《World Neurosurgery》2020年7月 13日在
线发表巴西Campos Paiva AL, de Salles AA,Diniz JM，等撰写的病例报道《伽玛刀放
射外科经蜗轴神经鞘瘤。Gamma Knife Radiosurgery for Transmodiolar Schwannoma - Case Report.》（doi: 10.1016/j.wneu.2020.07.031.）。
汉字与中国心
陈道学【背景和重要性】
罕见的和深部位置的肿瘤是外科手术的挑
战，且有高的并发症发生率。为了获得更好的
结果，应该鼓励微创技术。迷路内神经鞘瘤（Intralabyrinthine schwannomas，ILS）是
一种罕见的良性肿瘤，常表现有听觉损失及耳
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鸣。手术与面瘫和耳聋的高发生率相关。放射
的风险。
【临床表现】
一例年轻男性患者表现为严重听觉损失和失
能性耳鸣（incapacitating tinnitus）。磁共振
显示存在一个小的迷路内神经鞘瘤（ILS）。进
行放射外科并使耳鸣得到控制，无并发症
和肿瘤的进一步生长。
【结论】
伽玛刀放射外科的精确计划可以安全控制肿瘤和缓解症状，降低并发症发生率。这是报道的放射外科的第一例经蜗轴神经鞘瘤。
背景和重要性
前庭神经鞘瘤(VS)占所有颅内神经鞘瘤的90-95%。对于非前庭神经鞘瘤，起源于三叉神经的肿瘤是最常见的。有少数和罕见的病变，特别是起源于后组颅神经的。这些肿瘤是良性的，生长缓慢的。由于它们与这些神经的内在关系，它们的手术处理是具有挑战性的。通常与神经疾病的并发症增加有关。
迷路内神经鞘瘤(ILS)是一种特殊类型的前庭神经鞘瘤（VS），起源于耳蜗前庭结构（cochleo-vestibular structures）。最早由Mayer在1917年报道，通常在尸体解剖中有报道，或者是顽固性眩晕（intractable vertigo）的手术中偶然发现。
迷路内神经掐LOL的手术与高的听力损失发生率和面瘫发生率相关。它们通常非常小，很难接近入。伽玛刀放射外科(GKR)是一种公认的前庭神经鞘瘤的.在这里我们讨论伽玛刀放射外科(GKR)经蜗轴的迷路内神经鞘瘤的诊断和。
临床表现
一例37岁的男性在10年前的在职定期检查中
诊断为右侧听力损失。磁共振诊断为斜坡纤维发育不良。目前还没有到他听力损失的具体原因。然而，在接下来的几年里，这种症状恶化了，现在病人的右侧已经功能性听力。他还发生耳鸣，几年来日益加重，他决定求诊。他没有主诉有平衡或步态障碍。
石云生对他进行薄层切面的CISS/Fiesta MR以更好地评估颅神经。检查诊断为小的迷路内神经鞘瘤，7.6 x 2.8 mm，损害耳蜗神经外侧部，分类为经蜗轴的(图1)。斜坡发育不良没有增加，患者保持没有与斜坡发育不良相关的症状。
提议将(Elekta AB 生产的perfexion型)伽玛刀放射外科作为改善他难治性耳鸣的试验。使用动态塑形技术，将12Gy的剂量以55%等剂量线实施照射。耳蜗和前庭受照8.8 Gy的中等剂量。覆盖率为0.95，选择性指数为0.54，射线束开启时间（the beam on time）为102.4分钟(图1)。
一年后，他在听力上没有任何折损，听力检测图没有显示听力恶化。他报告耳鸣有所改善。肿瘤体积稳定，无其他与相关的症状。
在这篇稿件中没有提到病人的身份，他的也没有受到这篇报道的影响。这是他的病情和的回顾性报告。因此，不需要同意书。
讨论
迷路内神经鞘瘤起源于膜迷路（the membranous labyrinth）内环绕耳蜗和/或前庭神经终末分支的雪旺细胞。一些作者认为这是前庭神经鞘瘤的一种类型，但大多数人将其归为一种不同的病理类型。它们也可能是散发的或出现在神经纤维瘤病2型(NF2)中。作为前庭神经鞘瘤（VS），它们在组织病理学分析中有Antoni A和Antoni B的形态模式。
患者出现听觉损失、头晕、体位性眩晕或梅尼埃氏样（Meniere’s like）眩晕发作。听觉损失被描述为进行性、突发性或波动性，主要是感觉神经性的。诊断是困难的，因为通常症状在很小的时候就会出现，只有使用0.8-
1.0mm薄层切面的高分辨率MR才能显现它们，因此，就像本例在最初诊断是一样，它们还无法得到诊断。
如今，它们被分为十种类型:(1)耳蜗内型（Intracochlear）；(2)前庭内型（Intravestibular，IVS)；(3)经迷路斑型（Transmacular，TMA)；(4) 经蜗轴型(Transmodiolar，TMO)；(5) 经耳型(Transotic)；(6) 前庭蜗神经内型(Intravestibulocochlear ，IVC)；(7)鼓室-迷路型（Tympanolabyrinthine）；(8)经迷路型；
(9) 迷路内经鞘瘤（ILS）延伸到桥小脑角（CPA）；和(10)未特定说明的的肿瘤。第一
种和第二种是最常见的。
经典的方法有两种：耳鼻喉科医生进行观察或手术。由于大多数没有生长，手术切除会导致手术耳完全丧失听力，观察似乎是一个不错的选择。然而，尽管许多病变仍然稳定，但症状可能会使人变得丧失能力。
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手术后人工耳蜗植入作为听觉恢复的尝试，但眩晕症状的改善非常缓慢，甚至在术后加重。事实上，对所有的病变，严重眩晕和耳鸣的都是具有挑战性的，常常令人失望。因此，在发展为严重眩晕和/或耳鸣之前考虑是有意义的。必定的耳聋（the inexorable deafness）是早期的限制因素。
耳鸣是一种听觉障碍，其特征是在没有外部刺激触发的情况下产生内在的幻觉听觉。耳蜗的损伤会导致神经元过度活跃。耳鸣一旦成为慢性病，就非常困难。即使通过耳蜗神经切断术对周围听觉进行去传入，也不能可靠地消除听觉幻像。
耳鸣不是外科的典型指征。宣教、疏导、认知行为、环境刺激、个人听力设备和完全掩蔽疗法可能对主观性症状或不受益于助听器的患者有用。在手术切除期间同时植入耳蜗也是一种选择。前庭耳蜗神经的完整性是后控制耳鸣的重要因素，耳蜗神经切开术对术后耳鸣的改善有一定的帮助。然而，这种手术山东明水汽车配件厂
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