【定义】
颅咽管瘤是位于鞍区或鞍旁区的生长缓慢的中枢神经系统良性肿瘤，约占颅内肿瘤的5%以内。
发病年龄有两个高峰：5-15岁左右的青少年，30-50岁的成年人。
【病理类型】
1.造釉细胞型和乳头型，部分为混合型。 广州市中小客车总量调控管理办法
2.造釉细胞型：起源于颅咽管的上皮细胞或Rathke's囊的残留
3.乳头型：由原始口凹残留的鳞状上皮细胞化生而来
【临床表现】
临床症状主要来自肿瘤压迫周围组织。儿童以发育障碍、颅压增高为主；成人以视力、视野
【影像分型】
2.大部分病灶位于鞍上，少数可累及鞍内，单独位于鞍内者少见。
【影像表现】
一.囊性颅咽管瘤：
1.多见于儿童，可表现为单囊也可以多房囊性
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2.多为造釉细胞型
3.病变位于鞍上，可累及到鞍内，垂体受压，病灶较大时垂体可以观察不清，此时需要与Rathke囊肿鉴别
4.CT：多为低密度，可为等密度或高密度，边缘蛋壳样钙化是特征性表现
5.MRI：信号与Rathke囊肿类似，根据囊内液体成分不同而呈不同信号 6.增强扫描未钙化的囊壁强化，这是与Rathke囊肿的鉴别点
7.与垂体瘤囊变鉴别：囊性颅咽管瘤多为儿童。较大的垂体瘤少见完全囊变，即使完全囊变，也多伴有出血，信号也多不均匀。
二.实性颅咽管瘤：
1.较少见，多见于30-50岁左右成年人
2.多为乳头型
3.基本上位于鞍上靠后的位置，极少累及鞍内，这一点与囊性颅咽管瘤不同
4.CT：多为等或稍高密度
5.MRI：表现较具特异性，多表现为T1WI稍低、T2WI稍高信号；“白水煮面”征：T2WI稍高信号背景下可见毛线团样、丝状缠绕的低信号；增强扫描明显强化且伴有颗粒感，类似于脉络丛乳头状瘤
三.囊实性颅咽管瘤：
1.临床上更多见，可以发生于儿童，也可以见于成年人
广东海洋大学学报2.不同比例的囊性+实性混合
3.CT：多为囊实性肿块，囊壁可钙化
4.MRI：囊性部分信号多变，多为T1WI低、T2WI高信号，部分因囊内容物含有蛋白等成分呈T1WI高信号
5.增强扫描不均匀强化
6.需要与垂体瘤鉴别，准确识别垂体至关重要周孝德
【鉴别诊断】
1.毛细胞星型细胞瘤：多见于青少年，病变位于鞍上，可沿视路生长，影像表现多样，可为囊性、实性及囊实性，T2WI信号相对较高，增强扫描实性部分明显强化。在T2WI上信号比较高的看似囊变的部分在增强时可以明显强化，此为毛星一个特点。
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2.鞍区生殖细胞瘤：多见于青少年男性，临床可出现尿崩、内分泌失调等。病灶可累及垂体柄，表现为垂体柄增粗，垂体后叶高信号消失为较特异性的表现。T1WI等低、T2WI等高信号，病灶囊变多见，钙化少见，DWI呈高信号。可多发种植转移。
3.鞍区脑膜瘤：多见于蝶鞍前床突附近或两侧蝶骨嵴，宽基底，邻近颅骨多呈骨质增生改变，增强扫描多明显均匀强化，可见“脑膜尾征”。其长轴极少向后倾斜，而颅咽管瘤长轴多向后倾斜。
4.垂体瘤：垂体瘤向鞍上生长且合并出血、坏死或囊变时，需与颅咽管瘤鉴别，其囊变多位于实性部分内部，可见“小泡征”。垂体瘤表现为蝶鞍扩大，正常垂体常不能显示，肿瘤内钙化少见；而颅咽管瘤由鞍上向鞍内生长，可压迫鞍隔下陷，垂体变扁，但垂体信号可显示，颅咽管瘤钙化常见。
【临床】
颅咽管瘤主要是手术。大多数的颅咽管瘤都可以通过手术达到全切除，有些比较复杂的颅咽管瘤比较大，可能不能达到全切除，但对于残余的颅咽管瘤，术后也可进行伽玛刀的放射，达到的效果。
囊性颅咽管瘤：CT呈低密度，边缘蛋壳样钙化
囊性颅咽管瘤：鞍上病灶累及鞍内，T1WI低信号，T2WI高信号，垂体显示不清。增强扫描，囊壁环形强化，囊内病灶无强化。
实性颅咽管瘤：鞍上病灶，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，T2WI-FLAIR呈稍高信号；“白水煮面征”（红箭头）：T2WI稍高信号内丝状缠绕的低信号；DWI示弥散不受限；增强扫描明显强化，有一种颗粒感的感觉，类似于脉络丛乳头状瘤。
囊实性颅咽管瘤：鞍上池内圆形肿块，大部分伴钙化。
囊实性颅咽管瘤：鞍上囊实性肿块，不均匀强化，垂体显示清晰。
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