蛋白丢失性胃肠疾病(protein-losinggastroenteropathy)是一组由胃肠道损失引起的低蛋白血症引起的血浆蛋白。 一、病因
许多胃肠道疾病会导致蛋白质流失。生理学研究证实，血浆白蛋白和球蛋白的分解产物只是10%从肠道左右排出，认为胃肠蛋白质在正常生理条件下的损失可以忽略不计。太仓实验高级中学
气炮二、发病机制
主要有三种发病机制：
1.胃肠粘膜糜烂或溃疡导致蛋白质渗出或泄漏。
2、黏膜细胞损伤或缺失，细胞间紧密连接增宽，导致黏膜通透性增加，血浆蛋白漏入肠腔。野麻草
3、肠淋巴管阻塞，肠间质压力升高，使富含蛋白质的肠间质不仅不能保持在间质中或被吸收到血液循环中，而且使其溢出，进入肠腔并丢失。肠炎引起蛋白质损失的胃肠道疾病的机制尚不清楚，这可能是由炎症区细胞外液体和炎症液体的渗出引起的。
在正常情况下，泄漏到胃肠道的血浆蛋白并不多。据估计，这些蛋白质不达到血液循环白蛋白6%，这些血浆蛋白的日分解率日分解率10%～20%，其中90%因此，胃肠道的分解代谢在血浆蛋白的总分解代谢中并不重要。
当蛋白质丢失性胃肠道疾病时，血浆蛋白质从胃肠道的损失远远超过正常损失。胃肠道蛋白质的日降解率可高达循环血浆蛋白总量40%～60%以上。当蛋白质流失性胃肠道疾病时，蛋白质从胃肠道流失与蛋白质的分子量无关。大量血浆蛋白泄漏到胃肠道，导致血浆蛋白半衰期缩短，周转率加快。研究表明，由于血浆蛋白的分子大小从胃肠粘膜泄漏，合
成率越慢，（或）半衰期越长，血浆蛋白下降越明显。白蛋白和IgG半衰期较长，即使身体进行补偿合成，其能力有限，肝脏合成白蛋白的速最多可以提高一倍；IgG免疫球蛋白的合成不受血浆浓度降低的刺激，因此白蛋白和IgG血浆浓度在这种疾病中下降最严重，这使得这种疾病的患者经常伴有低白蛋白血症。血浆蛋白，如转铁蛋白、铜蓝蛋白、IgM当不容易受到影响时，这种疾病只会轻微减少。纤维蛋白原半衰期最短，合成速度最快，血浆浓度一般正常。失去胃肠道的蛋白质被分解成氨基酸和肽，然后被吸收到血液循环中，作为身体的氮源，如果进入胃肠道的蛋白质量更高，进入肠道的速度更快或肠道蠕动更快，就会有大量的蛋白质从肠道排出。由于肠道淋巴管阻塞而导致肠道蛋白质流失，淋巴细胞从肠道流失，导致血淋巴细胞减少。此外，铜、钙、铁、脂质等血浆成分也可从胃肠道流失。
1、临床表现为原发病
症状和体征因原发病而异。
2、低蛋白血症
战神1号血浆白蛋白，γ球蛋白(IgG，IgM，IgA，但常常无IgE)，减少人纤维蛋白原、转铁蛋白、脂蛋白、血清铜蓝蛋白。
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3、下肢水肿
由于血浆胶体渗透压降低，液体从毛细血管渗出增加。虽然全身水肿非常罕见，但淋巴管扩张可以看到上肢或面部水肿和（或）单侧水肿。如果只有血清蛋白，白蛋白的减少并不明显，临床症状很少。
消化不良
脂肪和(或)糖吸收不良会导致腹泻和脂溶性维生素缺乏。
5、降低免疫功能
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淋巴管阻塞，淋巴细胞减少可降低患者的细胞免疫功能。
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过去，蛋白质损失性胃肠道疾病的诊断取决于血管内注射的放射性大分子粪便的损失，以确定蛋白质损失性胃肠道疾病的诊断。虽然这项检查更准确，但这些实验暴露了放射性活性，繁琐、昂贵、不方便。因此，它不适用于儿童的常规临床检查。
2、α1-抗胰蛋白酶检查
一种由肝脏合成的糖蛋白，是人类丝氨酸激酶的主要抑制剂，与白蛋白分子量相似，具有
总血清蛋白5%，由于其抗蛋白水解酶的活性，α1-抗胰蛋白酶很少被肠道激酶消化。因此，它主要从粪便中排出。与其他蛋白质或粪便氮不同，它可以作为胃肠道中丢失的白蛋白的间接测量。研究人员使用随机干燥粪便α1-消失在胃肠道中的抗胰蛋白酶浓度测定。
更近，研究人员在血浆中进行定量测量α1-抗胰蛋白酶并定期收集粪便来测量蛋白质，计算α1-抗胰蛋白酶清除率表达为ml/d，文献表明，α1-抗胰蛋白酶随机粪便浓度与其清除率测定无关，目前认为血浆α1-抗胰蛋白酶清除率是检测胃肠道蛋白质损失的最佳方法（成人或儿童），但该方法仅适用于检测幽门到结肠的蛋白质损失，因为当胃液中pH由于胎粪中的蛋白质，这种蛋白质无法测量α1-抗胰蛋白酶的浓度明显高于粪便，因此不能在一周以下的婴儿进行检查。无腹泻患者，α1-抗胰蛋白酶清除率>24ml/d；腹泻患者，α1-抗胰蛋白酶清除率>56ml/d，表明胃肠蛋白质丢失异常，α1-当血清白蛋白酶清除率与血清白蛋白浓度有良好的负相关性时，抗胰蛋白酶清除率与血清白蛋白浓度有良好的负相关性80ml/d，明确诊断。大便隐血阳性可使大便隐血阳性。α1-由于肠道出血可显著增加肠道清除率，因此抗胰蛋白酶清除率异常，容易引起误诊。α1-诊断肠道蛋白质丢失的抗胰蛋白酶的敏感性是58%，特异性80%。
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