血 管 瘤 的 治 疗血管瘤专业知识五——郑州长峰医院主任医师来春庚 血管瘤（包括血管畸形）是常见的良性肿瘤，但某些血管瘤具有恶性肿瘤的特征，如婴幼儿血管瘤就具有生长迅速、瘤体的生长速度比患儿生长发育快的特点，有的血管瘤（或血管畸形）可侵犯邻近组织，侵入肌肉，甚至骨骼，破坏周围组织，在面部可使面部畸形、在肢体可引起功能障碍、甚至致残，在内脏可引起出血，但是血管瘤不会发生远距离的转移，由于其类型不同，生长部位不同，在软组织内的深浅不同，临床上常采用不同的方法进行，现就目前一些常用的方法分述如下：
一、 手术
手术切除是局限性血管瘤（血管畸形）的常用方法，一般来说，作为良性肿瘤，血管瘤（血管畸形）具有局限性，是可以完全切除的。但由于其瘤体边缘没有完整的包膜，与正常组织边界不是很清楚，对一些范围较大，位置较深，特别是面颈部血管瘤（血管畸形）和混合性血管瘤（血管畸形），手术完全切除往往比较困难，切除时容易大量出血，面颈部解剖部位复杂，神经、血管较多，彻底切除常会累及正常组织，影响正常组织器官功能，并留下明显的手术疤痕，有的残留的血管瘤（血管畸形）组织，还易诱发凝血机制障碍，并引发DI花竹帽
C，须引起高度重视，所以手术要选择好适应症，大的面部切除手术还要考虑整形植皮效果，手术后，配合用硬化剂做补充，将可取得更佳的手术效果。
二、 药物
临床上血管瘤（血管畸形）的药物，常用的有激素、干扰素、咪喹莫特、心得安等。 1、 激素。
二十世纪中后期开始，泼尼松和泼尼松龙作为一线药物，常用于威胁生命或影响视力的血管瘤，激素作用的机制尚不清楚，早期试验证明，激素可以使小动脉和前毛细血管收缩，最近的研究表明，这种作用是间接的，糖皮质激素对血管平滑肌可能具有肾上腺素和去甲肾上腺素作用，而合成的糖皮质激素对增生期的血管瘤有类似作用，因而泼尼松和泼尼松龙对血管平滑肌具有血管收缩剂的作用，这可部分解释它们对增生期血管瘤的抑制作用。对增生期的血管瘤，地塞米松也有强烈的抑制作用。 据报道，血管瘤中存在有雌二醇受体（这可能也是女性中血管瘤发病率较高的原因之一），而激素可以阻断这些受体，从而抑制血管瘤内皮细胞增长因子分泌，阻碍内皮细胞
增殖，促进血管瘤的消退。
激素血管瘤，常采用口服给药，有效率可达到30-93%不等，小儿根据体重计算用药量，每天用量为泼尼松2-5mg/kg，但长时间服用，疗效不好。激素只对增生期血管瘤有效，对停止生长的血管瘤病变及血管畸形无效，小儿接受年龄越小，效果越佳，激素的不良反应包括：库欣综合症、生长迟缓、胃食道反流、消化道溃疡、水和电解质紊乱、高血压、高血糖、糖尿病、行为障碍和免疫抑制等，但临床上尚未有感染的报告，所有不良反应停药后即可很快消失。
激素使用方法：（1）泼尼松和泼尼松龙3-5mg/kg，隔日一次，晨起顿服。（2）必要时给予适量的雷尼替丁等药物，以防止胃炎或胃食道反流。（3）用药两周无效应停药，用药有效则足量使用2-3周。以后8-10周根据情况药物可逐渐减量，若减药后病情出现反复，则应加大剂量继续使用两周后，再逐渐减量。也可瘤体内注射激素，对较局限的血管瘤如眶周血管瘤是比较合适的方法。可用长效的曲安西龙3-5mg/kg和短效的倍他米松0.5-1.0mg/kg，两种药物分别注射。大的病变可在全麻下多点注射完成。单次注射维持时间较短，可在六周后再重复一次。局部注射激素的并发症：包括单侧或双侧视网膜动脉栓塞、睑坏死、瘢痕萎缩等，由于激素副作用较大，时间也长，故应慎用。
2、 干扰素
干扰素最初作为一种抗病毒药物使用，后来发现它可以抑制内皮细胞迁移、增生和血管生成的某些环节，也可抑制某些特异性生长因素，如内皮细胞生长因子或成纤维细胞生长因子，在正处于增殖状态危及生命的血管瘤，采用干扰素-α可诱导肿瘤的消退，诱导内皮细胞的凋亡。
干扰素不同于激素，它对各期的血管瘤均有效，故激素失败者仍可采用干扰素，但干扰素血管瘤的消退速度要慢于激素。
干扰素的毒副作用有：早期可出现暂时性中性粒细胞减少，贫血和肝转胺酶升高（有的可至5倍），严重的患儿可发生不可逆性痉挛性双瘫，由于干扰素的不良反应，因此它仅适用于可能危及生命或者视力的病变，除KM综合症外，利用激素无效时方可使用，计划如下：（反课纲运动1）每月一次生长发育和神经病学检查。（2）每月进行血象、肝转胺酶、甲状腺功能测定及尿碱性成纤维细胞生长因子水平监测。（3）干扰素-α2a 3×106U/m2 ，每天皮下注射一次。（4）尽可能每月复诊一次。（5）结束3个月后，进行生长发育及神经病学检查，显效后则继续用药，疗程约6-8个月，如一个月未见效可停药。
干扰素停药不需要逐渐减量。
3、 咪喹莫特
咪喹莫特为全新的非核苷异环胺类化合物，5%咪喹莫特乳膏是1997年被美国FDA批准上市的第一个外用外生殖疣的免疫调节药物，由美国3M制药有限公司生产，国产的咪喹莫特乳膏的商品名为明欣利迪乳膏。
作为一种新型外用免疫调节剂，咪喹莫特尖锐湿疣效果好，使用安全，复发率低，咪喹莫特还有抗疱疹病毒，和某些皮肤肿瘤的作用，且适应症在不断扩大，对婴幼儿血管瘤，取得了一定的疗效。咪喹莫特仅有5%cs太平洋霜（乳膏）制剂，每克软膏含咪喹莫特50mg。
我的涂鸦日记咪喹莫特用于婴幼儿血管瘤，最早由Martinez等于2002年在第7期（皮肤学年鉴）上报道，后来不少国外临床应用报告都报道咪喹莫特婴幼儿血管瘤有一定疗效，尤其适合身体隐藏部位的小型血管瘤，主要优点是：用药方便、可控、无局部刺激性、无全身不良反应，用药方法是隔日涂抹一次，3-5个月，血管瘤可完全消失，患者耐受良好。
咪喹莫特药力作用是其可增强细胞免疫活性，在用药局部诱导炎症反应和多种细胞因子的产生，通过免疫调节发挥间接抗病毒的作用。咪喹莫特在体内外均有效的诱导产生包括干扰素α和肿瘤坏死因子α在内的多种细胞因子。
咪喹莫特乳膏最大浓度为+8.3%，动物试验证明其无致癌、致突变、致畸的毒性作用，对人的正常皮肤无刺激性。5%的咪喹莫特在中未发现系统的不良反应，无干扰素的发热、流感样症状等全身不良反应，不破坏皮肤，但在粘膜部位有时有轻中度刺激症状，常见的是：红斑约61%，糜烂约30%，脱皮约23%，水肿约14%，局部刺激反应常发生在第2-5周，多为轻中度。持续时间短，一般在4-12个小时，停药7-12小时后，刺激反应一般可消失，还可出现瘙痒占22%，灼热占甲基毒死蜱13%，疼痛及触痛约占5%。
4、 心得安
数年前，美国《新英格兰医学杂志》，发表了法国Bordeaux儿童医院学者的一篇通信论文，报告她们应用普奈诺尔（心得安）婴幼儿血管瘤的重大发现，该问题的发现有偶然性，但却由此改写了血管瘤的经典方法，给广大血管瘤患儿带来了福音。
法国医生发现普奈诺尔对婴幼儿血管瘤，第一例婴儿患有严重的鼻腔毛细血管瘤，导致阻塞性、肥厚性心肌病，作者用心内科常用的降血压药及受体阻滞剂普奈诺尔进行2mg/kg.d，巧妙之处是过程发现血管瘤逐渐变小，在停用激素后，仍然继续好转，最后血管瘤几近完全消失，这样的事情又发生在另一例患儿身上，作者发现这两例后，在征得父母同意的前提下，又给51gan9例顔面部血管瘤患儿使用普奈诺尔，所有患儿在用后24h内，都见到血管瘤颜变浅，11例患儿无一例出现严重的不良反应，但有个别出现血压偏低，通过文件检索其机制可能是β受体阻滞剂能够诱导血管瘤的内皮细胞凋亡，其它机制是导致VEGF和BFGF基因表达下降以及血管瘤收缩作用等。
普奈诺尔在儿童应用的不良反应主要包括心动过缓、低血压、低血糖、皮疹、胃肠道不适及消化道反流、疲乏、支气管痉挛，一般不良反应少，并多出现高剂量使用后（>2mg/kg.d）。使用心得安前，必须进行详细的病史采集及体格检查，在确保心肺功能良好前提下，方可用其血管瘤，在心得安用药前应常规行超声心电图检查，首次用药48小时内应监测个体生命体征及血糖水平，最好每8小时给药一次，初始剂量为0.16mg/kg.d，48小时监测，如患者儿生命体征及血糖正常则可加大剂量，最多可直至2mg/kg.d，一般不超过此剂量，用药持续至血管瘤增生期结束，或瘤体消退并不再生长，
然后逐渐减量，直到停药，减量时间应超过2周，避免普奈诺尔的反跳作用，目前北京长峰集团所属各血管瘤专科医院，都已在临床婴幼儿血管瘤中普遍使用，病例已在千例以上，一直安全，效果很好。
成都长峰血管瘤医院
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