中枢性或神经性尿崩症(central diabetes insipidus，CDI)是由于合成或分泌的抗利尿激素(antidiuretic hormone ，ADH)，也称为精氨酸加压素肽(AVP)，不足所造成。临床上以多饮（polydipsia ）和周正孝
低比重尿(< 250 mOsm/L)性多尿（polyuria）(尿量> 30 mL/kg/天)为特征。原因在于下丘脑渗透压感受器（hypothalamic osmoreceptors）、下丘脑视上核或室旁核（supraoptic or paraventricular nuclei of the hypothalamus）,、下丘脑正中隆起（median eminence of the hypothalamus）、神经垂体的漏斗部（infundibulum）或垂体后叶等一个或多个部位受损的结果。需要一个聚焦关注垂体腺或蝶鞍的MRI方案为基准。 《Neuroradiology》杂志2018 年10月刊载[60(10):995-1012]爱尔兰都柏林的Adams NC, Farrell TP, O'Shea A 等撰写的综述《中枢性尿崩症的神经影像：时间、形式和表现。Neuroimaging of central diabetes insipidus-when, how and findings.》 （doi: 10.1007/s00234-018-2072-7 ）
该综述阐述与中枢性尿崩症（CDI）的几种神经影像学的相关因素及其成因。最常见的中枢性尿崩症原因是下丘脑-垂体轴的良性或恶性肿瘤(25%)，手术(20%)，头部外伤(16%)或家族性原因(10%)。有多达30%的病例中没有发现病因。下丘脑-神经垂体轴的解剖学和生理学知识是评估中枢性尿崩症患者的关键。通过MRI建立中枢性尿崩症的病因学，结合临床和生化评估有助于恰当地进行针对性。图片综述的目的是说明神经影像学上中枢性尿崩症的各种不同原因，突出最佳的MRI方案，并修订解释这些研究所需的详细的神经解剖学和神经生理学知识。
要点
·中枢性或神经性尿崩症(CDI)是发生在包括下丘脑渗透压感受器、下丘脑视上核或室旁核、下丘脑正中隆起、垂体漏斗部或垂体后叶在内的一个或多个部位受损，导致抗利尿激素(ADH)合成或分泌不足所造成。 ·对未明确病因得所有患者有必要聚焦关注其垂体腺和蝶鞍的磁共振检查方案。
·MRI常见原因包括:神经外科手术、头部外伤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis）和先天性结构异常。
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·50岁以上患者有急性起病的中枢性尿崩症，应该考虑须除外垂体转移瘤，并应包括胸部放射影像学在内的适当检查。
·这篇综述演示了几个与中枢性尿崩症相关的神经影像学及其病因。
·钽酸锂晶体12.2%的儿科患者和30%的成人患者的中枢性尿崩症的病因无法确定，需要进行生化及放射影像学评估。
·在特发性中枢性尿崩症诊断出来之前，当最初的影像显示正常时，应进行定期影像随访电子世界。目前的文献建议应至少在3年内每隔6个月或一段时间进行MRI随访。需要更大样本的研究来向基于循证证据的中枢性尿崩症的随访指南提供资料信息。
·图片综述的目的是为了举例说明中枢性尿崩症的神经影像学上各种不同的原因，突出最佳的MRI方案，并对详细解释这些研究的神经解剖学和神经生理学知识进行修订。
介绍
中枢性或神经性尿崩症(CDI)是由于抗利尿激素(ADH)，又称精氨酸加压素肽(arginine vaso
pressin peptide，吴宇平AVP)，的合成或分泌缺乏所造成。临床以多饮和低比重尿(< 250 mOsm/L)性多尿(尿量> 30 mL/kg/天)为特征。病人如果不显著增加液体摄入量，就有可能出现严重脱水和高钠血症。临床鉴别诊断包括精神性烦渴（psychogenic polydipsia），会以继发于过量液体摄入的多尿症和糖尿病（diabetes mellitus）为特点。尿崩症是一种罕见的疾病。北京同性恋合并中枢性和肾性尿崩症的发生率估计为二万五千分之一。一项针对1250例中枢性尿崩的患者的大型流行病学研究显示每年的发病率为10万分之3 - 4例新发的中枢性尿崩症病例，儿童和老年人的患病率更高。
中枢性尿崩症(CDI)是由包括下丘脑渗透压感受器、下丘脑视上核或室旁核、下丘脑正中隆起、垂体漏斗部或垂体后叶在内的一个或多个部位受损的结果。下丘脑正中隆起以下的病变，包括垂体后叶病变极少会引起永久性的中枢性尿崩症。因为抗利尿激素（ADH）产生于下丘脑，通过正中隆起处的门静脉毛细血管循环分泌。临床严重程度取决于神经元的破坏程度。典型的情况下，80-90%的下丘脑大细胞神经元（magnocellular neurons）在症状出现前已被损伤。
生化评估最初针对血清电解质，包括血钠，尿液的和血浆的渗透压，24小时尿液收集，葡
萄糖和抗利尿激素（ADH）水平。对于诊断不明确的病例，在存在高钠血症以及难以检测的ADH水平的基础上，可以考虑行静水试验(water deprivation test)以确认尿崩症的诊断。可以通过去氨加压素刺激试验（desmopressin stimulation test）区分中枢性尿崩症(血管加压素缺乏vasopressin deficient)或性的尿崩症(抗血管加压素asopressin resistant)。这些是专门的内分泌学测试，应该在有经验的内分泌学医生的监督下进行。
药物需要仔细处理液体平衡，并以合成的抗利尿激素(去氨加压素desmopressin)的形式补充抗利尿激素，通常采用经鼻腔给药的方式。钠失衡会使复杂化。关于临床特征的资料相当有限，以及成人诊断为中枢性尿崩症的过程相当长。往往相当缓慢，因为很少见到会中枢性尿崩症恢复，大多数患者在下病情稳定。
下丘脑-神经垂体轴病变占中枢性尿崩症的25%。神经影像可以识别其中大部分。其中包括颅咽管瘤，Rathke裂囊肿以及生殖细胞瘤等肿瘤；以及如结核和细菌性脑膜炎等感染性疾病；肉芽肿性疾病，包括朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis）；结节病(sarcoidosis)和肉芽肿伴多血管炎（granulomatosis with polyangiitis），(以前称作韦格纳肉芽肿Wegener’s granulomatosis)；低氧缺血性脑病（hy
poxic ischaemic encephalopathy）；以及血管畸形，包括动静脉血管畸形；出血；席汗综合征（Sheehan syndrome）；和镰状细胞疾病（sickle cell disease）。研究26例患者的MRI结合其临床病史，几乎所有患者都能够建立起基本的病原学。其他引起中枢性尿崩症的原因包括神经外科术后医源性的(20%)，头部外伤(16%)，遗传的/家庭的(1%)。颅脑放射后和癌症靶向免疫后罕见发生中枢性尿崩症。
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