世界卫生组织发布2016年造血淋巴系统肿瘤分类

（二）肥大细胞增多症

（三）伴嗜酸性粒细胞增多及PDGFRA,PDGFRB,或FGFR1,或PCM1-JAK2异常的髓系/淋巴系肿瘤

1. 伴PDGFRA重排的髓系/淋巴系肿瘤2. 伴PDGFRB重排的髓系/淋巴系肿瘤3. 伴PGFR1重

排的髓系/淋巴系肿瘤4. 暂定分类：伴PCM1-JAK2的髓系/淋巴系肿瘤

（四）骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)

1. 慢性粒单细胞白血病(CMML)2. 不典型慢性髓性白血病（aCML）, BCR-ABL-3. 青少年粒单细胞白血病(JMML)4. 伴环铁粒幼细胞及血小板增多的MDS/MPN(MDS/MPN-RS-T)5. MDS/MPN, 不可分类

（五）骨髓增生异常综合征(MDS)

1. 伴单系病态造血的MDS 2. 环铁粒细胞增多的MDS 环铁粒细胞增多及单系病态造血的MDS 环铁粒细胞增多及多系病态造血的MDS3. 伴多系病态造血的MDS4. 原始细胞过多型MDS5. 伴孤立del(5q)的MDS6. MDS,未分类型7. 待定：儿童难治性血液细胞减少

（六）伴遗传易感性的髓系肿瘤

1. 无既往病史或器官发育异常者 AML伴遗传性CEBPA基因突变* 髓系肿瘤伴遗传性DDX41 基因突变

2. 既往有血小板疾病者* 髓系肿瘤伴遗传性RUNX1 基因突变髓系肿瘤伴遗传性ANKRD26基因突变髓系肿瘤伴遗传性ETV6基因突变

3. 伴有其它器官功能异常髓系肿瘤伴遗传性GATA2基因突变与遗传性骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤（范可尼贫血）与端粒酶生物缺陷相关的髓系肿瘤（角化不良症）与神经纤维瘤病、Noonan综合征(目前确定与PTPN11、SOS1、RAF1、BRAF、KRAS、NRAS、SHOC2和CBL突变有关，50%PTPN11突变)或Noonan综合征样疾病相关的青少年慢性粒单核细胞白血病与唐氏综合征相关的髓系肿瘤

（七）急性髓性白血病(AML)及相关恶性肿瘤

1. 伴重现性基因异常的AML

AML伴t(8;21)(q22;q22.1);RUNX1-RUNX1T1

AML伴inv(16(p13.1q22)或t(16;16)(p13.1;q22)；CBFB-MYH11

rvd

急性早幼粒细胞白血病(APL)伴PML-RARA

燃料化学学报

AML伴t(9;11)(p21.3;q23.3);MLL-KMT2A

AML伴t(6;9)(p23;q34.1)；DEK-NUP214

AML伴inv(3)(q21.3q26.2)或t(3;3)(q21.3;q26.2);GATA,MECOM

AML(原始巨核细胞型)伴t(1;22)(p13.3;q13.3);RBM15-MKL

暂定型：AML伴BCR-ABL1

AML伴NPM1基因突变

AML伴双CEBPA基因突变

暂定型：AML伴RUNX1基因突变

2. 伴MDS相关改变的AML

3. 相关性髓系肿瘤

4. AML, NOS

微分化型AML

未成熟型AML

成熟型AML张抗美

急性粒单核细胞白血病

急性原始单核细胞/单核细胞白血病

纯红血病

急性巨核细胞白血病

急性嗜碱粒细胞白血病

伴骨髓纤维化的全髓性白血病

5. 髓系肉瘤

6. 唐氏综合征相关的髓系增殖

一过性髓系增生异常

唐氏综合征相关性髓系白血病

二混合细胞肿瘤

（一）急性混合细胞白血病(MPAL)

1. 急性未分化型白血病

2. MPAL伴t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1

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3. MPAL伴t(v;11q23.3);MLL重排

4. MPAL, B/髓系，NOS

5. MPAL, T/髓系，NOS

三．淋巴细胞系肿瘤

（一） B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

1. B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,NOS

2. 伴重现性基因异常的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34.1;q11.2)；BCR-ABL1

B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23.3); KMT2A重排

B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13.2;q22.1);ETV6-RUNX1

B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体染体

B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤亚二倍体染体

伴B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31.1;q32.3)IL3-IGH

B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1

暂定类： B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1样

B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21

3. T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

暂定类：早期T前体细胞淋巴母细胞白血病

NK细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

（二）成熟B细胞肿瘤

1. 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)

2. 单克隆B细胞增多症(MBL)

3. B幼淋细胞白血病（B-PLL）

4. 脾脏边缘带淋巴瘤（SMZL）

5. 毛细胞白血病

6. 脾脏B细胞淋巴瘤/白血病，未分类

脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤

变异型毛细胞白血病(HCLv)

7. 淋巴浆细胞淋巴瘤

WaldenstrÖm 巨球蛋白血症

8. 未明意义的单克隆球蛋白病，IgM型

猫眼看人论坛9. Mu重链病

10. 重链病

11. 重链病

12. 未明意义的单克隆球蛋白病，IgG/A型

冷雾13. 浆细胞骨髓瘤(PCM)

14. 骨孤立性浆细胞瘤

15. 单克隆免疫球蛋白沉积病粘膜相关组织结外边缘带淋巴瘤(MALT淋巴瘤)

16. 结内边缘带淋巴瘤

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