轻嵴帽研究进展（b）--诊断预后医疗信息管理系统
作 者 ：禹 萌 宋 宁 李 响 张 赛 张淑玲 杨 旭 唐宋诗词之最
单 位 ：郑州人民医院神经内科、航天中心医院（北京大学航天临床医学院）神经内科 环境法学论文编者按：眩晕病因学复杂，涉及多学科知识，诊断难度颇大。临床上，作为一种外周前庭系统的常见疾病---位置性眩晕，绝大多数都为良性阵发性位置性眩晕（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV），其由多种病因引起的综合征，也可称作“耳石症”，其典型的特征为头部位置发生改变时突然发作性眩晕，是一种反复发作的、由头位相对重力方向变换所诱发短暂性眩晕和眼球震颤的外周前庭疾病，症状具有自行缓解的特点。随着临床研究的不断深入，近年来临床上新发现一种表现为持续向地性变向性眼震的位置性眩晕类型，持续时间常常＞1min，多无潜伏期和疲劳性，且存在眼震消失平面（null point，NP），被称为“轻嵴帽”，其相关病因学、机制尚不清楚。本文即就其理论发展历史、发病机制、临床特点、诊断、鉴别诊断及相关研究进展作以归纳综述，以飨广大读者。 关键词：轻嵴帽；位置性眩晕；持续向地性位置性眼震；耳石症
良性阵发性位置性眩晕（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV），其典型特征为头部位置发生改变时突然发作性眩晕，它是一种反复发作的、由头位相对重力方向变换所诱发短暂性眩晕和眼球震颤的外周前庭疾病，它是由多种病因引起的综合征，也可称作“耳石症”，其症状具有自行缓解的特点。目前BPPV有漂浮于半规管内淋巴液中脱落的耳石碎片（半规管结石症）或黏附于壶腹嵴帽上的耳石碎片（壶腹嵴顶结石症）两种理论，临床上水平半规管管结石和嵴顶结石症可相互转换。该病最高发的临床类型为后半规管BPPV，其次为累及水平半规管(horizontal canal，HC)BPPV，两者分别占BPPV全部类型的60-90%和10-30%。其中BPPV发生于水平半规管最显著的临床体征为位置试验诱发变向性位置性眼震（direction changing positional nystagmus，DCPN），根据眼震形式可分为背地性与向地性两种形式，背地性DCPN持续时间常超过1min，向地性DCPN根据其持续时间可分为短暂性(<1 min)和持续性 (>1min)，目前新的“轻嵴帽”概念的提出，指出这种向地性DCPN大于１min，没有“潜伏期或疲劳性”，不同于水平半规管BPPV的短暂性(<1 min)向地性DCPN，且与持续性(>1min)背地性DCPN发生机制相反，表现为时间相对较长的(>1min)向地性DCPN的特征，“轻嵴帽”理论被用来解释这一特征性眼震的机制。 国家发改委杨宜勇简介
4.轻嵴帽的临床诊断
临床上“轻嵴帽”常常会被误诊，因为水平半规管BPPV均可出现向地性DCPN，轻嵴帽目前尚无明确诊断标准，总结Kim、Seo等文献报道，采用的临床诊断标准包括：（1）Roll-test出现持续性向地性变位性位置性眼震DCPN（持续时间>1min)，无潜伏期及疲劳性；（2）仰卧位出现偏向健侧眼震，向患侧偏头15°-30°眼震消失（零平面）；（3）直立位无眼震；（4）MRI显示无小脑或中枢神经系统病变；（5）按照HC-BPPV反复多次复位效果差或无效；（6）1-4周可多自愈；（7）结合自发眼震表现，Bow and lean试验眼震特点可辅助判侧。目前认为“轻嵴帽”主要是水平眼震为主，但垂直和扭转成分也可以观察到，Ichijo认为垂直和扭转成分来源于水平半规管，是由于水平半规管眼动反射受到椭圆囊耳石器传入影响；Kim CH等报道了1例误诊为左后和左水平半规管混合型BPPV患者，该患者实际涉及到3个半规管的“轻嵴帽”,从而认为垂直和扭转成分可能来源于同侧多管轻嵴帽。 5.轻嵴帽的鉴别诊断
5.1良性阵发性位置性眼震（BPPV）其眼震具有短暂潜伏期和疲劳性，固视抑制存在，多在Dix-Hallpike、Roll、悬头位特定位置诱发出典型眼震。Dix-Hallpike试验中，AC/PC-BPPV为典型垂直伴扭转型眼震，大部分时间小于1min；Roll试验中，HC-BPPV双侧可诱
发出典型水平略带扭转眼震，部分AC/PC-BPPV为典型垂直伴扭转型眼震，时间小于1min；悬头位时，PC-BPPV可出现上跳扭转型眼震，AC-BPPV可出现下跳扭转型眼震，时间小于1min。（1）水平半规管管石型HC-BPPV：两者均可出现向地性DCPN，但管石型HC-BPPV多有数秒的潜伏期，短暂性、持续时间小于35秒，反复检查眼震易出现疲劳性。轻嵴帽则呈持续性（持续时间长超过1min），且无潜伏期和疲劳性，类似嵴顶结石的持续性DCPN，但两者方向相反。轻嵴帽的这些特征中，改变头位出现持续向地性DCPN和零平面是最具有诊断意义的两个典型特征。（2）水平半规管壶腹嵴顶结石症（HSC-Cup）：其发生机制主要依据嵴顶结石学说，该学说认为 HSC-Cup 症状的产生与耳石黏附于半规管壶腹嵴顶使壶腹嵴自身的比重相对增加有关，HSC-Cup亦称为“重嵴帽”。重嵴帽呈持续性、背地性DCPN（持续时间长超过1min），两者眼震方向相反。5.2中枢性阵发性位置性眩晕（CPPV）常见病变部位为第四脑室背外侧部、小脑背侧蚓部、小脑小结叶和舌叶等，CPPV的垂直眼震以纯粹的下跳性眼震多见，大部分没有扭转成分，约60％的患者眼震持续时间小于1min，患者坐起后可转为纯上跳性眼震，与BPPV较易混淆；CPPV的水平眼震以背地性眼震多见，约60％的患者眼震持续时间大于1min，与水平管嵴帽耳石症或水平管前臂管石症易混淆。值得注意的是， Radtke等研究报道28%的VM患者中发现了体位性眼震，推测内耳和/或脑干血管痉挛可能是VM患者内淋巴水肿的病理生理机制。
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6.及预后
对于轻嵴帽患者来言，应用水平半规管翻滚复位多无效。Kim等报道了对26例轻嵴帽患者行改良Epley法和滚转法复位以及服用前庭抑制药物等，症状均未得到明显改善。另有文献报道，如果患者既往存在梅尼埃病（MD）、前庭性偏头痛（VM）、突发性聋或神经系统中枢性疾病，此次发病考虑继发因素，应及时给予对因。Seo报道了1例轻嵴帽患者自发病起眼震持续11个月后仍未好转，结合患者既往存在突发性聋病史,考虑可能与嵴帽形态学发生不可逆改变相关，最终采用半规管填塞术。另有报道可采用经皮神经刺激此种持续性向地性DCPN，但其疗效仍需前瞻性研究来进一步验证。Chijo、Seo等报道，大部分轻嵴帽患者持续性向地性DCPN在1-2周内消失，个别患者可于1-2个月内消失，其预后良好。
7.展望
轻嵴帽作为临床常见的眩晕现象，在前庭检测技术飞速发展的今天已经得到不断地深入研究和探讨，其定位诊断及客观评估方法在不断完善和进步，但轻嵴帽的发病机制、诊疗及其与 BPPV 之间的关系目前尚未明确，期待更大临床样本量及详尽的临床研究探索其未知
领域，为眩晕疾病的临床诊疗工作及科学研究提供有力帮助。比如轻嵴帽理论目前无法解释以下情况：①对于半规管结构来言，内淋巴液密度增加，理论上应全部受累，但临床观察主要是单侧单管（目前认为轻嵴帽主要与水平半规管相关）为主，但已有报道可能涉及3个半规管的多管可能；②根据Ewald定律，此类患者患侧卧位时，嵴帽的移动导致淋巴液向壶腹嵴运动，属于兴奋性刺激，此时眼震应该强，同理健侧卧位是抑制性刺激，眼震应该弱，即眼震强的一侧为患侧，但Ichijo等研究却认为眼震的强弱与侧别没有关系。目前对于轻嵴帽的临床研究还有待于进一步加强，比如轻嵴帽患者零位点是否存在左右交替、DCPN持续性眼震是否可以停止、轻嵴帽患者翻身后的波型是常速型/速度递增型/速度递减型等，目前VNG仪器无法记录到眼震SPV强弱、其他体位眼震形式是否变化，将来是否可能记录更加完善；病机方面轻颗粒学说已经受到质疑；轻嵴帽与BPPV之间是否存在重叠性或独立于之外；轻嵴帽患者完善听力学、免疫学等方面的评价有何临床指导价值等。综上所述，针对轻嵴帽相关问题研究，期待未来有更多深入详实的探索，使轻嵴帽疾病的诊疗更加完善清晰。
广丰县教育局
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