抗体与病理变化的因果关系不明：究竟是Rasmussen脑炎继发病理变化后出现相关抗体阳性，还是自身抗体导致病理变化？
2. 细胞免疫介导
Rasmussen脑炎的病理是多灶性、进展性的，由神经胶质和T淋巴细胞免疫介导，T淋巴细胞可能启动这一过程，最终导致神经元损伤。这种自身免疫过程是细胞介导而非体液介导。镜下可见Rasmussen 脑炎病灶周围T淋巴细胞浸润，研究发现与上述T细胞相关的T细胞受体在Rasmussen 脑炎样本中高表达。进一步免疫组化研究显示，细胞毒性T淋巴细胞释放颗粒酶B可导致神经元的凋亡、脑组织萎缩。星形胶质细胞凋亡及随后导致的这些细胞的丢失是Rasmussen脑炎的特征性现象，且皮质及白质内均可出现。颗粒酶B淋巴细胞贴附于病灶中仅存在于星形胶质细胞上，且这些淋巴细胞中的颗粒酶B颗粒趋向于淋巴细胞膜。由此认为，细胞毒T淋巴细胞的特异性攻击可能是Rasmussen 脑炎患儿的星形细胞丢失的一个重要机制，而星形细胞丢失在神经元功能丧失、诱导癫痈发作以及加速神经元细胞死亡中可能起一定的作用。
另一种可能的机制是：细胞毒性的T细胞的作用是识别已经发生病理损害的神经元或者星形胶质细胞中的外来抗原。Rasmussen 脑炎患者的脑组织中曾检测到EB病毒，巨细胞病毒，单疱病毒，肠道病毒等。但是目前尚未有研究发现Rasmussen 脑炎与某种特定的病原体有关。
3. 小胶质细胞介导
小胶质细胞激活为Rusmussen脑炎病理特征之一，激活的程度在大脑的各区域差别很大，但与T细胞浸润及皮质损伤程度一致。小胶质细胞通过释放白介素-1及其他前炎症因子参与癫痫发作。激活的小胶质细胞参与了补体介导的突触剥离（synaptic stripping），从而增加神经网络的兴奋性。
4. 炎性基因的表达
编码γ-干扰素，CCL5,CCL22, CCL23, CXCL9, CXCL10，fas配体的7种功能相关的基因在Rusmussen 脑炎患者中出现高表达。这些基因与辅助性、诱导性、记忆性和效应性T细胞相关，还包含特殊细胞因子基因，募集T细胞到炎症部位。
Rasmussen脑炎的
1. 抗癫痫药物：对部分性癫痫持续状态无效，虽然对其他类型的发作有一定的效果，但不能为了控制癫痫发作而盲目过量使用抗癫痫药物。
2. 免疫
（1）类固醇类药物：对于病程在15个月以内者，应用甲基强的松龙400mg／㎡静脉滴注3次后改为强的松2mg／(kg·d)口服3～24个月，期间逐渐减量，数月后可使发作减少，神经症状好转，效果较好。作用机制可能是抗癫痫、保护血脑屏障或抗炎作用。
内蒙古民族大学学报
武汉空气质量指数（2）静脉滴注丙种球蛋白作用机制可能为阻断内源性抗体合成，短期内有疗效，但停药后易反复。
（3）免疫抑制剂环磷酰胺可减少激素或丙种球蛋白无效者的发作次数，但尚缺乏确切依据。煤矸石砖
（4）血浆置换可将血中自身抗体去掉，有一定疗效，后前7周发作次数减少80％，认知、语言及偏瘫均有改善，但以后4周又有恶化趋势。
3．手术
（1）局限性大脑皮质切除术，多处软膜下横切术、胼胝体切除术等既不能持久地控制癫痫发作，也不能阻止病情的进展；
（2）半球切除术：
一侧半球切除术是目前认为Rasmussen 脑炎最有效的方法，不仅能控制癫痫发作，且能中止智力倒退。但术后可能出现痉挛性癫痫、语言障碍以及偏瘫、偏盲(若切除的是主侧半球)等。
4. 手术时机的选择
早期倡导者认为应尽早切除，保护正常侧半球，免受反复痫性发作而导致的神经心理功能的缺失。研究表明，Rusmussen 脑炎患儿智力受损与健侧半球发作间期独立痫性放电相关。因此，对侧半球EEG异常应高度重视这种风险，选择手术时应加以讨论。半球切除术后减少癫痫发作和改善认知，提示早期手术能改善结局。
Rusmussen脑炎患者的管理
Figure 4: Suggested therapeutic management of the patient with Rasmussen’s encephalitis
*A judgment or decision tobe made by the patient, carers or parents, and the treating physician. †This is a matter of consideration, not an objective measure. ‡This will mainly apply topatients with short disease duration and preserved function of the affected hemisphere. §There is no evidence to support any special agent.
¶No formal recommendation regarding the intervals can be given, and will be affected by the needs of the patient. If the course is unsatisfactory, the patient will most probably return to the treating institution needing reassessment. Modified from Bien and Schramm, 65 by permission of Elsevier.
澳门特别行政区区徽参考文献：Rasmussen’sencephalitis: clinical features, pathobiology, and treatment advances. Lancet Neurol 2014; 13: 195–205
封面故事：2010年英国《每日邮报》报道，9岁的卡梅伦-莫特，Rasmussen脑炎患者，行
爱情请你等等我
什么是扩大内需一侧大脑半球切除术后，坚强地想继续追求梦想——芭蕾舞演员。目前情况需进一步随访。
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