凤凰卫视网中国肺高血压诊断和指南解读
李健吾2018年中华医学会心血管病学会分会肺血管病学组和中华心血管杂志编辑委员会了组织全国肺高压领域的专家，在2007年“肺动脉高压筛查诊断与专家共识”[1]（以下简称“共识”）的基础上，结合国内外肺高血压的进展和特点，总结和归纳了2018中国肺高血压诊断和指南[2]，下面针对该指南进行解读。三北论坛
一、规范肺高血压、肺动脉高压的定义和诊断标准
07版“共识”仅讨论毛细血管前性肺动脉高压，此次指南囊括所有肺高血压疾病并进行重要亚类的分篇论述[3]。
肺动脉高压(PAH)，是指肺小动脉本身病变导致的肺动脉压力和肺血管阻力升高，为单纯的毛细血管前肺动脉高压。PAH的血流动力学诊断标准为右心导管测肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg，同时肺小动脉嵌压（PAWP）≤15mmHg及肺血管阻力（PVR）>3Wood单位。
肺高血压(PH)，是由已知或未知原因引起的肺循环压力异常升高（mPAP≥25mmHg）的病理状态,包括毛细血管前肺动脉高压、毛细血管后肺高血压，和混合性肺高血压。较07版“共识”，本指南去除了肺动脉收缩压>30 mmHg及运动时肺动脉平均压的标准，排除了正常人运动时心
排量增加导致的误差[5]，明确正常人mPAP为14±3.3mmHg，上限为20mmHg[6]，利于早期发现和追踪临界肺高血压患者。
二、延续WHO临床分类，体现我国流行病学特点
此指南延续肺高血压五大类临床分类原则：第一大类新增1.2亚类急性肺血管扩张试验阳性PAH；药物和毒物相关性PAH中将甲基（）和达沙替尼由可能相关升级为肯定相关；将肺静脉闭塞病（PVOD）/肺毛细血管瘤(PCH)和新生儿持续性肺高血压由特殊的大类更改为PAH 的1.6和1.7亚类；第四大类鉴别阻塞性疾病增加了肉瘤、血管炎、肿瘤等；第五大类中移除了脾切除术后和甲状腺疾病[7]。
指南增加了我国流行病学：PAH以先天性心脏病相关PAH、IPAH和结缔组织病相关PAH(C
TD-PAH)较常见，IPAH以中青年女性为主[8]，CTD-PAH以系统性红斑狼疮和干燥综合征为常见；此外，靶向药物的应用使PAH的预后明显改善，IPAH生存率达到西方发达国家水平[9]。
三、归纳发病机制及中国人致病基因
此指南提出肺动脉高压是遗传基因、表观遗传（DNA甲基化、组蛋白乙酰化、微小RNA等）以及环境（低氧、机械剪切力、炎症、药物或毒物等）共同作用的结果。BMPR2、ACVRL1和ENG、EIF2AK4基因突
变分别在我国遗传性PAH和IPAH、出血性毛细血管扩张症、PVOD和PCH的发生发展中起了重要作用。多种血管活性分子（内皮素、血管紧张素II、前列环素、NO、H2S及SO2[10]、雌激素[11]等）、多种离子通道、多条信号通路（MAPK、Rho/ROCK、PI3K/AKT、BMP/TGF-b、NFkB 和Notch等通路）在肺血管重构中发挥重要调节作用[12]，指南多项证据引用我国学者的研究结果，充分体现指南的本土性。
葛守江四、诊断流程、分类复杂，建议肺血管疾病区域医疗中心转诊
此指南归纳了肺高血压的诊断流程，心超作为一线无创诊断方法，三尖瓣反流速度估测的肺动脉收缩压与其它肺高压超声征象结合，提高诊断的准确性[13]；需结合多种辅助检查鉴别病因；右心导管检查是确诊及指导的“金标准”。
PH临床表现差异大，发病机制复杂，建议临床医师接诊可疑肺高血压患者后及时转诊到肺血管疾病区域医疗中心进行诊断评价和进一步。
五、重视PAH患者运动功能评价和风险评估
肺动脉高压主要致右心功能进行性下降，指南沿袭07“共识”，肯定WHO心功能分级的意义[14]，强调6分钟步行试验（6MWT）[15]、心
肺运动试验在评估PAH患者的运动功能、预后的价值[16]；以“WHO功能分级，6WMD，NT-proBNP/BNP，右心房压力（RAP），心指数（CI）和SvO2”参数简化PAH危险分层评估,用于制定和随访策略。
六、目标为导向的靶向药物为主的联合、精准、多元化
此指南提出了避孕、康复运动、择期手术、预防感染、心理支持、纠正低氧等的一般；口服抗凝药、吸氧、利尿、、补充铁剂等的支持；急性血管扩张试验阳性的PAH患者，可使用钙通道阻滞剂但须密切随访。三条通路的靶向药物应用使PAH患者的生存率明显提高，指南提出根据危险分层决定靶向药物应用策略，不同作用机制的靶向药物可以联合应用。早期使患者获益更高，中、高危患者推荐初始和/或序贯联合；危重患者先静脉/皮下，后吸入/口服，对每个患者制定个体化方案，体现精准医学的现代理念。同时，对某些特殊类型的PAH，如慢性血栓栓塞性PAH，手术、介入与药物互相补充，使进入多元化阶段[4]。微量元素与人体健康
七、肺动脉高压右心功能维护及处理
右心衰竭是所有肺动脉高压患者致残、致死的共同途径。对于进展为右心衰竭的患者，指南给出了具体的标准和管理的原则，包括诱发因素、优化容量管理、降低右室后负荷、应用正性肌力药等。肺动脉高
压晚期常见并发症，如心律失常、咯血等指南均一一简介处理方法。手术及介入通常用于终末期患者的支持或过渡，如ECMO等右心辅助装置和经皮球囊扩张房间隔
造口术，或过渡到恢复，或过渡到移植，肺或心肺联合移植是终末期肺动脉高压患者的最后希望。
八、重要肺高压亚类的深入探讨
1.左心疾病所致、呼吸疾病所致肺高血压
左心疾病肺高血压和呼吸疾病肺高血压是鉴别诊断肺动脉高压时首要排除的疾病。左心疾病最优化的是左心疾病肺高血压的根本策略。阻塞性、限制性肺疾病都可因低氧引起肺高压，长期氧疗和原发病是最有效的措施。与原发病不匹配及效果不佳的肺高压，建议转诊至专业中心，进行个体化。
2、先天性心脏病相关性PAH西关大屋
四类先心相关性PAH包括其不同的病理生理改变期，要求根据手术年龄和肺血管阻力判断手术可行性[19]。肺血管阻力和肺血管阻力/体循环阻力比值，两者越高，术后残余PAH风险越高[20]。不能手术或术后PAH 推荐使用靶向药物，部分临界手术指征经靶向药物后可获得手术机会[21]。
3、结缔组织相关性PAH（CTD-PAH）
对结缔组织病患者定期进行PAH相关筛查，在诊断PAH时常规进行结缔组织病相关指标的筛查，是早期诊断CTD-PAH的关键，但需注意鉴别CTD继发引起的二三类肺高血压。早期针对CTD基础疾病的十分重要。
4.肺静脉闭塞症/肺毛细血管瘤样病变
PVOD/PCH较罕见，其肺小动脉、静脉和毛细血管发生重构，以肺动脉高压合并“类左心衰”表现为临床特点。诊断以毛细血管前肺动脉高压的血流动力学改变，加上HRCT显示小叶中心型磨玻璃影/叶间裂增宽/纵膈淋巴结肿大/胸腔积液的四联症。该种疾病靶向药物效果差，甚至加重肺水肿[22]，肺移植是唯一途径[23]。
5.门脉高压相关性肺高血压（PoPH）
PoPH分为两类[24]：肺循环高动力低阻力状态、肺血管高阻力状态，后者肝移植术后死亡率较高。使用PAH靶向药物时需注意Child-Pugh分级并严密监测肝功能。
6.慢性血栓栓塞性肺高血压（CTEPH）
CTEPH是指充分抗凝3个月以上，影像学检查仍有肺栓塞征象的PH 亚类[25]。[26]CTEPH需肺动脉内膜剥脱术、靶向药物和经皮肺动脉球囊成形术三者联合，大大提高了CTEPH患者的生存率。
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