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恶性纤维组织细胞瘤（MFH）是一种肉瘤，是一种起源不确定的恶性肿瘤，在软组织和骨骼中均有出现。它于1961年由 Kauffman 和 Stout（参考文献22）首次描述，但是却一直存在争议。他们将MFH描述为富含组织细胞的肿瘤，具有 席纹状（storiform）生长方式。到1977年，MFH被认为是成人生活中最常见的软组织肉瘤。尽管诊断频率很高，但MFH仍然是一个谜，因为从未发现真正的起源细胞。 2002年，世界卫生组织（WHO）将MFH正式确定为一种疾病，并将其重新命名为未分类的多分化多形性肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma not otherwise specified），NOS。基于2013年世界卫生组织软组织和骨肿瘤分类的更新，未分化高级别多形性肉瘤被分类一个新的类别：杂类肿瘤 ( Miscellaneous tumor )；这一新类别，可识别不能归类为任何其他类别的多形性肉瘤。在过去十年中，这一新术语得到了一系列令人信服的证据支持， MFH代表了肿瘤的最终共同通路，向未分化的进展。虽然目前尚不清楚如何最准确地组织这些肿瘤，但术语恶性纤维组织细胞瘤MFH代表了数千名患者的诊断，并且仍然被患者和医生常用。MFH表现出广泛的组织学表现，描述了四种亚型：
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1.席纹状，多形性 Storiform-pleomorphic
2.黏液样 Myxoid
3.巨细胞 Giant cell
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4.炎性 Inflammatory
其中，storiform-pleomorphic是最常见的类型，占大多数病例的70％，见图1.粘液样变体是第二常见的约占20％的病例，见图2。
图1：组织学标本显示经典的storiform-pleomorphic恶性纤维组织细胞瘤。 在显微镜下，storiform模式显示从中心点辐射的梭形细胞的短束，其与多形性部分中的肿瘤巨细胞混合。
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