CK注：原发于 @CK医学Pro 2020-08-14
∙疾病导论系列 l 2020胰腺神经内分泌肿瘤（PNETs）**
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CK：涉及内分泌的神经内分泌肿瘤有共性也有个性，比如嗜铬细胞瘤和副神经节瘤、甲状腺髓样癌、胰腺神经内分泌肿瘤（胰岛细胞瘤）、胃肠类癌（或神经内分泌肿瘤）甚至垂体肿瘤。
CK's Endocrine Notes 20202019疾病导论系列胰腺神经内分泌肿瘤PNETs
陈康 编译
胰腺神经内分泌肿瘤（Pancreatic neuroendocrine tumors，PNETs)）包括较为常见的是胃泌素瘤和胰岛素瘤在内的功能性肿瘤以及偶然发现或通过肿瘤占位效应发现的非功能性肿瘤，另有部分肿瘤分泌激素的处于亚临床水平而没有明显的激素分泌表现。PNETs可以是转
移性，并且可能在初期增长并不活跃，但会逐渐进展。此类肿瘤的病理生理学、诊断和较为复杂，尤其是转移性PNETs。肿瘤标志物在PNETs患者的诊断和随访中可能至关重要。胰腺神经内分泌肿瘤领域无论是病理学/分类/分期、成像(68Ga-DOTATE聚酯)，还是生长抑素类似物研发、细胞毒物化疗、靶向（如酪氨酸激酶抑制剂即TKI药物舒尼替尼和mTOR抑制剂依维莫司)、以及肽受体放射疗法PRRT)等方面均正在取得了重大进展。有时，复杂的PENTs在诊断和需要由经验丰富的多学科团队协调进行。中国工业经济
介绍
再现辉煌胰腺神经内分泌肿瘤(PNETs)是源于产生激素的胰岛细胞的神经内分泌肿瘤(NETs)，临床并不常见。胰腺神经内分泌肿瘤的发病率估计不到10万分之一，占所有胰腺肿瘤的1.3%(1-3)。PNETs分为功能性和非功能性，近年一些学者在NETs中提出具分泌性但非功能性的亚类(图1)。一项国际调查显示，在过去的几十年里，发病率有所上升，但根据种族、性别和国家不同，发病率也有所不同。高质量影像应用日趋广泛被认为是PNETs发病率增加的主要因素。 图1 有建议NETs分类中增加分泌性但非功能性亚类
大约10-30%的PNET具有功能，其症状和临床进程多取决于产生的特定激素(如胰岛素、胃泌素)。最常见的临床综合征列于表1。较少见的PNETs功能性分泌包括引起库欣综合征的ACTH分泌肿瘤、引起类癌综合征或高钙血症的PNETs、引起肢端肥大症的GRF瘤和非常罕见的异位分泌黄体生成素、肾素、促红细胞生成素或降钙素的PNETs。 传统上，非功能性PNET（Nonfunctional PNETs，NF-PNETs）占所有PNET的30-50%。然而，近期的病例系列报告认为非功能性病变现在占所有PNETs的60-90%。在大多数病例系列中，NF-PNETs位于胰腺内，特征是占位较大(70%> 5厘米)，并且首诊时约60-85%有肝转移为晚期。尽管如此，其病程多数是惰性的，晚期疾病5年生存率可达30-50%。NF-PNETs或者在影像检查中意外发现，或者表现为肿瘤占位效应引起的症状，包括腹痛(40-60%)、体重减轻或黄疸。虽然NF-PNETS不分泌导致临床综合征的肽，但可能特征性地分泌许多其他
肽而不产生症状。这些包括嗜铬蛋白,尤其是嗜铬蛋白A（chromogranin A,CGA）(70-100%)，以及胰多肽（pancreatic polypeptide, PP）(50-100%)。然而，PP或CGA升高在其他神经内分泌肿瘤中也不少见，对于NF-PNETS 不具特异性。 PNETs多为散发，但也可能发生于各种遗传性疾病。PNETs可发生于80-100%多发性内分泌肿瘤I型 (MEN I) 、10-17%的von Hippel-Lindau综合征(VHL)、10%的von Recklinghausen病 (即神经纤维瘤病1型，NF-1)患者，也偶尔发生于结节性硬化症患者。在这些常染体显性疾病中，MEN 1是最常见的综合征类型。
表1a pNEN常见类型临床表现
追溯调整
廖满嫦表1b 已知功能性胰腺神经内分泌肿瘤及其特征
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