（2021修订版）
一、概述
笛卡儿积视神经由视网膜神经节细胞的约120万根轴突组成，全长约51mm,分为球内段、眶内段、管内段和颅内段。视神经炎（Optic Nerutitis，ON）泛指发生于视神经的炎性病变，是神经眼科最常见的疾病之一。视神经炎以起病急骤（通常发生于数小时至数天内）、中重度视力下降、觉异常、眼球运动时可出现同侧眼球或眼眶疼痛感等为主要特征。全球单侧视神经炎的年发病率约为0.94~2.18/100,000。 二、疾病分型
（一） affordance据解剖位置分型：
视神经炎根据解剖学位置可分为四型：当炎症累及视盘出现视乳头水肿时，称之为视神经乳头炎；若炎症不累及视乳头，仅累及眶内段、管内段和颅内段视神经则称为球后视神经炎；
当炎症同时累及视神经球内段和视乳头周围视网膜时称为视神经网膜炎；当炎症仅累及视神经鞘而不侵及视神经者则称视神经周围炎。
（二） 据疾病病因分型：
1.特发性视神经炎（demyelinating optic neuritis, DON）：
(1) 特发性脱髓鞘性视神经炎 ( idiopathic demyelinating optic neuritis, IDON )
(2)多发性硬化相关性视神经炎 ( multiple sclerosis related optic neuritis，MS-ON)；
(3) 视神经脊髓炎相关性视神经炎 (neuromyelitis optica related optic neuritis,NMO-ON)；
(4) MOG-IgG（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）相关视神经炎；
(5)慢性复发性炎性视神经病变（Chronic relapsing inflammatory optic neuropathy）;
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(6) 其他中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎，如急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis, ADEM）；
3.同济大学图书馆自身免疫性视神经病。
4.其他无法归类的视神经炎。
当患者缺乏全身系统性疾病而仅有视神经炎表现时，称为孤立性或单症状性视神经炎。 三、危险因素及病因
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（一）特发性视神经炎
常与多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎（NMO）及MOG-IgG相关疾病（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG-IgG associated disorders, MOGAD）密切相关。MS患者以健康年轻个体为主，女性多见，男女患病比例约为1：3。伴发多发性硬化的特发性视神经患者倾向于居住在纬度较高的区域（如美国北部、北欧及西欧、新西兰及澳大利亚南部），在赤道附近区域罕见。确切病因发病机制尚不明确，目前主流观点为免疫机制介导神经脱髓鞘及轴索损伤。NMO是一类以单次或急性多次视神经炎及横断性脊髓炎发
作为特征的疾病，80%的NMO由水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）异常致病。AQP4抗体阳性NMO的主要致病机制为自身免疫性星形细胞病变，星形细胞功能丧失及丢失后继发少突胶质细胞及神经炎性损伤。约10%-40%AQP4抗体阴性NMO患者可呈现髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG-IgG）阳性。但MOG-IgG阳性的临床表现型极为广泛，目前认为可导致MOG-IgG相关异常，临床表现包含急性视神经炎、横断性脊髓炎、急性播散性脑脊髓膜炎及脑干脑炎。其致病机制为类似于MSII型的原发性脱髓鞘，但星形细胞的功能保存完好。
（二）感染性或感染相关性视神经炎
可由多种病原微生物（细菌、病毒、真菌、寄生虫）直接扩散蔓延或沿血流播散等途径直接感染所致，如梅毒螺旋体、结核分枝杆菌、HIV等。也可继发于血管炎、脑膜炎或者脑炎等触发机体免疫系统异常反应后导致，如西尼罗病毒导致的脑炎合并视神经炎。具体病因可分为系统性感染与局部感染（如眼眶炎症、鼻旁窦炎症等）。
（三） 自身免疫性视神经病
可作为系统性自身免疫性疾病的一部分，也可能是系统性自身免疫性疾病的首发症状。如全身结缔组织病和其他局部或全身炎性疾病。
各类型具体病因可见下表1：
脱髓鞘病变 | 多发性硬化（MS）；视神经脊髓炎（NMO）；MOG-IgG相关异常（MOGAD）；弥漫性硬化（Schilder病）；同心圆性硬化（MS是其主要病因）； |
感染/类感染 | 内蒙古民族大学学报带状疱疹；莱姆病；梅毒；结核；登革热；腮腺炎；varicella zoster；弓形虫病；麻疹；钩端螺旋体病；chickungunya, west nile；腺病毒感染；布氏杆菌病；柯萨奇病毒感染；猫抓病；溶血性链球菌感染；脑膜炎双球菌感染；伤寒；Whipple氏病 |
自身免疫性疾病 | 结节病；系统性红斑狼疮；干燥综合征；白塞氏病 |
炎症/疫苗接种相关 | 鼻窦炎；结核、乙肝、狂犬病、破伤风、脑膜炎、麻疹、风疹、流感、热疫苗接种 |
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表1 视神经炎病因分类
四、临床表现
（一）症状体征
急性视神经炎的经典三联征为视力下降、眶周痛及觉障碍。
超过90%的患者主诉中心视力损害。典型表现为突发视力下降，几小时至几天达高峰；视力损害的程度可达无光感。有时患者可能诉周边视野部分缺损，少部分患者双眼同时受累。90%以上急性视神经炎患者存在眼痛或眶周痛。疼痛一般轻微，但少数情况下非常严重。眼痛可先于或与视力下降同时发生，常于眼球运动时加剧，一般持续几天。疼痛是视神经炎区别于其它视神经疾患的重要鉴别诊断特征。约30%患者在发病初期会出现阳性视觉现象（positive visual phenomenon），称为闪光视觉，可表现为闪光感或火花迸发样闪光；可自发产生，也可伴发于眼球运动或特定声音。双眼视神经炎在成人特发性视神经炎中少见，在感染相关儿童视神经炎中较为多见。几乎所有视神经炎病例均存在对比敏感度下降及觉损害。对比敏感度下降与视力下降程度平行或重于视力下降；觉损害程度往往重于视力下降。
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