临床血液学检验 红细胞检验(简化版)

贫血(anemia):是指患者的红细胞计数(RBC)、血红蛋白浓度(Hb)、血细胞比容(HCT)低于相应的年龄组、性别组和地域组人的参考范围下限的一种症状。
临床表现:
 
临床表现
一般临床表现
疲乏、无力,皮肤、粘膜和甲床苍白
心血管及呼吸系统
心悸,心跳加快及呼吸加深(运动和情绪激动时更明显),
重者可出现心脏扩大,甚至心力衰竭
神经系统
头晕,目眩,耳鸣,头痛,畏寒,嗜睡,精神萎靡不振等
消化系统
食欲减退,恶心,消化不良,腹胀,腹泻和便秘等
泌尿生殖系统
肾脏浓缩功能减退,可有多尿,蛋白尿等轻微的肾功能异常
特殊表现
HA常见黄疸、脾肿大等
【分类】
MCV、MCH、MCHC分类法
贫血形态学分类
MCV(fl)
氰酸钾MCH(pg)
MCHC(g/L)
常见疾病举例
大细胞性贫血
>100
>34
320~360
DNA合成障碍性贫血,MDS
正常细胞性贫血
80~100
27~34
320~360
急性失血。双相性贫血,部分AA,白血病
单纯小细胞性贫血
<80
<27
320~360
慢性炎症性贫血,尿毒症
小细胞低素性贫血
<80
<27
<320
缺铁性贫血,慢性失血,地中海贫血
【诊断】
以查明贫血的性质和病因最为重要,在确定贫血存在及其程度后,应分析各项实验室检查结果以确定贫血的类型,同时紧密联系临床资料,进行综合分析,确定进一步的检查,寻病因。
1、临床资料的收集及分析:详细了解患者的病史、仔细进行体格检查
2、贫血的实验室检查:先进行血液学的一般检查,分析确定贫血的类型,结合临床资料,得出初步的诊断意见和明确进一步的检查方向,然后有的放矢的选择病因检查项目,查明病因。
水平潜流人工湿地
红细胞形态学特征对贫血的诊断非常重要,当某类异常形态红细胞出现较多时,对贫血的疾病的诊断有重要提示作用
红细胞形态异常
常见疾病
其他疾病
小细胞低素性红细胞
IDA、珠蛋白生成障碍性贫血
慢性失血、SA
大红细胞
MgA
溶血后贫血,PMF
球形红细胞
HS、AIHA
大型纺织厂微血管病性HA,低磷酸盐血症
靶形红细胞
HbC/S病、HbE病;不稳定Hb病、
珠蛋白生成障碍性贫血
IDA、脾切除后、肝病
椭圆形红细胞
HE
MgA、PMF
泪滴型红细胞
伴有核红细胞
PMF
重型地中海贫血,MgA,MDS,
骨髓病性贫血
裂红细胞及碎片
微血管病性贫血
不稳定Hb病,人工瓣膜置换
总抗氧化能力棘形红细胞
肾衰竭,重症肝病
PK缺乏症,β-脂蛋白缺乏症
汤爱民教授
红细胞缗钱状排列
MM,巨球蛋白血症
冷凝集素综合征
其他球蛋白增多性疾病
贫血的诊断标准(海平面条件下):
              Hb(g/L) /  Hct  /  RBC(×10^12/L)
成年男性:120  /  0.40  /  4.0 
成年女性:110(孕妇低于100)  /  0.35  /  3.5 
10天内新生儿:145;1个月以上新生儿:90;4个月以上新生儿:100;6个月~6岁儿童:110;6岁~14岁儿童:120(这一组只有Hb指标)
再生障碍性贫血(AA)
简称再障,是因为化学、物理、生物因素及不明原因使骨髓造血组织减少导致骨髓造血功能衰竭,引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。
特征是造血干细胞功能障碍和(或)造血微环境功能障碍,造血红髓被脂肪组织所替代(红髓脂肪变),导致全血细胞减少的一类贫血。临床表现为进行性贫血、出血和感染(伴发热),罕有淋巴结核肝脾肿大。
【分型】
国内根据其病程及临床表现和血象、骨髓象特征将AA分为急性和慢性。国外主要注重实验室特征,将AA依据严重程度分为重型(I 型、II 型)和轻型(I 型、II 型)
①急性AA:起病急、进展迅速、病程短。贫血呈进行性(加重),常伴有严重出血,出血部位广泛并常有内脏出血;半数病例起病时即有感染,严重者可并发败血症。效果差,预后不佳,常在一年内死亡。此型又称重型再障- I 型。
②慢性AA:起病缓慢、病程进展慢、病程较长(一般在4年以上)。以贫血为主,出血和感染较轻,经恰当的,病情可缓解或治愈,预后较好。此型又称轻型再障。慢性AA病情恶化,血象和骨髓象转变为急性AA的表现,称为重型AA- II 型。
【检验】
1、血象:以全血细胞减少,网织红细胞绝对值降低为主要特征,三系减少的程度各病例有所不同。贫血多为正常细胞性,少数为轻、中度大细胞性。网织红细胞绝对值明显减少。各类白细胞都减少,其中以中性粒细胞减少尤为明显,而淋巴细胞比例相对增多
血小板不仅数量减少,而且体积小、颗粒减少。急性AA时,网织红细胞<1%,绝对值<15×10^9/L;中性粒细胞绝对值常<0.5×10^9;血小板<20×10^9/L;慢性再障血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、中性粒细胞和血小板减低,但各指标叫急性再障指标为高,达不到急性再障的程度。
2、骨髓象
①.急性再障:红髓脂肪变是AA的特征性病理改变,骨髓涂片可见脂肪滴明显增多。多部位穿刺结果均显示有核细胞增生减低。造血细胞(粒/红/巨核 系细胞)明显减少 ,早期阶段细胞减少或不见,巨核细胞减少或缺如,无明显的病态造血。非造血细胞(包括:淋巴/
浆/肥大 细胞等)相对增多,非造血细胞比例增高,大于50%,淋巴细胞比例可增高达80%。如有骨髓小粒,染后镜下为空网状结构或为一团纵横交错的纤维网,其中造血细胞极少,大多为非造血细胞。
②.慢性再障:病程中骨髓呈向心性损害,骨髓拥有代偿能力仍可有残存散在的增生灶,常
因不同的穿刺部位,骨髓象表现不一致,需多部位穿刺或进行骨髓活检,才能获得较明确的诊断。多数患者骨髓增生减低,三系或两系减少,巨核细胞减少明显。非造血细胞比例增加,常>50%。如穿刺到增生灶,骨髓可表现为增生良好,红系代偿性增生,以核高度固缩的“炭核”样晚幼红细胞多见,粒系减少,主要为晚期及成熟粒细胞。骨髓小粒中非造血细胞增加,以脂肪细胞较多见。
③.骨髓活检:对诊断AA有重要价值。可见骨髓增生减低,造血组织与脂肪组织容积比降低(<0.34)。造血细胞减少(特别是巨核细胞减少),非造血细胞比例增加,并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。
④.其他检查:骨髓铁染可见细胞内/外铁均增加;中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性增高;体外造血祖细胞培养出现细胞集落明显减少或缺如,外周血红细胞生成素水平增加;骨髓核素扫描可判断整体造血功能。这些检查主要用于不典型病例的诊断,有助于了解患者的发病机制和选择方案。
【诊断】
一、国内再障诊断标准
①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,淋巴细胞相对增多。②骨髓至少一个部位增生低下或重度低下(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。③能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如PNH、MDS、自身抗体介导的全血细胞减少、AAH、PMF、急性白血病、恶性组织细胞病等。
再障是一组异质性疾病,不同类型的AA原则和预后不同。诊断为AA后,应再根据患者的临床表现、血象和骨髓象综合分析进行分型:
清凉桌面
 
急性再障(重型I)
慢性再障
临床表现
发病急,贫血呈进行性加剧,
常伴严重感染、内脏出血
发病较缓慢,
贫血、感染、出血相对较轻
血象
处血红蛋白下降快外必须具备下列中的两条:
    Ret<1.0%;
    中性粒细胞<0.5×10^9/L;
PLT<20×10^9/L
血红蛋白下降较慢,
Ret、PLT及中性粒细胞减低,
但达不到AA的程度
骨髓象
多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞相对增多;
骨髓小粒中非造血细胞相对增多
三系或两系减少,至少一个部位增生不良,如增生活跃,则淋巴细胞相对增多,巨核细胞明显减少;
骨髓小粒中非造血细胞相对增多
二、鉴别诊断
①阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH) :PNH是获得性克隆性疾病,与AA关系密切,可互相转化。不发作PNH与AA表现相似,但PNH出血及感染均较轻,NAP积分不增高;Ret绝对值高于正常,骨髓中红系增生较明显;细胞内外铁均减少;经溶血性疾病的实验室检查可确诊(如FCM检出CD55和CD59的表达缺陷)。
②骨髓增生异常综合征(MDS):MDS是一种造血干细胞克隆性疾病,外周血象可呈全血细胞或二系、一系细胞减少,需与AA鉴别。MDS以病态造血为特征。
缺铁性贫血(IDA),重点
由于机体铁的需要量增加和(或)铁吸收减少,导致体内储存铁耗尽而缺乏,又不能得到足够的补充,致使用于合成血红蛋白的铁不足所引起的贫血。 为小细胞低素性贫血。
IDA至今仍是人类最常见的慢性疾病之一,是临床上最常见的一种贫血。在铁的摄入不足、铁的需要增加及失血等情况下,机体出现长期铁的负平衡而导致缺铁。铁缺乏包括:储铁缺乏(ID)、缺铁性红细胞生成(IDE)和缺铁性贫血(IDA)三个连续发展的阶段
【临床特点】
主要由贫血的常见症状、引起缺铁和贫血的基础疾病的临床表现和缺铁的特殊表现组成。除有乏力、心悸、虚弱等贫血的一般临床表现和体征外,缺铁的临床表现主要有各种含铁酶活性下降而引起的上皮组织的变化,如口角炎、舌炎、舌感觉异常和烧灼感;皮肤干燥,毛发无光泽易折断;指甲无光泽呈条纹隆起,严重时指甲扁平甚至凹陷形成“反甲”。儿童患者可出现注意力不集中、对感觉刺激反应减弱、生长和行为发育迟缓等表现,而异食癖(异嗜症)是儿童IDA的典型表现。约10%的IDA患者有轻度脾大。
【检验】
1、血象:IDA患者为小细胞低素性贫血。但因缺铁的发展阶段不同,贫血的轻重不一,血象表现不同。早期常无贫血,当缺铁加重时出现轻度正常细胞性贫血,红细胞数可在正常范围,Hb下降,红细胞形态镜下观察已有变化,RDW升高,RDW配合MCV可对IDA进行诊断/鉴别诊断。随着缺铁进展,RBC和Hb进一步下降,骨髓红系代偿性增生,呈典型的小细胞低素性贫血,镜下可见红细胞大小形态不等,以小红细胞为主,中心浅染区扩大,甚至呈环形。WBC和PLT计数一般正常,慢性失血者可有PLT增多,贫血较重的儿童患者可有PLT减少。钩虫病引起的IDA可有嗜酸性粒细胞增多。
Ret检测:大多正常,但急性出血造成的IDA,Ret可明显增高,IDA患者服用铁剂后Ret可迅速升高,常于1周左右达到高峰。Ret是反映骨髓红细胞造血功能的重要指标,进行相关检测可用于IDA与慢性炎症性疾病和血红蛋白病引起的溶血性贫血的鉴别诊断。目前一些血细胞分析仪可通过直接测定或公式推算外周血网织红细胞血红蛋白含量(CHr),其降低对铁缺乏的诊断灵敏性和特异性均较高,对铁缺乏的筛检和IDA的诊断作用均优于传统的血细胞分析仪检测指标。
2、骨髓象: IDA为增生性贫血骨髓象,骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃,个别患者减低。
主要以红系增生为主,粒红比值降低。增生的红系细胞以中、晚幼红为主,其体积较正常为小,胞质少而着偏蓝,边缘不整,呈锯齿状或如破布,显示胞质发育落后,血红蛋白合成不足。胞核小而致密、深染,甚至在核的局部呈浓缩块状;表现为“核老质幼”的核质发育不平衡改变。分裂象易见。
红系增生旺盛,粒红比降低或倒置。成熟红细胞呈低素表现,可见环形RBC

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