子宫平滑肌肉瘤主要来源于子宫肌层的平滑肌细胞,可单独存在或与平滑肌瘤并存,是最常见的子宫肉瘤。从理论上讲,子宫平滑肌肉瘤可分为原发性和继发性两种,有学者认为从临床上和病理学检查上很难区分肉瘤是原发还是继发,不主见将平滑肌肉瘤分为原发性和继发性。 病因
子宫平滑肌肉瘤是由什么缘由引起的?
(一)发病缘由
原发性平滑肌肉瘤发自子宫肌壁或肌壁间血管壁的平滑肌组织。此种肉瘤呈充满性生长、与子宫壁之间无明显界限,无包膜。继发性平滑肌肉瘤为原已存在的平滑肌瘤恶变。据统计子宫肌瘤约有0.5%恶变为肉瘤,在多发性肌瘤中可仅有个别肌瘤恶变。肌瘤恶变常自瘤核中心部分开头,向四周扩展直到整个肌瘤进展为肉瘤,此时往往侵及包膜。有文献报道,部分患者因有良性疾病或恶性肿瘤而接受放射的历史,大多数发生在放射10年以后。
(二)发病机制
1.大体标本检查
(1)子宫常增大一般呈匀称性增大,也可不规章增大,质软。
(2)肿瘤多数为单个,体积较大,以肌壁间多见,浆膜下和黏膜下少见。
(3)肿瘤可有清晰的假包膜,也可充满性生长,与肌层界限不清。
(4)切面:由于肿瘤生长快速,可消失出血、坏死,切面呈鱼肉状,典型的旋涡结构消逝,有灶性或片状出血或坏死时,很难与子宫肌瘤红变性区分。
2.镜下特征 子宫平滑肌肉瘤显微镜下主要有4个特征。
胶带机 (1)细胞特别增生:平滑肌细胞增生活跃,排列紊乱,旋涡状排列消逝。
(2)细胞异型性:细胞大小形态不全都,核异型性明显,染质多、深染、分布不均,依据细胞形态可分为梭形细胞型、圆形细胞型、巨细胞型及混合型。 主题词表
(3)病理性核分裂象:肿瘤组织核分裂象多见,依据核分裂象多少可分为高分化和低分化,以核分裂象≥5个/10HPFs(高倍镜视野)为低度恶性子宫平滑肌肉瘤,以核分裂象≥10个/10 HPFs为高度恶性子宫平滑肌肉瘤。
(4)坏死:肿瘤细胞有3种坏死,即凝固性坏死(coagulatiate tumor cell necrosis)、透亮 性坏死(hyalinenecrosis)和溃疡性坏死(ulcerative necrosis)。平滑肌肉瘤以凝固性坏死为主,其特征为坏死灶与四周组织的转变突然,其间无肉芽组织或透亮 变性的结缔组织为中间带。目前有学者认为,组织坏死是诊断子宫平滑肌肉瘤的不行或缺的指标(图1)。
3.临床分期 子宫平滑肌肉瘤一般按国际抗癌协会(UICC-AJCCS)子宫肉瘤的分期标准进行临床分期,见表1。由于该分期未将肿瘤侵肌深度、淋巴结受侵、血管淋巴管内瘤栓等列入分期中,对指导临床和预后判定有肯定的局限性。近年来有人主见参照1988年国际妇产科联盟(FIGO)的子宫内膜癌手术病理分期标准,将术后病理诊断列入分期中,对临床的指导意义较大,但因子宫平滑肌肉瘤病灶本身就在子宫肌层,无法精确 判定侵肌深度,因此Ⅰ期的分期标准并不适合,有肯定的局限性。因此,多数学者主见子宫平滑肌肉瘤 的Ⅰ期不再分亚期。
国际妇产科联盟(FIGO)规定,于1989年10月以前对子宫内膜癌按1971年之规定进行临床分期,对无法手术而行单纯放疗者,或先放疗后手术者仍用1971年临床分期(表2)。
FIG0于1988年10月推举使用子宫内膜癌之手术-病理分期法(表3)。
(1)有关分期的规定:
①由于子宫内膜癌现已采纳手术分期,以前使用的分段诊刮来区分Ⅰ期或Ⅱ期方法不再应用。
②少数病人开头选用放疗,仍使用1971年FIGO通过的临床分期,但应注明。
中国政局 ③肌层厚度应和癌侵害的深度一起测量。
组织病理学分级:
G1:非鳞状或桑葚状实性生长类型≤5%。
G2:非鳞状或非桑葚状实性生长类型占6%~50%。
G3:非鳞状或非桑葚状实性生长类型50%。
(2)病理分级的留意事项:
①重视核不典型性,若与结构分级不相符合时,分级上应将G1或G2提高一级。
②对浆液性腺癌、透亮 细胞腺癌和鳞状细胞癌分级应首先考虑核的分级。
③有鳞状成分的腺癌,应按腺体成分的核分级来定级。
症状
子宫平滑肌肉瘤有哪些表现及如何诊断?
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1.症状 子宫平滑肌肉瘤一般无特别症状,可表现为类似子宫肌瘤的症状。
(1)阴道不规章流血:阴道不规章流血为最常见的症状,往往持续流血多天,量多或量少,还可伴有突然阴道大量流血,可发生于2/3的患者。
(2)下腹痛苦、下坠等不适感:约占半数以上患者,由于肉瘤进展快,肿瘤快速长大,常消失腹痛。这是由于肿瘤过度膨胀或瘤内出血、坏死,或肉瘤侵害穿透子宫壁,引起浆膜层裂开出血而发生急性腹痛。 喷气战斗机2015
t10钢 (3)腹部肿块:子宫肌瘤快速长大且在下腹部触到肿块时应考虑子宫肉瘤的可能,特殊是绝经后肌瘤不萎缩,或反而又增大时,应考虑为恶性可能。
(4)压迫症状:肿物较大时则压迫膀胱或直肠,消失尿急、尿频、尿潴留、便秘等症状。如压迫盆腔则影响下肢静脉和淋巴回流,消失下肢水肿等症状。
(5)其他症状:肉瘤晚期可消失消瘦、全身乏力、贫血、低热等症状,如转移到肺,则咳嗽、咯血。如转移到脑,则消失头痛、下肢瘫痪等症状。
有资料显示:子宫平滑肌肉瘤的常见症状有阴道不规章流血(67.2%)、阴道排液(23.9%)、腹部包块(37.3%)、下腹痛(26.4%)和压迫症状(22.4%)。
2.妇科检查:
(1)子宫平滑肌肉瘤可位于子宫黏膜下、肌层及浆膜下或阔韧带内,比子宫肌瘤质软,可与子宫肌瘤同时存在。
(2)子宫肉瘤生长快速,尤其在绝经后,如原有子宫肌瘤生长突然加快,应考虑恶性的可能。
(3)晚期患者可转移到盆腔和腹腔各脏器,可消失腹水。
3.转移 子宫平滑肌肉瘤的转移途径主要有以下3种。