一、进行性核上性麻痹概述
astm e18进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）是一种 Tau 蛋白异常聚集所致的神经系统变性的运动障碍疾病，以姿势不稳伴早期向后跌倒和核上性眼肌麻痹为主要临床表现。PSP 其病理学基础为过度磷酸化的 Tau 蛋白在基底节、中脑、小脑齿状核等部位沉积导致神经原纤维缠结、胶质增生等。
英文名称：progressive supranuclear palsy，PSP
其它名称：无
相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：北京铁路医院部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关
发病部位：头部,颅脑
常见症状：姿势不稳伴早期向后跌倒、核上性眼肌麻痹、额叶功能障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍
主要病因：脑组织细胞 tau 蛋白病理改变
检查项目：体格检查、MRI、PET-CT、 嗅觉检查、心脏间滇苄胍检查 重要提醒：一旦出现姿势不稳、平衡障碍伴跌倒、视觉障碍、眼肌麻痹等症状，需时就医、尽早，避免病情进展、甚至危及生命。 临床分类：基于临床表型分类：
1、PSP 理查森型特征性的临床表现为垂直核上性眼肌麻痹、严重的姿势不稳伴早起跌倒、假性球麻痹、中轴性肌张力增高、对称性多巴抵抗的运动不能及认知功能障碍。
2、PSP 帕金森综合征型表现为非对称性或对称性起病、动作迟缓、肌强直甚至静止性震颤。
3、PSP 纯少动伴冻结步态型早期出现起步踌躇和冻结步态，但跌倒出现较晚。
4、PSP 皮质基底节综合征型多为不对称的肢体肌张力增高、动作迟缓、皮质感觉缺失、肌阵挛、观念运动性失用和异己肢现象。
5、PSP 非流利性变异型原发性进行性失语早期表现为自发性言语欠流利、言语音律障碍、错语、语法缺失及颊面部失用。耒阳市
6、PSP 小脑共济失调型以小脑性共济失调为首发及主要症状。
7、PSP 行为变异型额颞叶痴呆以行为异常和认知功能障碍为主要临床表现。
二、进行性核上性麻痹的发病特点
传染性 | 无传染性。 |
传染源 | 暂无资料。 |
发病率 | 文献报道日本的患病率为2～17/10万，欧美发病率为3.1～6.5/10万，我国目前尚无确切的流行病学资料。 |
好发地区 | 暂无资料。 |
好发季节 | 暂无资料。 |
| 扬州寄语市长 传播途径 | 暂无资料。 |
发病率 | 文献报道日本的患病率为2～17/10万，欧美发病率为3.1～6.5/10万，我国目前尚无确切的流行病学资料。 |
发病趋势 | 暂无资料。 |
好发人 | 1、年龄较大人。 2、家族中有患病者。 3、患有慢性创伤性脑病的人。 |
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三、进行性核上性麻痹的病因
病因总述：进行性核上性麻痹的病因是脑组织细胞 Tau 蛋白病变，中脑、苍白球、黑质等部位萎缩，侧脑室及第三脑室扩张。也可能与增龄、环境、遗传等因素有关。
基本病因：暂无资料。
危险因素：
1、年龄增长。
跨文化交际英语论文2、有家族史。
3、有慢性脑部创伤。
诱发因素：暂无资料。
四、进行性核上性麻痹的症状
症状总述：进行性核上性麻痹的病因是脑组织细胞 Tau 蛋白病变，中脑、苍白球、黑质等
部位萎缩，侧脑室及第三脑室扩张。也可能与增龄、环境、遗传等因素有关。
典型症状：
1、姿势不稳伴早期跌倒患者常出现典型姿势不稳伴毫无征兆地向后跌倒，常需借助轮椅防止跌倒造成伤害。患者常有起步困难、冻结，步基稍增宽。 2、眼球运动障碍患者阅读不能或丧失阅读能力，早期常见体征为注视时眼球跨中线水平摆动，垂直扫视时视线呈曲线形，并有眼睑痉挛和睁眼困难。 3、额叶功能障碍常表现为行为障碍、冷漠、情绪不稳、强哭强笑等。
皂基4、睡眠障碍主要包括快速动眼睡眠期行为障碍，可出现在35%的 PSP 患者中。
5、自主神经功能障碍患者常出现尿急、尿潴留、尿失禁、便秘、勃起功能障碍等。
伴随症状：除了典型的进行性核上性麻痹表现外，许多病理证实的患者还可表现为运动迟缓、肌强直、静止性震颤、共济失调、小脑性眼球运动等。
病情发展：
1、起病时患者起病时仅有一些非特异性症状，如视物模糊、眼干、畏光、头昏、姿势不稳、乏力、淡漠、抑郁、易怒和讲话笨拙，大约有1/5的患者早期只表现为行为和认知障碍而无运动症状。
2、加重时随着病情进展，患者出现典型姿势不稳伴跌倒，眼球运动障碍，额叶功能障碍，睡眠障碍核自主神经功能障碍。
3、晚期在疾病晚期患者常出现吞咽困难、构音障碍、严重的言语障碍和情绪不稳、叹气样呼吸、刻板地呻吟、严重颈背部肌强直，大约1/5的患者还可出现单侧或双侧病理征。
4、终末期患者常表现为无动性缄默、完全性眼肌麻痹、伴或不伴挛缩的严重肌强直。
并发症：需长期卧床的患者生活能力严重下降，可导致营养不良、肺部感染、泌尿系统感染及压疮等一系列并发症。
五、进行性核上性麻痹的检查
预计检查：患者出现步态不稳伴跌倒、视觉障碍等症状时，应及时就医。就医时，医生首
先会询问病史，然后进行体格检查判断有无异常体征，如果怀疑为 PSP，会建议患者进行头颅 MRI、PET 等检查。
体格检查：
1、眼球运动检查让患者头不动，检查者将示指置于患者眼前30cm 处左、右、上、下、右上、右下、左上、左下8个方向移动，嘱患者两眼注视检查者的手指并随之向各方向转动，并检查辐辏动作。观察有无眼球运动受限及受限方向和程度，有无复视和眼球震颤。患者眼球运动可能出现齿轮样或跳跃式，眼球活动受限，眼球不自主固定注视某一点病出现垂直眼震。
2、肌张力检查医生会嘱患者肌肉放松，触摸感受肌肉硬度，并被动屈伸肢体感知阻力。患者可能出现面肌和颈背部肌肉肌张力增高。
3、姿势与步态检查医生会从前面、后面和侧面分别观察患者的姿势、步态、起步情况、步幅和速度等。要求患者从坐位站起，以较慢然后较快的速度正常行走，然后转身。患者可能会出现步态不稳和平衡障碍。
实验室检查：暂无资料。
影像学检查：
1、头颅 MRI 正中矢状位 T1WI MRI 表现为以中脑萎缩为主的特征性征象，即中脑背盖上缘平坦及蜂鸟征；核磁共振帕金森综合征指数大于13.55；中脑和脑桥长轴的垂直线比值小于0.52或中脑长轴垂直线小于9.35mm。
2、PET-CT 检查（1）检查目的：PET-CT 检查是 PET 与 CT 的结合，可帮助医生了解患者的全身症状，精准定位病灶。（2）检查过程：PET-CT 检查前必须预约，检查前需在前一天晚上9点，受检者开始禁食，医生会给患者静脉注射示踪剂，用于 PET-CT 的成像。（3）检查结果：额叶皮质葡糖糖代谢率降低、纹状体 D2受体密度减少。
病理检查：暂无资料。
其他检查：
1、嗅觉检查用不同气味如香精、醋、樟脑油、煤油作嗅觉检查时，并用水作对照剂。将各
种嗅剂分别装于同样同的小瓶中，患者随意选瓶自持，手指堵住同一侧鼻孔，以另一侧鼻孔嗅之，并说明气味性质。
2、心脏间碘苄胍（MIBG）闪烁显像以放射性核素标记的心脏神经受体的配体为显像剂进行的显像。
六、进行性核上性麻痹的诊断
诊断原则：PSP 的诊断主要依靠临床表现及体征和辅助检查。患者年龄需大于等于30岁，起病隐匿并逐渐进展。典型的临床表现有姿势不稳和眼肌麻痹。头颅 MRI 对诊断的意义重大，表现为以中脑萎缩为主的特征性征象。在诊断过程中应排除帕金森综合征等。
诊断依据：
1、纳入条件起病隐匿，病程逐渐进展，发病年龄30岁。发病第1年出现明显的反复跌倒，发病2年后出现凝视麻痹。
2、支持条件临床确诊需满足支持条件4中的两项。（1）中轴性肌强直或多巴抵抗的帕金
森症。（2）早期的吞咽困难和构音障碍。（3）存在额叶认知功能障碍、冻结步态、非流利性失语或假性球麻痹等无法用排除条件中所列疾病解释的临床表现。（4）头颅 MRI 显示正中矢状位 T1WI MRI 表现为以中脑萎缩为主的特征性征象，即中脑背盖上缘平坦及蜂鸟征；核磁共振帕金森综合征指数大于13.55；中脑和脑桥长轴的垂直线比值小于0.52或中脑长轴垂直线小于9.35mm。（5）嗅觉检查和心脏间碘苄胍（MIBG）闪烁显像正常。
3、排除条件（1）有其他帕金森综合征病史。（2）与多巴胺能药物无关的幻觉和妄想。（3）严重不对称帕金森症。（4）采用多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂，且剂量和时间过程与药物诱导的帕金森综合征一致。（5）神经影像学有结构损害的依据（如基地核或脑干梗死、占位性病变等）。（6）阿尔茨海默型皮质性痴呆。（7）局限性额叶或颞叶萎缩。（8）早期出现明显小脑共济失调。（9）早期显著的自主神经功能障碍。
鉴别诊断：
1、帕金森综合征进行性核上性麻痹患者头部 MRI 扫描显示中脑萎缩以及 T2加权像脑干被盖和顶盖弥漫性高信号。而帕金森患者不会见到类似改变。进行性核上性麻痹患者嗅觉检查和心脏间碘苄胍（MIBG）闪烁显像正常。而嗅觉丧失或心脏 MIBG 闪烁显像是帕金森
病的支持诊断。
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